Красота и здоровьеКрасота и здоровьеКрасота и здоровье
<> Главная <> Красота <> Лишний вес <> Здоровье <> Косметолог <> Советы психолога <> Женские секреты <> Разное <>


Миастенический синдром что это такое


Миастения, миастенический синдром: причины, симптомы, лечение

Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

  • Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
  • Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
  • Органическое поражение нервной системы .
  • Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
  • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
  • Сонная болезнь.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
  2. поражение нейромышечного синапса;
  3. разрушение постсинаптической мембраны;
  4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
  5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
  6. сложности с выполнением движений;
  7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Симптоматика

Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

  • Глазная форма патологии характеризуется поражением глазодвигательной мышцы, круговой мышцы глаза и мышцы, поднимающей верхнее веко. У больных при этом двоится в глазах, возникают сложности с фокусировкой взгляда и движением глазных яблок, развивается косоглазие, становится невозможно перевести взгляд с дальнего предмета на ближний. Односторонний птоз — патогномоничный симптом миастении. Веко сильно опускается к вечеру. Утром птоз может быть незаметным.
  • При поражении мышц, отвечающих за речь, возникают трудности со звукопроизношением. У больных изменяется голос. Он становится глухим и гнусавым, осипшим и охрипшим, как бы «затухает» при разговоре, становясь совсем беззвучным. У окружающих появляется ощущение, что человек говорит, зажав нос. Сам процесс общения становится очень тяжелым для больного. Даже короткая беседа быстро утомляет его. Чтобы восстановиться полностью, им требуется несколько часов. Эту форму называют бульбарной.
  • Слабость жевательных мышц нарушает процесс приема пищи. Особенно это касается пережевывания твердых продуктов питания. К ранним симптомам патологии относится нарушение глотания и отказ от еды. Больные обычно едят во время максимального действия лекарственных препаратов. В утренние часы их самочувствие намного лучше, чем в вечерние, поэтому прием пищи у них запланирован на утро.
  • При вовлечении в процесс мышечных волокон глотки состояние больных максимально ухудшается. Даже прием жидкой пищи затрудняется. Больные поперхиваются, когда пьют воду. Жидкость попадает в респираторный тракт, что может привести к аспирации.
  • Генерализованная форма является самой опасной и характеризуется вовлечением в процесс мышц туловища и конечностей. У больных возникает слабость мышц глаз, шеи, рук и ног. Они с трудом удерживают голову. При поражении мимических мышц лицо приобретает характерные черты: появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу – глубокие морщины. Больным довольно сложно выразить свои эмоции: они с трудом хмурятся и улыбаются. Пациенты тяжело поднимаются по лестнице и удерживают предметы, быстро утомляются при расчесывании и обычной ходьбе, не могут поднять руки вверх или встать со стула. Появляется шаркающая походка. Постепенно больные теряют способность к самообслуживанию. При распространении процесса на дыхательную мускулатуру ситуация значительно ухудшается. При отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи развивается острая гипоксия, наступает смерть.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

  1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
  2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
  3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

Миастения у детей

Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

  • Врожденная форма диагностируется внутриутробно при проведении профилактического УЗИ. Движения плода неактивны. Возможна его гибель из-за нарушения дыхания.
  • У новорожденных патология обнаруживается сразу после рождения. Миастения развивается у детей в процессе эмбриогенеза. Она передается по наследству от больных матерей. Заболевание проявляется поверхностным дыханием, отказом от груди, частым поперхиванием, неподвижным взглядом. Больные дети очень слабы и малоподвижны. У младенцев атрофированы дыхательные мышцы, поэтому они не могут самостоятельно дышать. Новорожденные с врожденной формой миастении часто погибают сразу после появления на свет.
  • Ранняя детская миастения поражает детей 2-3 лет. У них нарушается зрение, появляется птоз, глаза начинают косить. Больные малыши плохо передвигаются и постоянно просятся на руки. Они часто прикрывают веки, падают в процессе слишком быстрой ходьбы или при беге.
  • Юношеская миастения обнаруживается у подростков. Они жалуются на быструю утомляемость и зрительные расстройства. Школьники часто роняют портфель, поскольку не могут долго держать его в руке. У некоторых даже не получается крутить педали велосипеда.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

  1. Быстро открыть и закрыть рот.
  2. Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
  3. Глубоко присесть 20 раз.
  4. Делать взмахи руками и ногами.
  5. Быстро сжимать и разжимать кисти.

