Красота и здоровьеКрасота и здоровьеКрасота и здоровье
<> Главная <> Красота <> Лишний вес <> Здоровье <> Косметолог <> Советы психолога <> Женские секреты <> Разное <>


Недостаточность коры надпочечников


Надпочечниковая недостаточность - причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма - состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния - аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

www.krasotaimedicina.ru

Надпочечниковая недостаточность | Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.

ММА имени И.М. Сеченова

ММА имени И.М. Сеченова

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, НН) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС).

Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников, 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Нередко их обозначают “вторичная НН” (2-НН).

Причинами 1-НН могут быть:

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80–85% всех случаев 1-НН):

 

  • изолированная 1-НН аутоиммунного генеза;
  • 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов.

2. Туберкулезное поражение надпочечников (5–10 %).

3. Адренолейкодистрофия (около 6% всех случаев 1-НН).

4. Метастатическое поражение коры надпочечников.

5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.

7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко – Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами).

Центральные формы надпочечниковой недостаточности: гипоталамо-гипофизарные заболевания (пангипопитуитаризм, опухоли гипофиза, оперативные вмешательства на гипофизе и др.).

1-НН является относительно редким заболеванием – от 40–60 до 100–110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год. Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. В связи с тем что в клинической практике наиболее часто встречается 1–НН (более 95%), рассмотрению различных аспектов этого вида гипокортицизма отведено основное место в статье.

Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпочечников патологическим процессом, впервые достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793–1860). С тех пор 1-НН туберкулезной и аутоиммунной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Этиология первичного гипокортицизма

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) в настоящее время является основной причиной 1-НН. На ее долю в развитых странах приходится до 90% и более случаев 1-НН. Следует отметить, что если во второй половине XIX и начале XX века аутоиммунная деструкция составляла не более 15-20% от всех случаев болезни Аддисона, то на протяжении XX столетия соотношение этиологических факторов первичного гипокортицизма постепенно изменялось в сторону преобладания аутоиммунной деструкции над туберкулезной. Так, в 40–50-е годы на долю туберкулеза надпочечников приходилось 48% случаев 1-НН, тогда как в 80–90-е годы этот показатель уменьшился до 15% (рис. 1). В ближайшем будущем в связи со значительным ростом заболеваемости туберкулезом можно ожидать некоторого увеличения частоты 1-НН туберкулезной этиологии.

 

Рис. 1. Динамика этиологической структуры первичного гипокортицизма (% от общего числа обследованных)

Результатами исследований начала 90-х годов было показано, что специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза 21-гидроксилазе (P450c21), 17a-гидроксилазе (P450c17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc). При изолированной 1-НН наибольшее значение имеют антитела к 21-гидроксилазе. Если значение указанных антител как серологического маркера 1-НН аутоиммунного генеза не вызывает сомнений, то их патогенетическая роль в деструкции коры надпочечников остается до конца неизвестной.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Принципиальным аспектом при обсуждении этиологии 1-НН являются аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС). АПС представляют собой первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. В настоящее время на основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов (АПС-1 и АПС-2) (табл. 1 и 2).

 

АПС-2 – наиболее распространенный, но менее изученный вариант АПС. В свою очередь самым частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание 1-НН и аутоиммунных тиреопатий (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токсический зоб). Реже встречается сочетание 1-НН с сахарным диабетом I типа (синдром Карпентера).

Многие из заболеваний в рамках АПС-2 ассоциированы с антигенами гистосовместимости – НLА-В8, НLА-DR3, НLА-DR4, НLА-DR5. Тем не менее в настоящее время не выявленно каких-либо существенных иммуногенетических различий между изолированным аутоиммунными эндокринопатиями и таковыми в рамках АПС-2. В большинстве случаев АПС-2 встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание наблюдается у разных членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами), при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. У 40–50% больных с исходно изолированной хронической НН (1-ХНН) рано или поздно развивается другая аутоиммунная эндокринопатия.

АПС-1 (APECED-Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy, MEDAC-Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кандидо-полиэндокринный синдром) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или встречающееся реже спорадически, для которого характерна классическая триада, описанная Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН. АПС-1 дебютирует, как правило, в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением является слизисто-кожный кандидоз, развивающийся в первые 10 лет жизни, чаще в возрасте около 2 лет, при этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного кандидоза у 84% пациентов появляется гипопаратиреоз, который у 88% больных развивается в первые 10 лет. Наиболее существенным открытием последних лет в области исследования АПС является открытие гена, мутации которого приводят к развитию АПС-1. Этот ген расположен на хромосоме 21q22.3 и получил название AIRE-1 (от autoimmune regulator). Открытие гена AIRE-1 имеет важное общемедицинское значение. Генетический компонент предполагается в качестве одного из принципиальных факторов развития большинства аутоиммунных заболеваний. Однако с позиции генетики аутоиммунные заболевания относятся к полигенным или заболеваниям с наследственной предрасположенностью.

В отношении АПС-1 мы имеем дело с единственным известным в патологии человека (!) аутоиммунным заболеванием с моногенным, т.е. менделевским, характером наследования, когда аутоиммунный процесс в большинстве эндокринных желез и многих других органах обусловлен мутацией одного единственного гена.

В проведенном нами исследовании при динамической оценке соотношения частоты изолированной 1-НН и 1-НН в рамках АПС было выявлено, что если в 30–50-х годах ХХ века 1-ХНН в рамках АПС встречалась в 13% случаев, то к 80–90-м годам этот показатель вырос до 34%, в связи с чем можно сделать вывод об очередном этапе патоморфоза болезни Аддисона, который заключается в постепенном переходе этой патологии в разряд АПС, в первую очередь АПС-2.

Туберкулез надпочечников

Как уже указывалось, деструкция коркового вещества надпочечников туберкулезным процессом занимает второе место в ряду этиологических факторов 1-НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество (последний феномен клинического значения, по-видимому, практически не имеет). Как и в случае аутоиммунного поражения, при туберкулезном процессе НН клинически манифестирует только при разрушении 90% коркового вещества обоих надпочечников. При туберкулезе надпочечников в большинстве случаев у больных имеются следы ранее перенесенного туберкулеза или активный процесс.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) – является наиболее распространенным наследуемым пероксисомным заболеванием с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК), как правило, в миелине, проявляющееся в преимущественном поражении белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Болезнь обусловлена делецией гена ALD на длинном плече Х-хромосомы (Хq28), проявляющейся недостаточностью лигноцероил-КоА-синтетазы. Это в свою очередь ведет к нарушению b-окисления насыщенных ДЖК (имеющих 24–32 углеродных атома) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников. Предположительная распространенность заболевания составляет 1 на 100–150 тыс. мужчин.

Выделяется по меньшей мере 6 клинических фенотипов АЛД, которые отличаются по форме: от тяжелой детской церебральной формы до бессимптомного течения. В одной и той же семье, как правило, встречаются различные фенотипы АЛД. Детская церебральная форма является фенотипически наиболее тяжелым вариантом течения АЛД. Пациенты практически здоровы до возраста 2–10 лет, когда манифестирует надпочечниковая недостаточность и тяжелая прогрессирующая неврологическая дисфункция. После манифестации симптоматика быстро прогрессирует и наступает смерть через 2–4 года. Аналогичным образом, но в более позднем возрасте протекают подростковая церебральная и взрослая церебральная формы. Наибольший интерес для нас представляют следующие 2 формы. При адреномиелонейропатии (35 % случаев АЛД), которая, как правило, манифестирует в 3–4-й декаде жизни, на фоне прогрессирующей неврологической симптоматики (спастический парапарез ног, нарушение вибрационной чувствительности, нарушение деятельности сфинктеров), у 2/3 пациентов развивается 1-НН. И, наконец, в 10–20% случаев АЛД единственным проявлением заболевания является НН без каких-либо признаков неврологической дисфункции. Более половины женщин носителей АЛД имеют те или иные неврологические проявления заболевания и различной выраженности гипокортицизм, что связано с неравномерной и преимущественной инактивацией Х-хромосомы, не имеющей мутантного гена.

Метастатическое поражение надпочечников

Само по себе поражение надпочечников метастазами опухолей встречается достаточно часто. Так, отмечено, что метастазы рака молочной железы поражают надпочечники в 58% случаев, бронхогенного рака легкого – в 36–40%, меланомы – в 33% случаев. Вместе с тем 1-НН при этом развивается очень редко, поскольку, как указывалось, для этого необходимо разрушение 90% коры обоих надпочечников. Наиболее часто опухолью, метастазы которой вызывают развитие клинической картины гипокортицизма, является неходжкинская крупноклеточная лимфома, несколько реже причиной заболевания являются метастазы бронхогенного рака легкого.

Поражение надпочечников при ВИЧ-инфекции

Субклиническая 1-НН выявляется у 8–12 % больных ВИЧ-инфекцией. Наиболее часто она развивается в результате поражения ткани надпочечников инфильтративным процессом с последующей ее деструкцией (цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции, саркома Капоши, лимфома и т.д.). Применение различных медикаментозных препаратов, влияющих на стероидогенез (кетоконазол, рифампицин, фенитоин), также может стать причиной 1-НН.

Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность

В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Дефицит альдостерона приводит к потере через почки и ЖКТ натрия и воды с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН. Принципиальное значение играют выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов.

Клиническая картина 1-НН была достаточно полно описана самим Томасом Аддисоном. В этом плане за последние 150 лет к этому описанию прибавились лишь незначительные дополнения.

1-НН манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами). В настоящее время заболевание достоверно чаще встречается у женщин, что связывают с преобладанием 1-НН аутоиммунного генеза. Болезнью Аддисона туберкулезной этиологии мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Гиперпигментация кожи и слизистых – наиболее известный и типичный симптом 1-НН, который патогенетически связан с тем, что при 1-НН имеется гиперсекреция не только АКТГ, но его предшественника – пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых частях тела (лицо, руки, шея), в местах трения (кожные складки, места трения одеждой), местах естественного скопления меланина. Принципиальное значение имеет гиперпигментация слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов).

Похудание – типичный симптом НН; прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает диагноз. Потеря массы, как правило, значительная, достигает 5–20 кг.

Общая и мышечная слабость – в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии). Характерным симптомом 1-НН является психическая депрессия.

Кардинальный симптом 1-НН – артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз.

Той или иной выраженности диспепсические расстройства имеются практически всегда. Чаще это плохой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже – рвота, расстройство стула. Характерный симптом 1-НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, – пристрастие к соленой пище. В ряде случаев мы наблюдали употребление пациентами соли в чистом виде, тем не менее многие пациенты этой жалобы вообще не предъявляли. Гипогликемические приступы – редкий симптом 1-НН, чаще они возникают при 2-НН в связи с незначительной выраженностью других симптомов. Принципиально можно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных симптомов 1-НН не является специфичным для этого заболевания. Значение имеет лишь сочетание этих симптомов.

В клинической картине у больных с АПС-2 превалируют проявления 1-НН. Гиперпигментация при этом может быть выражена слабо, особенно при сочетании 1-НН и гипотиреоза. Типичной ошибкой является интерпретация умеренного повышения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в фазе декомпенсации 1-НН как первичного гипотиреоза. Такое повышение уровня ТТГ связывается с аденогипофизарной дисфункцией на фоне гипокортицизма. Тест необходимо повторить после достижения клинико-лабораторной компенсации 1-НН, дополнив его исследованием уровня антитиреоидных антител и УЗИ щитовидной железы. Типичными признаками развития 1-НН на фоне сахарного диабета 1-го типа являются снижение необходимой для пациента дозы инсулина и склонность к гипогликемиям, сочетающиеся, несмотря на, казалось бы, более легкое течение диабета, с похуданием, диспепсическими расстройствами, гипотонией.

Вторичный гипокортицизм

Важнейшим патогенетическим отличием 2-НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин–ангиотензин–натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов.

Острый гипокортицизм

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой была разобрана ранее. Таким образом, практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса–Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма принципиальное значение имеет циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

1. Сердечно-сосудистая. Доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.

3. Церебральная форма (менингоэнцефалитическая). Пациенты в прострации, нередко делириозном состоянии, выражена неврологическая симптоматика.

Как правило, имеет место сочетание всех трех групп симптомов той или иной выраженности.

Диагноз острой НН, как правило, базируется исключительно на данных клинической картины; определенное значение отводится выявлению характерного нарушения уровня электролитов с помощью экспресс-методов.

Диагностика

Неспецифические лабораторные сдвиги

Для хронической 1-НН характерны гиперкалиемия и реже гипонатриемия. Кроме того, в крови часто отмечаются нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Эти данные имеют ограниченное значение в клинической практике.

Исследования уровня гормонов

Тестом первого уровня в диагностике НН является определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Такие исследования, как определение экскреции 17-оксикортикостреоидов (17-ОКС), 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС), считаются малоинформативными и не должны использоваться ни для диагностики НН, ни в клинической медицине в целом. (Типичная диагностическая ошибка – исследование уровня экскреции 17-КС для диагностики гиперандрогенемии в гинекологической практике.)

Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое значение, поскольку у многих больных НН он нередко оказывается на нижней границе нормы. Тем не менее значение может иметь выраженное снижение этого показателя – уровень кортизола менее 3 мкг/дл (83 нмоль/л) является абсолютно диагностичным в отношении НН.

При развернутой клинической картине первичного гипокортицизма обнаружение значительного снижения суточной экскреции свободного кортизола с мочой позволяет поставить диагноз и приступать к лечению (рис. 2).

 

Рис. 2. Схема лабораторной диагностики первичного гипокортицизма при развернутой клинической картине

При стертой клинической картине 1-НН, а также при пограничных или сомнительных результатах определения экскреции кортизола пациентам показано проведение теста с 1-24 АКТГ (первые 24 аминокислоты 39-аминокислотной молекулы АКТГ) (рис. 3). Стимуляционный тест с исследованием уровня кортизола в плазме крови через 30 и 60 мин после внутривенного введения 250 мг (25 ЕД) 1-24 АКТГ на 5 мл физиологического раствора – классическое исследование в диагностике первичного гипокортицизма. Повышение уровня кортизола более 20 мкг/дл (550 нмоль/л) надежно исключает НН. Для примера, у здорового человека максимальную стимуляцию коры надпочечников вызывает введение всего 1 мкг 1-24 АКТГ.

 

Рис. 3. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности при стертой клинической картине

В клинической практике чрезвычайно редко возникает необходимость дифференцировать с помощью лабораторных методов 1-НН и 2-НН. Для этого может быть использовано определение уровня АКТГ, который будет повышен при 1-НН (более 100 пг/мл) и снижен при 2-НН. Следует отметить, что определение уровня АКТГ собственно для диагностики НН самостоятельного значения не имеет. Кроме того, для 1-НН будет характерно повышение активности ренина в плазме крови (или повышение уровня ренина), что связано с развивающимся при 1-НН дефицитом альдостерона, который не наблюдается при 2-НН.

Подходы к лабораторной диагностике вторичного гипокортицизма несколько отличаются (рис. 4). При недавно развившейся 2-НН, например сразу после оперативных вмешательств на гипофизе, введение 1-24 АКТГ приведет к адекватному выбросу кортизола, поскольку кора надпочечников еще не успевает атрофироваться. То же самое относится к субклинической 2-НН, например при крупных аденомах гипофиза. В этой ситуации введение такой большой дозы АКТГ, как 250 мкг, может вызвать адекватную реакцию умеренно гипотрофированной коры надпочечника. Таким образом, тест с 1-24 АКТГ будет иметь диагностическое значение лишь при длительно существующей и выраженной 2-НН. В целом наибольшее значение в диагностике 2-НН имеют тесты с инсулиновой гипогликемией и метирапоном (метопироном).

 

Рис. 4. Лабораторная диагностика вторичного гипокортицизма

В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень кортизола крови превысит 20 мкг/дл (550 нмоль/л), можно говорить о нормальном функционировании ГГНС и об отсутствии как 2-НН, так и 1-НН. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и другой патологией, аритмиями, эпилепсией.

Метирапоновый (метопироновый) тест исследует наличие функциональных резервов АКТГ гипофиза. Метирапон блокирует надпочечниковый фермент 11b-гидроксилазу, который обеспечивает превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. В норме при приеме метирапона блокада продукции кортизола приведет к стимуляции секреции АКТГ, которая в свою очередь активизирует стероидогенез проксимальнее ферментного блока и приведет к накоплению избытка 11-дезоксикортизола. Препарат в дозе 30 мг/кг выпивается пациентом одномоментно ночью в 24.00. На следующее утро в 8.00 производится забор крови для определения в ней содержания кортизола и 11-дезоксикортизола. Нормальную функцию ГГНС отражает уровень 11-дезоксикортизола более 7 мкг/дл (200 нмоль/л). НН диагностируется, если 11-дезоксикортизол не достигает уровня 7 мкг/дл и при этом определяется низкий уровень кортизола (менее 5 мкг/дл (138 нмоль/л)). Последний свидетельствует об адекватной блокаде 11b-гидроксилазы. Как и в тесте с инсулиновой гипогликемией, в тесте с метирапоном в норме наблюдается повышение уровня АКТГ в плазме крови более 150 пг/мл.

Этиологическая диагностика

После лабораторного подтверждения наличия у пациента НН следующим этапом является выяснение ее причины. В клинической практике после установления диагноза 1-НН наиболее оптимально сразу исключить ее туберкулезную этиологию. С этой целью проводят рентгенографию грудной клетки, обследование у фтизиатра. При отсутствии данных о туберкулезном процессе (а это наиболее частая ситуация) устанавливается диагноз предположительно идиопатической (аутоиммунной) болезни Аддисона. Веским аргументом в пользу этого диагноза будет наличие у пациента сопутствующих аутоиммунных эндокринопатий, т.е. фактически АПС. Следует отметить, что вполне возможно сочетание у пациента старых туберкулезных изменений в легких и 1-НН аутоиммунного генеза. Такие случаи неоднократно описывались в литературе и наблюдались нами.