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

  • Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
  • Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
  • Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
  • Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
  • Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
  • КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
  • Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

Лечение

Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

  1. Больным назначают антихолинэстеразные средства – «Физостигмин», «Галантамин», «Калимин». Эти препараты позволяют компенсировать расстройства нервно-мышечной проводимости.
  2. Прогрессирующая форма патологии требует использования препаратов, угнетающих иммунный ответ. Больным назначают глюкокортикостероиды «Преднизолон» и классические иммунодепрессанты «Циклоспорин», «Азатиоприн». Эти средства подавляют аутоиммунный процесс и снижают количество иммунных клеток.
  3. Дополнительно назначают симптоматические средства – «Спиронолактон», «Ацесоль», «Эфедрин».
  4. В случае развития миастенического криза больным вводят внутривенно «Прозерин».
  5. Препараты калия стимулируют проведение нервного импульса и сократительную способность мышц – «Панангин», «Аспаркам».
  6. Антиоксиданты улучшают обменные процессы в организме – «Актовегин», «Церебролизин».
  7. Внутривенно вводят иммуноглобулин для поддержания нормальной работы иммунной системы на оптимальном уровне.
  8. Пациентам 70-летнего возраста удаляют вилочковую железу — проводят тимэктомию. Эта операция показана всем больным при обнаружении в тимусе новообразования.
  9. Рентгенотерапия благодаря воздействию лучевой энергии угнетает аутоиммунный процесс.
  10. Санаторно-курортное лечение показано всем больным во время ремиссии.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:

  • избегать прямых солнечных лучей,
  • исключить чрезмерные физические нагрузки,
  • не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
  • употреблять продукты, богатые калием — картофель, изюм, курагу,
  • не подвергаться стрессам.

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

Миастения — неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Видео: лекция-презентация по миастении

Видео: советский учебный фильм по миастении

Видео: миастения в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Миастения — Википедия

Миастения Гравис (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Миастения Гравис (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в 1960 году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении.

Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В последнее время заболеваемость миастенией растёт, на сегодняшний момент распространённость составляет приблизительно 5—10 человек на 100 000 населения.

Миастения бывает как врождённой, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COLQ[3]. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении (myasthenia gravis)[4]. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина[5].

Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём.

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, а также нарушение функции иммунной системы организма, которое ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек (11-13 лет), реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, требует тщательного наблюдения и лечения.

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и миастенический синдром Ламберта — Итона (при раке лёгкого и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинэстеразных препаратов.

В стандартных случаях диагностика миастении включает:

  1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
  2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест
  3. Прозериновая проба
  4. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
  5. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
  6. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
  7. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12—16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12—16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1—2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10—40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таблетки до полного исключения препарата.

Приём преднизолона требует контроля сахара крови и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В лёгких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5—10 г в сутки до суммарной дозы 10—30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

В 2017 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для пациентов с генерализованной миастенией (гМГ).

  • аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
  • фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача

ru.wikipedia.org

Миастенический синдром: особенности каждого из видов

Миастенические синдромы встречается относительно редко в популяции. Диагностика и назначение эффективной терапии на ранних этапах развития заболеваний представляют некоторые сложности. Это связано с рядом причин: трудности в дифференциальной диагностике между миастенией и синдромами, низкая встречаемость. Диагноз  устанавливают окончательно, когда пациент уже испытывает значительные трудности в социальной адаптации и трудовой деятельности или в период новорожденности, что обуславливает неблагоприятный прогноз. Сложности возникают и с получением хорошего ответа от медикаментозной терапии, потому что лекарственные препараты в большинстве случаев неэффективны. Миастенические синдромы — это заболевания, которые проявляются слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи.