Исследованием, которое могло бы легко решить эту диагностическую проблему, является определение циркулирующих антител к 21-гидроксилазе (P450c21). Указанные антитела являются высокочувствительным и специфичным маркером 1-НН аутоиммунного генеза. Так, в нашем исследовании указанные антитела были обнаружены в 83–90% случаев при идиопатической 1-НН, имевшей длительность до 15 лет, и не были выявлены ни у одного пациента с туберкулезом надпочечников. К сожалению, в настоящее время, это исследование не получило широкого клинического распространения.

Традиционно в этиологической диагностике 1-НН инструментальным методам, позволяющим визуализировать надпочечники (рентгеновское исследование, компьютерная томография), отводится небольшая роль. Тем не менее ряд авторов сообщают, что в большинстве случаев туберкулеза надпочечников имеется увеличение органов по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а в отдельных относительно редких случаях могут быть обнаружены кальцинаты. Наибольшее значение указанные методы имеют в этиологической диагностике 2-НН.

Лабораторным маркером АЛД является высокий уровень ДЖК. Это исследование особенно показано при сочетании 1-НН с различного рода неврологической симптоматикой (в частности, с периферической нейропатией). Для установления диагноза АЛД определенное значение имеют электромиография, а также КТ и МРТ головного мозга.

Лечение

Заместительная терапия при остром гипокортицизме и тяжелой декомпенсации хронического гипокортицизма

1. Не дожидаясь результатов лабораторных исследований (при возможности предварительный забор крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, рутинный гематологический и биохимический анализы), как можно раньше, начинают внутривенное введение 2–3 л физиологического раствора (со скоростью 500 мл/час; при коллаптоидном состоянии струйно), возможно в сочетании с 5–10% раствором глюкозы. За 1-е сутки вводится минимум 4 л жидкости. Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

2. 100 мг гидрокортизона внутривенно сразу, затем – каждые 6 ч на протяжении 1-х суток. Как альтернатива (на время доставки в клинику) – 4 мг дексаметазона внутривенно (или эквивалентная доза преднизолона – 40 мг), с последующим переходом на терапию гидрокортизоном. Параллельно – симптоматическая терапия, чаще всего антибиотикотерапия вызвавших декомпенсацию заболевания инфекционных процессов.

3. На 2–3-и сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно). Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации, а также впервые выявленном заболевании терапию, как правило, начинают с внутримышечного введения 100–150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером еще 25 мг). Через несколько дней дозу препарата снижают и переходят на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами. Следует отметить, что выраженный положительный эффект от терапии кортикостероидами имеет важное диагностическое значение. При наличии НН пациенты буквально на 1–3-и сутки отмечают заметное улучшение самочувствия.

Заместительная терапия хронического гипокортицизма

Заместительная терапия 1-НН подразумевает обязательное комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Типичной ошибкой является лечение болезни Аддисона с помощью монотерапии глюкокортикоидами. При 2-НН дефицит минералокортикоидов отсутствует и в назначении минералокортикоидов (9a-фторкортизола), за исключением тех случаев, когда у пациента имеется выраженная артериальная гипотензия, необходимости нет.

Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – флудрокортизона. Препарат дезоксикортикостерона ацетат обладает недостаточной минералокортикоидной активностью, инактивируется при первом прохождении через печень; в настоящее время его не используют, он снят с производства.

Флудрокортизон назначают 1 раз в сутки в дозе 0,05–0,1 мг (как правило, ежедневно утром). В клинической практике рекомендуется использование следующих критериев адекватности терапии флудрокортизоном:

 

  • нормальные уровни калия и натрия плазмы;
  • нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;
  • нормальное (комфортное) артериальное давление;
  • отсутствие отечности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Заместительная терапия глюкокортикоидами

В арсенале врача имеется большое число глюкокортикоидов, которые потенциально могут использоваться для заместительной терапии НН.

Наиболее используемым в мире препаратом для заместительной терапии НН является таблетированный гидрокортизон, после него следует значительно реже использующийся кортизона ацетат. В России таблетированный гидрокортизон до настоящего времени практически не использовался и большая часть пациентов получает синтетические глюкокортикоиды, реже кортизона ацетат. Отрицательным свойством синтетических препаратов является их относительно узкий терапевтический диапазон. С особой осторожностью следует назначать препараты длительного действия (дексаметазон), при использовании которых высока частота развития передозировки. Препаратом выбора у детей и подростков является именно гидрокортизон, поскольку на фоне терапии синтетическими препаратами в ряде исследований была выявлена задержка роста детей с НН. В этой связи при использовании синтетических глюкокортикоидов можно предполагать большую частоту развития синдрома остеопении, чем при терапии гидрокортизоном.

 

Схемы заместительной терапии глюкокортикоидами:
1. С использованием препаратов короткого действия:
А. Двухразовый режим: гидрокортизон - 20 мг утром и 10 мг после обеда (или кортизона ацетат 25 и 12,5 мг соответственно).
Б. Трехразовый режим: гидрокортизон - утром 15-20 мг, после обеда 5-10 мг, вечером 5 мг (или кортизона ацетат 25, 12,5, 6,25 мг соответственно).
2. С использованием препаратов средней продолжительности действия: преднизолон - 5 мг утром и 2,5 мг после обеда (значительно реже метилпреднизолон - 4 и 2 мг соответственно).
3. С использованием препаратов длительного действия:
дексаметазон - 0,5 мг в день однократно (поздно на ночь или утром).
4. Всевозможные комбинации перечисленных глюкокортикоидов.
С другой стороны, при терапии гидрокортизоном и кортизона ацетатом определенные сложности создает относительно короткий период действия препаратов. При классическом двухразовом приеме указанных препаратов достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до приема гидрокортизона.

Можно выделить следующие критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии НН:

• минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;

• отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;

• поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Надежные объективные (лабораторные) критерии адекватности заместительной терапии НН глюкокортикоидами на сегодняшний день отсутствуют и подбор терапии базируется практически исключительно на данных клинической картины и опыте врача.

Принципы лечения АПС и АЛД

Лечение АПС заключается в заместительной терапии недостаточности пораженных эндокринных желез. Следует иметь в виду, что при сочетании гипотиреоза и НН терапия L-тироксином назначается лишь после компенсации НН. Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и 1-НН, следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки препаратами витамина D. С другой стороны, назначение больших доз кортикостероидов даже при декомпенсации 1-НН, сочетающейся с гипопаратиреозом, может спровоцировать выраженную гипокальциемию.

В настоящее время отсутствуют методы лечения и предупреждения АЛД, доказавшие свою эффективность. Для лечения предлагается диета, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга, генная терапия.

Перспективным направлением лечения НН является добавление к стандартной описанной терапии препаратов основного надпочечникового андрогена дегидроэпиандростерона.

 

 

 

Литература:

1. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1997; 43 (5): 39-47.

2. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (4): 46-55.

3. Фадеев В.В., Бузиашвили И.И., Дедов И.И. Этиологическая и клиническая структура первичной хронической надпочечниковой недостаточности: ретроспективный анализ 426 случаев. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (6): 22-6.

4. Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мельниченко Г.А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Пробл. эндокринол. 1999; 45 (1): 47-54.

5. Czerwiec F.S., Cutler G.B. Modern approach to corticosteroid replacement therapy. // Curr. Options in Endocrinol and Diabetes. 1996; 3: 239-46.

6. Oelkers W. Dose-response aspects in the clinical assessment of the hypothalamo-pituitary-adrenal axis, and the low-dose adrenocorticotropin test. // Eur. J. Endocrinol. 1996; 135: 27-33.

www.rmj.ru

Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.
 
Тактика лечения
 
Немедикаментозное лечение: щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.
 
Медикаментозное лечение
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности – ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
 
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
Этиотропное Патогенетическое Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ
(терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита,  грибковых заболеваний и др.)
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) Диета, обогащенная поваренной солью
ЛУЧЕВОЕ
(опухоли гипофиза, гипоталамуса)
МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат) ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ
(удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга)
АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ
(нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир)
 
 

Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях.

В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).

При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется.

Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии – нет.

В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия Название препарата Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия Гидрокортизон 20
Кортизон 25
Преднизон 5
Преднизолон 5
Метилпреднизолон 4
Средней продолжительности действия Триамцинолон 4
Параметазон 2
Длительного действия Дексаметазон 0,75
Бетаметазон 0,6

Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии ХНН
1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно;

2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности – флудрокортизон.

4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной – концентрации АКТГ.

Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Особенности заместительной терапии при ХНН
Дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.

При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия – сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов. При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.

При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона – не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз. Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза. Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий. При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро – через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.

При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно – в течение 4-8 недель.

При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов. В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола – синтетическими аналогами простагландина Е1. Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.

При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.

При недостаточной эффективности – глюкокортикоиды.

В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови.
 
Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний
 
Хирургическое вмешательство:  
По показаниям – операции по поводу объемных процессов в головном мозге
 
Профилактические мероприятия
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).  
 
Трудоспособность
Больным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность.
 
Дальнейшее ведение: у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат – по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

diseases.medelement.com

Острая надпочечниковая недостаточность > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: устранение надпочечниковой недостаточности.
 
Тактика лечения:
 
Немедикаментозное лечение - мероприятия по уходу за пациентами.
 
Медикаментозное лечение:
- Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
- Мероприятия по выведению больного из шокового состояния

Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.

Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.

В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт.ст. Далее назначают его внутримышечное введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном в дозе 10-20 мг в сутки, сочетая с назначением гидрокортизона 30 мг в сутки или кортизона ацетата в дозе 25-50 мг в сутки.

В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем – через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы – в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.

Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.

При отсутствии гидрокортизона внутривенно струйно вводится 25-30 мг преднизолона в сочетании с внутримышечным введением дезоксикортикостерона ацетата. Затем в течение 30-60 мин, а при шоке быстрее, проводится внутривенное капельное введение 25 мг преднизолона на 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В последующие 24 часа продолжается инфузионная терапия изотоническим раствором хлорида натрия 1 -3 литра с добавлением 25 мг преднизолона каждые 4 часа. После улучшения состояния преднизолон назначается внутрь по 10 мг каждые 6 часов, что сочетается с приемом флудрокортизона 0.1-0.2 мг в сутки с последующим переводом на поддерживающие дозы глюко- и минералокортикоидов.

Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.
 
Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой гормональных препаратов, приводящей к гипернатриемии.  Типичны: отечный синдром (отеки на конечностях, лице, в полостях), парестезии, параличи, нарушения психики от расстройства настроения и сна до выраженного беспокойства, галлюцинаций.
Для их купирования достаточно сократить дозу дезоксикортикостерона ацетата или временно отменить его, прервать введение поваренной соли. Назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5% раствора хлорида калия в 500 мл 5% раствора глюкозы. При явлениях отека мозга назначают маннитол, мочегонные препараты.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!
 
Профилактические мероприятия:  
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др). 
 
Дальнейшее ведение
У больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности  перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетата - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os с подбором адекватных дозировок для постоянной заместительной терапии.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.

diseases.medelement.com

Недостаточность надпочечников - это достаточно редкое, постепенно развивающееся заболевание. Оно вызывается либо разрушением ткани в части надпочечника, которая

Недостаточность надпочечников - это достаточно редкое, постепенно развивающееся заболевание. Оно вызывается либо разрушением ткани в части надпочечника, которая называется кора надпочечника и которая выделяет кортикостероидный гормон (болезнь Аддисона), либо в случае атрофии коры надпочечника в результате прекращения его стимуляции гипофизом (вторичная недостаточность надпочечников). Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией. Проявление болезни зависит от недостатка в организме гормонов коры надпочечников, как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов. Болезнь чаще развивается в связи с атрофией коры надпочечников, причем развитию клинических проявлений нередко предшествуют травма, психическое перенапряжение. Возможно также поражение надпочечников в связи с туберкулезом, опухолью, апилоидозом. При болезни Аддисона симптомы появляются после того, как разрушено около 90 процентов коры надпочечника. Недостаточность кортикостероидов может привести к проблемам со здоровьем, таким как неспособность выздороветь даже после несильного инфекционного заболевания. Могут возникнуть такие осложнения, как длительная слабость и шок, а также наступить смерть. Недостаточность надпочечников встречается в любом возрасте у людей обоих полов. Раньше эта болезнь не излечивалась, но после изобретения кортикостероидно-заместительной терапии в 1950-х годах болезнь стала излечимой. Необходимо, однако, принимать меры, чтобы избежать обострения болезни - внезапного дефицита стероидов, который обычно возникает после инфекционного заболевания, травмы или стресса, является угрозой для жизни и требует неотложного лечения.

Причины

• Болезнь Аддисона развивается в результате разрушения коры надпочечников. Причины этого обычно трудно определить, хотя разрушение часто происходит как аутоиммунное нарушение (разрушение здоровых тканей организма в борьбе против болезни).
• Семейная история аутоиммунных нарушений, таких как гипотиреоз, связана с более высоким риском заболевания болезнью Аддисона.
• Антикоагулянтная терапия с использованием таких препаратов, как варфарин и гепарин, может неожиданно привести к кровоизлиянию в надпочечнике и вызвать разрушение его тканей.
• Иногда болезнь Аддисона может проявляться как осложнение после некоторых инфекционных заболеваний, например, туберкулеза, гистоплазмоза или вируса цитомегалии (у больных СПИДом).
• Ткань надпочечников может быть разрушена в результате ракового или других заболеваний.
• Вторичная недостаточность надпочечников наиболее часто развивается в результате опухоли гипофиза, которая разрушает его часть, или в результате хирургического удаления или облучения гипофиза.
• Длительное лечение стероидами приводит к атрофии коры надпочечника; на восстановление функции надпочечника могут уйти месяцы после прекращения лечения стероидами.

Симптомы

•    Усиливающаяся усталость и слабость.
•    Тошнота и рвота.
•    Снижение аппетита и потеря веса.
•    Усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек (темные веснушки или даже пятна темной кожи, или необычно устойчивый солнечный загар). При вторичной недостаточности надпочечников этого не наблюдается.
•    Боль в животе.
•    Диарея или запор.
•    Головокружения, особенно при подъеме из положения лежа или сидя.
•    Изменения характера, такие как раздражительность и неусидчивость.
•    Обострение обоняния, вкусовых ощущений и слуха.

Больные отмечают постепенно нарастающую слабость, утомляемость. У большинства из них выявляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, похудание. Характерно снижение силы мышц, апатия, иногда психоз. Наряду с дегидратацией отмечаются гипотония, тахикардия. В крови — гипогликемия, гиперкалиемия, небольшое повышение азотистых шлаков. Существенным, однако необязательным, признаком аддисоновой болезни является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, связанная с отложением меланина, напоминающая темный загар. Эта пигментация наиболее выражена в складках кожи, в местах, подвергающихся трению и давлению. Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, когда могут возникнуть так называемые адреналовые кризы. При этом возможны резкие боли в животе, адинамия, коллапс.

Диагностика

Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности трудна. Она требует введения АКТГ с последующим определением в моче различных стероидных соединений, количество которых у больных аддисоновой болезнью мало меняется по сравнению с исходным периодом.

•    История болезни или обследование.
•    Анализы крови и мочи для измерения содержания гормонов.

Антитела к надпочечникам в сыворотке крови

АТ к надпочечникам направлены против микросомальных структур клеток коры надпочечников. Они принадлежат к IgG, обладают органоспеци-фичностью и чаще появляются у женщин. Определение АТ в сыворотке крови используют для установления патогенетических механизмов развития первичной атрофии надпочечников. АТ выявляются у 38-60% больных идиопатической болезнью Аддисона. С течением времени концентрация АТ при болезни Аддисона может изменяться, и они могут исчезать. АТ к адреналовым Аг удаётся выявить у 7-18% пациентов с туберкулёзной этиологией болезни Аддисона и 1% пожилых больных.

Лечение

•    Основным способом лечения является замещение гормонов. Используются такие кортикостероиды, как кортизол, преднизон и дексаметазон. Поскольку медикаменты вызывают усиленное выделение желудочной кислоты, их необходимо принимать с едой, молоком или антацидными средствами. В легких случаях надпочечниковой недостаточности ограничиваются введением хлорида натрия до 10 г/сут и аскорбиновой кислоты по 0,5 г 2 раза в день. В более тяжелых случаях назначают преднизолон по 10—20 мг/сут, иногда в сочетании с дезоксикортикостерона ацетатом. При кризе — гидрокортизон в дозе 100—200 мг в/м или в/в с назначением преднизолона внутрь. Парентерально вводят 1,5—2 л жидкости в виде изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы. При неукротимой рвоте вводят гипертонический раствор хлорида натрия. Назначают также дезоксикортикостерона ацетат (2 мл 0,5 % раствора в/м), сосудистые средства (кордиамин, при выраженном снижении давления — норадреналин).
•    Такой минералокортикоид, как флюдрокортизон, часто бывает необходим, чтобы поддерживать баланс солей и минералов и таким образом предотвращать обезвоживание и понижение давления у больных болезнью Аддисона.
•    Доза кортикостероидов должна быть увеличена в периоды стрессов, заболеваний инфекционными и желудочно-кишечными болезнями, удаления зубов или хирургического вмешательства.
•    Пациенты всегда должны носить при себе медицинскую информацию о своем состоянии в записанном виде на случай оказания срочной помощи.
•    При обострении болезни необходимо срочное медицинское лечение, которое включает внутривенное вливание жидкостей и введение гидрокортизона.

Профилактика

• Способов профилактики болезни Аддисона не существует.
•    Обратитесь к врачу при любых необъяснимых проявлениях слабости, потери веса или желудочного расстройства.
•    Внимание! Если вам поставили диагноз болезни Аддисона и вы чувствуете сильную сонливость, у вас тошнота, рвота, головокружение Или происходит обезвоживание организма, немедленно обратитесь за помощью к врачу. Эти симптомы могут быть показателями кризиса недостаточности надпочечников.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов. Это может быть связано как с опухолью коры надпочёчников, так и в ряде случаев с усиленным выделением гипофизом гормонов, стимулирующих функцию надпочечников. При этом у женщин развиваются нарушения менструального цикла, появляются признаки оволосения по мужскому типу (вырастают борода, усы, волосы на туловище), атрофируются молочные железы. При обследовании таких больных обнаруживают увеличенное выделение с мочой 17-кетостероидов. При выявлении опухоли у таких больных необходимо оперативное лечение.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа передающихся по аутосомно-рецессивному типу наследования нарушений синтеза гормонов коры надпочечников, а именно кортикостероидов. Иногда в качестве синонима врожденной дисфункции коры надпочечников используют термин «адреногенитальный синдром». Данное утверждение является не вполне правильным, так как адреногенитальный синдром обозначает патологическое изменение наружных половых органов из-за нарушения выработки надпочечниковых гормонов, что может происходить и при других состояниях, например при некоторых опухолях.

Сущностью термина «дисфункция» применительно к коре надпочечников является угнетение выработки только кортикостероидов при одновременном увеличении выработки других гормонов этого органа. В соответствии с дефектом того или иного фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечников (стероидогенез), в настоящее время описано 5 основных типов врожденной дисфункции коры надпочечников. Кроме того, по наличию или отсутствию увеличения образования мужских половых гормонов (надпочечниковых андрогенов) врожденную дисфункцию коры надпочечников подразделяют на: врожденную дисфункцию с увеличенным образованием андрогенов и врожденную дисфункцию коры надпочечников без увеличения образования андрогенов (мужских половых гормонов).

В результате воздействия избытка надпочечниковых андрогенов, которое начинается уже на ранних стадиях развития плода, у новорожденных девочек имеется интерсексуальное строение наружных гениталий. Такое состояние носит название женского псевдогермафродитизма. Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий, т. е. их изменения по мужскому типу. При этом клитор становится пенисообразным, а отверстие мочеиспускательного канала перемещается на его головку. Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при врожденной дисфункции коры надпочечников всегда нормальное. У генотипических мальчиков с вирильной и сольтеряющей формами дефицита фермента стероидогенеза отмечается увеличение размеров пениса и потемнение мошонки за счет отложения большого количества пигмента.

При отсутствии лечения после рождения ребенка происходит быстрое появление мужских черт под влиянием мужских гормонов. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых, как правило, отмечается низкорослость.

Указанные изменения обозначаются как ускоренный псевдопубертат. У девочек при отсутствии лечения определяется первичная аменорея (отсутствие менструаций), что также объясняется действием избыточного количества мужских гормонов (андрогенов).

Выделяют две наиболее часто встречающиеся формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Они различаются между собой по типу фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечниками. Первой формой является недостаточность фермента под названием 21-гидроксилаза, второй — недостаточность 11-гидроксилазы.

Аутоиммунные заболевания надпочечников

В случае идиопатической формы болезни Аддисона очень важно обнаружение надпочечниковых аутоантител. Выявление аутоантител даже при нормальной концентрации кортизола, альдостерона и повышенной концентрации АКТГ в крови свидетельствует о скрытой надпочечниковой недостаточности. Своевременное обнаружение надпочечниковых аутоантител способствует ранней диагностике нарушений функции коры надпочечников. При аутоиммунном генезе болезнь Аддисона часто сочетается с симптомами других заболеваний аутоиммунного генеза, таких как аутоиммунный гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет, гипофункция яичников, заболевания ЖКТ. Возможны случаи развития надпочечниковой недостаточности при наличии АТ к рецепторам АКТГ.

Обновлено: 2019-07-10 00:56:02

  • Атеросклероз является основной причиной смертности во многих индустриально развитых странах. Это заболевание характеризуется сужением артерий, питающих ткани различных органов
  • Эти диета преимущественно показана при заболеваниях тонкого кишечника — энтеритах, когда необходимо обеспечить щажение его слизистой оболочки. Такое питание
  • Гигиенический массаж — это активное средство укрепления, предупреждения заболеваний. Применяются все ручные приемы, характер которых, в отличие
  • Благоприятное течение заболевания в определенной мере зависит от тех бытовых условий, которые дома окружают больного, от санитарно - гигиенического
  • Физическая активность — это и здоровье и хорошее самочувствие. Однако в большинстве промышленных стран значительная часть населения ведет малоподвижный образ
  • Артроз — заболевание, характеризующееся дегенерацией и дистрофией тканей сустава. Причинами артрозов служат излишний вес, нагрузка на сустав,

medn.ru

Недостаточность коры надпочечников: симптомы, диагностика и лечение

Многие люди страдают от недостатка гормонов определенного вида. Часто причина кроется в надпочечниковой недостаточности или гипокортицизме. В данную группу недугов включаются все заболевания, которые возникают вследствие пониженной функциональной способности надпочечников. Такого рода недостаточность может быть генетически обусловлена или приобретаться в ходе жизни человека. В некоторых случаях она проявляется в острой форме, а в других – становится хроническим недугом, находясь в «спящем» состоянии многие годы. Страдают гипокортицизмом взрослые люди от 30 лет, у которых возникают характерные признаки – бронзовая пигментация кожи, слабость, нарушение работы органов пищеварения, обморочные состояния.

 

Надпочечники и их функции

Данные органы – это железы эндокринного типа, которые отвечают за поддержание равновесия во всех системах организма. Располагается парный орган непосредственно над почками и состоит из двух слоев – внешнего и внутреннего. Корковый слой вместе мозговым продуцируют свои гормоны.

В мозговом веществе формируются катехоламины, играющие роль посредников в нервной системе. Это адреналин и норадреналин. Функции коры надпочечников несколько иные. Корковое вещество продуцирует до 30 разновидностей гормонов. Их часто объединяют в группы:

  1. Половые, определяющие характер половой функции и репродуктивную способность. Это эстрогены и андрогены.
  2. Глюкокортикоидные, которые оказывают подавляющее воздействие на воспалительные процессы, способствуют углеводному обмену. К ним относят кортизон с кортизолом.
  3. Минералокортикоидные, включая кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон. Их роль связана водно-солевым обменом.

Если надпочечники прекращают нормально выполнять свою работу, то могут развиться серьезные патологии. Ведь функциями вырабатываемых ими гормонов являются:

  • стабилизация давления;
  • противодействие психоэмоциональным перегрузкам;
  • поддержание баланса водно-солевого типа;
  • взаимодействие с иммунными клетками.

Суть проблемы

При сбоях в работе надпочечников возникает серьезное патологическое нарушение полисимптомного типа. Ее природа связана с недостаточным уровнем продуцирования стероидных и глюкокортикостероидных гормонов в корковом веществе, а также проблемами, возникающими в системе гипоталамуса и гипофиза.

Сложность недуга состоит в том, что сами надпочечники далеко не всегда становятся его источником. Являясь составным звеном эндокринной системы, они связаны с гипофизом и гипоталамусом, которые имеют свои гормоны – АКТГ и кортиколиберин. С их помощью и происходит управление работой надпочечников. Сбои в данной цепочке взаимодействия также провоцируют функциональные нарушения.

Гипокортицизм имеет место и в том случае, если дефицита в выработке гормонов нет, но отсутствует реакция на них со стороны рецепторов в связи с падением чувствительности или подавлением иными компонентами.

Разновидности недуга

Локализация патологических изменений в функциях надпочечников может быть разной. Поэтому выделяют три типа заболевания:

  • первичный – сбои происходят в самих надпочечниках, они подвергаются поражающему воздействию;
  • вторичный – недуг обусловлен проблемами с гипофизом, который теряет способность синтезировать гормон АКТГ или вырабатывает его слишком мало;
  • третичный – гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, гипофизу не отправляются нужные сигналы, а надпочечники реагируют функциональным сбоем.

Наибольшее распространение имеет первичная недостаточность – ею страдают до 90% больных гипокортицизмом. Заболевание в первичной форме протекает более тяжело по сравнению с другими типами недуга.

В некоторых случаях дополнительно выделяется ятрогенный тип, имеющий медикаментозный характер и провоцирующийся гормональной терапией. Это последствия синдрома отмены вследствие резкого окончания терапевтического курса. Такое заболевание редкое – оно связано с нарушениями работы надпочечников у женщин в возрасте от 30 лет. Встречается до 11 случаев на 100 тыс. чел.

Различается и характер конкретных проявлений гипокортицизма:

  1. Острая форма, т. н. аддисонический криз. Это очень опасное проявление недуга, которое сопряжено с риском летального исхода. Выработка гормонов прекращается резко, например, вследствие поражения организма тяжелым инфекционным заболеванием. Поэтому коррекция должна быть проведена максимально оперативно. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена возникает кровоизлияние в тканевые компоненты надпочечников.
  2. Хроническая, имеющая название «заболевание Аддисона». Болезнь может находиться в скрытой форме в течение многих лет. Проявление провоцируется разнообразными факторами – другими недугами, стрессовыми ситуациями, психоэмоциональной перегрузкой. В таких ситуациях требуется регулирование расхода глюкозы в организме, эффективное управление работой мозга, сердца, сосудов. Недостаток кортизола ухудшает состояние больного и переводит проблему в острую фазу.

Причины

Благодаря своим компенсаторным возможностям, надпочечники способны регулировать процесс продуцирования гормонов. При возникновении сбоев они могут нарастить выработку нужного компонента. Для того чтобы острая недостаточность надпочечников проявила себя, требуется значительное повреждение коркового слоя – до 90%. Это становится возможным в случае:

  • расстройств аутоиммунного типа, что связано с угнетением клеток органа собственными антителами;
  • детской гипофункции врожденного вида;
  • туберкулезного поражения у взрослых пациентов;
  • онкологических заболеваний и развития метастаз;
  • осложнения в результате оперативного вмешательства;
  • длительной терапии с применением сильнодействующих препаратов;
  • ВИЧ, когда происходит отмирание отдельных тканей.

Вторичная недостаточность провоцируется патологическими изменениями в гипофизе по причине:

  • его инфекционного поражения;
  • кровоизлияний, спровоцированных полученными травмами;
  • влиянием образования и разрастания опухоли;
  • длительного облучения, хирургического вмешательства и терапии с применением синтетических глюкокортикоидов;
  • уменьшенной массы гипофиза, сформировавшейся в период развития плода;
  • негативного воздействия на него со стороны антител.

Третичный гипокортицизм порождается патологиями гипоталамуса. Они могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае фактором становятся злокачественные новообразования, облучение, кровоизлияния, инфицирование.

Симптоматика

Недостаточное продуцирование гормонов корой надпочечников провоцирует тяжелейшие сбои метаболического характера. Например, нехватка альдостерона приводит к расходованию натрия, а также накоплению калия. Результатом становится обезвоживание организма. Сердце, сосуды, органы пищеварения испытывают негативное влияние вследствие сбоев в электролитном и водно-солевом обмене.

Организм тяжело переносит и недостаток кортизола. Он утрачивает способность быстро адаптироваться к среде, испытывает разбалансировку обмена углеводов и синтеза гликогена. Если начала развиваться недостаточность надпочечников, заболевание даст о себе знать при психоэмоциональном кризисе, после перенесенных инфекций и других недугов.

Проявления недостаточности первичного вида

Гипокортицизм первичного характера встречается чаще всего у пациентов, страдающих почечной недостаточностью. При этом протекает недуг тяжелее. Основные признаки следующие:

  1. Чрезмерно проявляющееся изменение оттенка кожных и слизистых покровов. Это типичный симптом недуга, обусловленный нехваткой кортизола. В результате продуцируется АКТГ в чрезмерном объеме. Избыток приводит активизацию синтеза гормона с меланоцитстимулирующим действием. Степень гиперпигментации определяется характером патологии. Потемнению подвергаются покровы открытых зон, испытывающие действие УФ-лучей. Меняется цвет тканей на губах, щеках, деснах, нёбе. Синдром Аддисона вызывает потемнений ладоней, а также кожи, контактирующей с трущейся одеждой. Преобладает оттенок загрязненной кожи или бронзовый цвет, хотя при белом аддисонизме гиперпигментация не наблюдается.
  2. Нарушения диспепсического характера. У больных падает аппетит, в области живота присутствуют болевые ощущения. Расстройство пищеварения приводит к сочетанию запора и диареи. Декомпенсация может вызывать тошноту со рвотой. Пациенты отмечают желание включать в рацион очень соленые продукты.
  3. Потеря веса. Такой процесс вызывается сбоями в работе органов ЖКТ. Человек испытывает нехватку полезных веществ в организме, при этом белковосинтетические реакции разбалансированы. Теряется мышечная масса, а вот жировые отложения не сильно затрагиваются. У пациентов с ожирением возможно уменьшение массы до 25 кг.
  4. Накопление усталости, общая слабость. Психоэмоциональный фон больных меняется. Они часто теряют равновесие, проявляя резкую раздражительность. Возможны вялость и апатия, часто приводящие к депрессиям.
  5. Гипотензия. У пациентов падает артериальное давление, частое головокружение. На начальных этапах эти признаки проявляются при резком подъеме из горизонтального положения или из-за длительного стояния.

Признаки вторичной формы недуга

Заболевание не проявляет себя в признаках, которые являются ответом на низкое продуцирование альдостерона. Будут отсутствовать артериальная гипотензия или диспепсия. Пациент не тянется к соленым продуктам. Внешне также сложно определить проблему – гиперпигментация не присутствует ни на коже, ни на слизистых покровах.

А вот неспецифические симптомы проявляют себя особенно ярко:

  • общее ухудшение состояния и слабость;
  • падение содержания сахара в кровяной массе;
  • головокружения и головные боли;
  • озноб;
  • повышенная потливость;
  • ускорение пульса;
  • бледность кожного покрова;
  • ощущение голода;
  • сбои в двигательной координации.

Симптомы третичной недостаточности

Гипокортицизм в данной ситуации провоцируется продолжительной терапией с использованием гормонов глюкокортикоидного вида. Они показаны для терапии:

  • аутоиммунных недугов;
  • аллергий;
  • суставных болезней;
  • лейкозов;
  • нарушения работы эндокринной системы.

Вследствие дефицита гормона кортикотропин-рилизинга и адренокортикотропина в наружной зоне органа происходит атрофия. Опасностью такого осложнения является необратимость недуга.

Осложнения

Гипофункция надпочечников опасна своими осложнениями. Наиболее тяжелое проявление – наступление Аддисонического криза. Вследствие острейшего приступа, пациент жалуется на общую слабость, у него снижается давление, организм обезвоживается. Увеличивается риск обострения сосудистой недостаточности и обморочных состояний. Больной нуждается в госпитализации. Наихудшим результатом становятся кома и летальный исход.

Развивается криз очень быстро. Он может принять одно из трех проявлений:

  1. Сердечно-сосудистое, когда наибольшие последствия приходятся на систему кровообращения. Больной бледнеет, у него холодеют конечности, снижается давление, пульс становится нитевидным. Также проявляется тахикардия, а объемы выделяемой мочи сокращаются.
  2. Желудочно-кишечное. Многие больные часто путают признаки с отравлением и сильной интоксикацией. Возникает сильная боль в области живота, начинается тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, открывается диарея с калом, имеющим кровяные примеси.
  3. Нервно-психическое, отличающееся нервной реакцией организма. Частыми будут жалобы на мигрень, судорожные расстройства, бредовое состояние, заторможенность реакций.

Диагностирование

Чтобы врач смог поставить точный диагноз, необходимо прохождение пациентом комплекса диагностических исследований:

  • общеклиническое обследование крови;
  • анализ крови и мочи с целью уточнения уровня гормональной концентрации;
  • УЗИ надпочечников, КТ и МРТ мозга, которые позволяют выяснить характер и особенности локализации причины недуга;
  • анализ крови биохимического типа, позволяющий выявить содержание калия, натрия, а также глюкозы и креатинина;
  • серологический скрининг с целью идентификации присутствия в крови антител G-класса, воздействующих на надпочечниковые клетки.

Среди комплекса анализов на гормоны обязательны такие тесты:

  • оценка пониженного уровня кортизола в крови;
  • исследование типа 17-ОКС и 17-КС в суточном объеме собранной мочи — определяется факт пониженности метаболитов при недуге первичного и вторичного типа;
  • выяснение, понижен ли АКТГ в крови при диагностике вторичной и третичной недостаточности;
  • определение параметров содержания альдостерона – при заболевании они снижены;
  • тест с АКТГ стимуляционного характера для оценки начального кортизола и последующего уровня при введении синтетического аналога – повышение меньше чем на 550 нмоль/л свидетельствует о болезни.

При подозрении на кризисный гипокортицизм проведение лабораторных обследований ограничено. Чтобы помочь больным, вводится адренокортикотропный гормон и оценивается содержание стероидных элементов в урине. Больные с синдром Аддисона не имеют изменения данного уровня. Признаками криза считаются:

  • резкое падение уровня альдостерона и кортизона;
  • рост присутствия креатинина и калия;
  • падение уровня глюкозы.

Лечение

Проблемы с нарушением функций надпочечника подлежат терапии с применением множества современных методов лечения. Важно решить минимум две задачи:

  • ликвидировать главные причины заболевания;
  • обеспечить компенсацию недостатка в гормонах.

Чтобы разобраться с первопричиной недуга, назначают:

  • курс лечения заболеваний, вызванных грибками, инфекциями, а также туберкулеза и сифилиса;
  • оперативное вмешательство с целью удаления новообразования хирургическим путем;
  • облучение в случае обнаружения злокачественных образований.

Если была диагностирована первичная недостаточность, то применяются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Симптоматику в легкой форме можно устранить при помощи Кортефа или Кортизона, а для более серьезных случаев потребуется усиленная терапия с триметилацетатом Дезоксикортикостерона или ацетатом.

Когда диагностировано, что надпочечные органы поражены вторичным типом недуга, в курс терапии включаются препараты глюкокортикоидного типа. Это связано с сохранением продуцирования альдостерона. Однако хроническое заболевание следует лечить фармакологическими аналогами мужских половых гормонов. Препараты, относящиеся к классу анаболических стероидов, показаны пациентам независимо от пола. Применяют Ретаболил или Нераболил.

В процессе лечения следует производить регулярный контроль эффективности. Для этого производится оценка:

  • уровня давления;
  • позитивных тенденций в улучшении кожи и слизистых;
  • увеличения массы тела;
  • избавления от признаков диспепсии;
  • улучшения общего состояния здоровья.

При внезапном проявлении криза, пациенту через вену вводятся:

  • физраствор с глюкозой 20%;
  • Преднизолон или Гидрокортизон в процессе гормонального терапевтического воздействия заместительного действия.

Инфекционные недуги, стрессы негативно влияют на организм, утяжеляя течение гипофункции надпочечников. В таком случае дозировка препаратов повышается в 2-3 раза.

Прогноз и профилактика

При адекватно назначенном и своевременном лечении заболевания прогноз в целом позитивный, предполагается улучшение качества жизни пациентов. Неоднозначность прогнозов возможна при острой форме гипокортицизма. Сложность лечения аддисонического криза сопряжена с повышенными усилиями при купировании. Пациенты должны внимательно относиться к здоровью и исключить повторение криза при хроническом характере недостаточности.

Особой профилактики недуга не существует. Больной должен своевременно употреблять препараты, которые были назначены. При инфекционных болезнях требуется оперативное их лечение. Любая форма надпочечной недостаточности является серьезной патологией, которая может привести к осложнениям. Своевременно поставленный диагноз и правильный курс лечения позволят практически полностью сохранить привычный образ жизни пациента.

Загрузка...

nefrol.ru

Надпочечники — Википедия

Надпо́чечники (лат. glandulae suprarenales) — парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек позвоночных животных и человека.

У человека расположены в непосредственной близости к верхнему полюсу каждой почки. Играют важную роль в регуляции обмена веществ и в адаптации организма к неблагоприятным условиям (реакция на стрессовые условия).

Надпочечники состоят из двух структур — коркового вещества и мозгового вещества, которые регулируются нервной системой.

Мозговое вещество служит основным источником катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина. Некоторые же из клеток коркового вещества принадлежат к системе «гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников» и служат источником кортикостероидов.

Корковый слой надпочечника имеет нервную ткань, которая обеспечивает его основную функцию. В нём образуются гормоны, регулирующие процессы обмена веществ. Одни из них способствуют превращению белков в углеводы и повышают устойчивость организма к неблагоприятным воздействиям, другие — регулируют солевой обмен в организме.[1]

Гормоны, продуцируемые в корковом веществе, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв:

Корковое вещество надпочечников имеет парасимпатическую иннервацию. Тела первых нейронов находятся в заднем ядре блуждающего нерва. Преганглионарные волокна локализуются в блуждающем нерве, в переднем и заднем стволе блуждающего нерва, печеночных ветвях, чревных ветвях. Они следуют в парасимпатические узлы и во внутренностное сплетение. Постганглионарные волокна: печеночное, селезеночное, поджелудочное железы, подсерозное, подслизистое и подмышечное сплетения желудка, тонкой и толстой кишок и других внутренностных органов трубчатого строения.

Клубочковая зона[править | править код]

В клубочковой зоне образуются гормоны, называемые минералокортикоидами. К ним относятся:

Минералкортикоиды повышают реабсорбцию Na+ и выделение K+ в почках.

Пучковая зона[править | править код]

В пучковой зоне образуются глюкокортикоиды, к которым относятся:

Глюкокортикоиды оказывают важное действие почти на все процессы обмена веществ. Они стимулируют образование глюкозы из жиров и аминокислот (глюконеогенез), угнетают воспалительные, иммунные и аллергические реакции, уменьшают разрастание соединительной ткани, а также повышают чувствительность органов чувств и возбудимость нервной системы.

Сетчатая зона[править | править код]

В сетчатой зоне производятся половые гормоны (андрогены, являющиеся веществами — предшественниками эстрогенов). Данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания и после созревания половых желёз; в том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков.

Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведёт к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

В мозговом слое надпочечников образуется адреналин. Этот гормон усиливает и учащает сердечные сокращения, повышает кровяное давление, расширяет зрачки, регулирует углеводный обмен (усиливает превращение гликогена в глюкозу).[1]

Клетки мозгового вещества надпочечников вырабатывают катехоламины — адреналин и норадреналин. Эти гормоны изменяют артериальное давление, усиливают и расслабляют работу сердца, расширяют и сужают просветы бронхов, изменяют уровень сахара в крови. В состоянии покоя они постоянно выделяют небольшие количества катехоламинов. Под влиянием стрессовой ситуации секреция адреналина и норадреналина клетками мозгового слоя надпочечников резко повышается.

Мозговое вещество надпочечников получает иннервацию от преганглионарных волокон симпатической нервной системы, что позволяет рассматривать его в качестве специализированного симпатического сплетения[2], с той разницей, что выделение нейромедиаторов осуществляется непосредственно в сосудистое русло минуя синапс.

Помимо адреналина и норадреналина клетки мозгового слоя вырабатывают пептиды, выполняющие регуляторную функцию в центральной нервной системе и желудочно-кишечном тракте. Среди этих веществ:

Расстройства, связанные с надпочечниками[править | править код]

Корковое вещество:

Мозговое вещество:

  1. 1 2 Д. И. Трайтак. БИОЛОГИЯ. Справочные материалы. — 2. — Москва: Просвещение, 1987.
  2. ↑ Sapru, Hreday N.; Siegel, Allan (2007). Essential Neuroscience. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-9121-9.

ru.wikipedia.org

Заболевания надпочечников: Что важно знать женщинам

Патологию надпочечников не сразу удается диагностировать. Но, зная первые симптомы нарушения в работе надпочечников у женщин, можно заподозрить неладное и обратиться к врачу.

Небольшая железа синтезирует более 30 гормонов, которые принимают участие в работе всех систем организма. Поэтому любые нарушения работы надпочечников, их гипер- или гипофункции, будут сказываться на общем самочувствии как женщины, так и мужчины.

Заболевания надпочечников у женщин: симптомы, причины, особенности и лечение

Надпочечники состоят из железистой ткани, по своему строению они делятся на мозговую часть и корковую. Причем, на внутреннюю часть приходится 1/10 всего объема, а на наружную до 9/10. Функции этих отделов различны.

Кора надпочечников состоит из трех зон:

  • клубочковой, которая находится снаружи;

  • пучковой — в середине;

  • сетчатой — внутри.

Гормоны, которые синтезируются этими зонами, различны. Основным энергетическим двигателем процесса производства активных веществ является холестерин.

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Надпочечники находятся сверху почек, на уровне поясницы, они выглядят как небольшие диски, где правый выглядит в виде пирамиды, а левый — в виде полумесяца.

Функция надпочечников

Эндокринные железы регулирует следующие процессы в организме человека:

  • усвоение натрия и калия и их вывод из организма;

  • минеральный обмен;

  • обмен углеводов;

  • торможение процессов воспаления в организме;

  • снижают болевую восприимчивость при некоторых состояниях.

Синтезируемые корковые вещества участвуют также в процессах репродукции, оказывая влияние на гормональные процессы в половых органах человека.

Гормоны, которые продуцируют надпочечники

Основной вид гормонов, вырабатываемый корой эндокринной железы — это кортикостероиды. Всего их насчитывается около 30.

Их можно разделить на три основных группы:

  • Глюкокортикоиды — регулируют углеводный обмен и снижают воспалительную реакцию.

  • Минералокортикоиды — принимают участие в водно-жировом обмене

  • Половые гормоны участвуют в работе половых органов, влияют на возможность к зачатию и на развитие вторичных половых признаков.

В мозговой зоне эндокринного органа производятся адреналин и норадреналин, участвующие в передаче импульсов по нервам.

К чему приводят сбои в синтезе гормонов: первые последствия

Неправильная работа эндокринной системы приводит к следующим расстройствам:

Часто гормональные сбои носят временный характер и чаще всего присутствует у женщин в течение вынашивания ребенка или во время наступления периода менопаузы.

Функция надпочечников у женщин

 
Гормоны надпочечников влияют на деятельность многих систем организма. Прежде всего на следующие:

1. Сердечно-сосудистую, регулируя артериальное давление, нормализуют сердцебиение.
ЖКТ, регулируя перистатику кишечника и работу производства желудочного сока, ферментов и желчи.

2. Мочеполовую систему, занимается нормализацией клубочковой фильтрации.

3. Нормализацию вторичных половых признаков.

4. При достаточном регулировании калиевого обмена происходит нормализация эмоционального состояния человека.

5. У женщин надпочечники участвуют в правильном и систематичном течении менструального цикла и возможности к зачатию и вынашиванию плода.

Симптомы при сбоях в функциях надпочечников у женщин

Нарушения в работе надпочечников у женщин могут проявляться следующими признаками:

  • позднее наступление менархе;

  • постоянное нарушение сроков менструации;

  • невозможность вывода калия из организма;

  • возникновение акне;

  • обильное оволосение лобка;

  • сбой сердечного ритма;

  • уменьшение внутренних женских органов и груди.

Такие симптомы носят общий характер для всех патологий надпочечников, но у каждой болезни есть свои специфические признаки, которые подчас нелегко диагностировать даже опытному эндокринологу.

Виды и формы надпочечниковой недостаточности

Снижение функции надпочечников может быть двух видов: острой и хронической. Острый вид нарушения проявляется сильным разрушением коры органа, развивается стремительно. Хроническая может диагностироваться не сразу, развивается медленно, но труднее поддается лечению и подвержено большому количеству осложнений.

По форме бывает первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность. Первичная имеет отношение к паренхиме надпочечников, которую разрушают инфекции. Чаще всего проявляется воспалением надпочечников. А вторичная представляет собой изменения в тканях гипофиза и гипоталамуса, которые приводят к их гипофункции.

Симптомы острой недостаточности

При нарушении работы коры надпочечников может возникнуть острая недостаточность парной железы.

Причинами такого расстройства могут быть следующие факторы:

  • Резкая отмена приема гормональных средств.

  • Произошедшее кровоизлияние в паренхиму надпочечников.

  • Стресс, который привел к ухудшению течения хронической формы нарушения функций железы.

При таком развитии течения болезни, пациент должен быть сразу же госпитализирован в больницу.

Острая форма недуга может повлиять на одну из трех систем человека:

Признаками поражения первой системы могут быть:

Осложнениями нервной формы острой недостаточности коры надпочечников могут стать следующие симптомы:

  • коматозное состояние;

  • спутанность сознания;

  • снижение остроты реакций;

  • вялость сознания, субкома.

При развитии сосудистой формы патологии могут проявиться следующими признаками:

  • покровы бледнеют;

  • пульсация ослабляется;

  • у губ появляется синюшный оттенок;

  • конечности становятся ледяными;

  • невозможность помочиться;

  • развитие гипотонии.

Если развивается желудочная форма острой недостаточности, то у человека возникают следующие признаки:

  • спазмы в эпигастрии;

  • рвотные позывы;

  • жидкий стул;

  • метеоризм;

  • невозможность приема пищи.


Все симптомы развития острой недостаточности надпочечников проявляются спонтанно и очень ярко, обычные средства не смогут помочь человеку справиться с проявлениями недуга. Для этого необходимо правильное диагностирование проблемы и прием необходимых гормональных средств.

Симптомы хронической недостаточности

Недостаточность хронического типа развивается медленнее, но ее воздействие на эндокринную железу становится более глубинным и менее поддающимся лечению. При этом различают первичную и вторичную хронические формы заболевания.

При поражении непосредственно клеток ткани надпочечников происходит:

1. Постепенно нарастающая нервность, агрессия.

2. Возникновение постоянного ощущения слабости, астеничного состояния.

3. Память и интеллект снижаются, присутствует головная боль сковывающего характера.

4. Волосы на теле у женщины перестают расти.

5. Страдает либидо.

6. Повышается потливость и ночное мочеиспускание.

7. Нарушается аппетит, что влечет за собой потерю в весе.


При поражении клеточных слоев гипофиза и гипоталамуса происходят те же самые проявления, но интенсивность их гораздо меньше.

Факт! Важным симптомом надпочечниковой недостаточности у женщин можно считать появление сильной пигментации, которая помимо открытых участков тела поражает еще и слизистые.

Симптомы при гиперфункции

Одной из наиболее частых патологий надпочечников считается переизбыток синтеза гормонов. Такое расстройство поражает в основном женщин, оно имеет негативное влияние на детородную функцию.

Обычно о расстройстве свидетельствуют следующие симптомы:

  • проявления остеопороза;

  • повышение АД;

  • изменение водно-жирового обмена;

  • нарушение менструации по типу аменореи, ановуляции;

  • развитие диабета второго типа;

  • нарушение режима сна и отдыха, возникновение стрессов и страхов.

Причиной развития такого процесса может стать избыточный прием лекарственных средств, а также обострение хронической болезни.

Болезни гиперфункции

Как правило, гиперфункция коры надпочечников возникает при наличии новообразования в любом из отделов эндокринной железы.

Аденомы поражают следующие зоны:

  • мозговую;

  • пучковую;

  • сетчатую;

  • клубочковую.

Опухоли могут возникнуть сразу в нескольких слоях, помимо этого может произойти гипертрофия всей коры надпочечников. Провоцирующим фактором развития избыточного синтеза адренокортикостероида становится болезнь Иценко-Кушинга.

Симптомы при гипофункции

 

Снижение синтеза гормонов надпочечников так же считается серьезным нарушением в работе эндокринной системы.

Оно проявляется такими симптомами:

  • повышенной пигментацией, не только кожи, но и слизистых;

  • происходит развитие гипотонии;

  • развиваются частые головокружения, боли;

  • появления расстройства кишечника различного плана;

  • нестабильность эмоционального состояния;

  • сбои в работе сердца.

Причинами надпочечниковой недостаточности могут быть:

  • расстройства иммунитета;

  • наследственные патологии;

  • новообразования в головном мозге;

  • развитие туберкулеза почек;

  • нарушение в работе сосудов;

  • расстройства поджелудочной или щитовидной желез.


Если при неизменном рационе теряется вес, а также повышается пигментация кожных покровов, то это может означать первые признаки начинающегося расстройства эндокринной системы.

Дисфункция коры надпочечников

Нарушение в функционировании надпочечников — это наследственное заболевание, которое связано с различными нарушениями секреции надпочечников. Чаще всего такая болезнь поражает женщин.


У них оно может проявляться следующими симптомами:

  • рост волос на лице, на груди;

  • нарушение менструации и детородной функции;

  • появление угрей.

Параллельно с надпочечниками и их поражением может развиться ожирение и расстройство других эндокринных желез.

Гиперплазия коры

Передаваться по наследству может и такое расстройство, как гиперплазия коры надпочечников.

Признаки данного заболевания зависят от качества гормонального расстройства: чем больше выделяется гормонов в кровь, тем сильнее проявляются негативные последствия в организме человека.

У пациентки могут проявиться симптомы следующих заболеваний:

  • гиперкортицизм;

  • гиперальдостеронизм;

  • гиперандрогения;

  • гиперэстрогения.

Гиперплазия левого надпочечника, как и правого, чаще всего носит доброкачественный характер. Гиперплазия коры надпочечников вызывает неправильный синтез гормонов разных зон железы и может проявляться различными симптомами.

Диагностика

Как проверить работу надпочечников в условиях больницы? Проведение диагностических мероприятий проводится несколькими методами:

  • биохимия крови и мочи;

  • МРТ;

  • УЗИ;

  • мультиспиральная КТ;

  • лучевое исследование опухолей.

Самым информативным способом стабильно остается скрининг крови на уровень гормонов. Оно позволяет проверить работу надпочечников во всех направлениях их деятельности. Все остальные методы носят дополнительный характер и делаются по запросу эндокринолога, врача, который занимается расстройствами надпочечников.

У женщин дополнительно проводится исследование костной системы на наличие нужного количества кальция, так как прежде всего при нарушении работы надпочечников их поражает остеопороз.

Лечение надпочечников у женщин

Первоначальной задачей в нормализации функции надпочечников становится нормализация гормонального равновесия. При гипофункции назначают гормональные препараты, восполняющие недостаток мало синтезируемых гормонов.

При гиперфункции назначают специальные лекарственные средства, которые снижают секрецию некоторых гормонов.

В остальных случаях может понадобится прием:

  • антибиотиков;

  • иммуннодепрессантов;

  • иммунномодуляторов;

  • хирургического вмешательства;

  • химиотерапия;

  • физиотерапии;

  • народного лечения.

Какой врач занимается лечением опухолей? Надо помнить, что хирург.

При невозможности достичь положительной динамики при помощи синтетических гормонов и при опухолевом процессе в надпочечниках, такой врач назначает эндоскопическую операцию, которая проходит в щадящем режиме. Хирургически может быть удален как вся железа, так и ее часть.

Профилактика

Нетрудные правила помогут в борьбе с недугом, связанным с нарушением работы эндокринных желез.

Для этого надо:

  • заниматься физкультурой;

  • правильно питаться;

  • не нервничать;

  • поддерживать режим труда и отдыха.

Параллельно с приемом гормональных средств можно применять терапию народными методами, что увеличивает возможность выздоровления.

Помогают в борьбе с недугами эндокринной железы настойка герани, которая готовится в пропорции 1:5 листьев по отношению к спирту. Настаивается она в темноте в течение трех недель, после чего принимать ее стоит по 1 ч.л. до еды три раза в день.

Факт! Принимая отвар медуницы можно не только нормализовать гормональный фон, но и насытить организм полезными микроэлементами и каротином.

Диета при болезнях надпочечников у женщин

При поражении надпочечников может помочь специально подобранная диета. При составлении рациона питания стоит опираться на следующие правила:

1. Присутствие животного белка (яйца, рыба).

2. Использование антиоксидантов (фрукты, овощи).

3. Применять продукты, насыщенные тирозином (бананы, спирулина).

4. Использовать неочищенную морскую соль.

5. Применять продукты, насыщенные пантотеновой кислотой (ответные внутренности, редис).

В качестве дополнительного средства применяется настойка корня солодки. Этот средство способно защищать гидрокортизон при его взаимодействии с печеночными ферментами.опубликовано econet.ru.

Задайте вопрос по теме статьи здесь

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet

econet.ru


Смотрите также




Карта сайта, XML.