Механизм развития

Посредством синапса осуществляется проведение импульса от нейрона к нейрону или к мышечной клетке. При миастенических синдромах имеются нарушения в пре- и постсинаптической мембранах синапса. Следовательно, проведение импульса затруднено

Проведение сигнала от нерва к мышце осуществляется с помощью синапсов. Синапс – это структурно-функциональное образование  между окончанием аксона двигательного нейрона (нервная клетка) и мышечным волокном. Аксон на конце образует утолщение (бляшку), которая покрыта пресинаптической мембраной. В утолщении аксона синтезируется и накапливается медиатор ацетилхолин. Клетки миоциты, образующие мышечное волокно, покрыты постсинаптической мембраной. На постсинаптической мембране находятся рецепторы к ацетилхолину. Между этими мембранами располагается синаптическая щель, где работает фермент ацетилхолинэстераза, которая расщепляет ацетилхолин. Передача сигнала осуществляется с помощью ацетилхолина, который высвобождается из утолщения аксона и связывается с рецепторами на постсинаптической мембране. Избыток ацетилхолина расщепляется в синаптической щели под действием ацетилхолинэстеразы. Если у больных с миастенией антителами блокируются  постсинаптические рецепторы, то при миастенических синдромах имеются дефекты пресинаптической и постсинаптической мембран.

Пресинаптические дефекты:

  • Нарушение синтеза и выделения ацетилхолина.
  • Уменьшение синаптических везикул, содержащих ацетилхолин.

Постсинаптические дефекты:

  • Дефицит фермента ацетилхолинэстеразы.
  • Врожденная недостаточность синаптических щелей.
  • Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов.
  • Аномальное строение рецепторов без снижения их числа.

Синдромы

  1. Синдром Ламберта-Итона.

Данный синдром встречается крайне редко в популяции. Выделяют два предрасполагающих фактора в развитии заболевания:

  • Особенный иммунный статус человека, так называемый HLA-статус, при котором образуются антитела к пресинаптической мембране.
  • Паранеопластический синдром, развивающийся при плоскоклеточном раке легких, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы и других злокачественных процессах. У онкологических больных образуются антитела, которые  начинают атаковать пресинаптическую мембрану. Реже синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний организма.

Вовлекаются в патологический процесс скелетные мышцы конечностей, особенно ног. Глазодвигательные и бульбарные мышцы остаются интактными. Больных беспокоит быстрая утомляемость, слабость в руках, ногах, нарушение походки (утиная походка). При длительной физической нагрузке симптоматика усиливается. Характерно для данного синдрома присоединение вегетативных проявлений (снижение слюноотделения и потоотделения, чувство «ползания мурашек» в ногах, импотенция). Диагноз ставится на основе данных неврологического осмотра, данных ЭНМГ (электронейромиография), КТ, МРТ, осмотра онколога (поиск ракового процесса).

В лечении используют антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин), кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн), плазмаферез.

  1. Семейная инфантильная миастения.

Проявляется сразу после рождения. Возникают трудности при кормлении ребенка. Часто такие дети находятся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), потому что доминирует поражение бульбарных мышц и дыхательные расстройства. Поражение бульбарных мышц проявляется нарушением глотания (дисфагия), гнусавым оттенком голоса или плача. Постепенно присоединяется поражение глазных мышц, которое проявляется опущением верхних век (птоз). Генерализованная слабость мышц также характерна для данного синдрома. Она проявляется малой двигательной активностью ребенка, быстрым уставанием. По мере роста ребенка симптомы исчезают. Однако, в течение жизни у человека могут повторяться приступы остановки дыхания (апноэ).  В лечении данного заболевания применяются ингибиторы холинэстеразы (калимин) на протяжении всего детства. Удаление вилочковой железы и применение иммуносупрессоров не эффективно.

Диагноз ставится на основе клинических и лабораторно-инструментальных данных  в первые дни жизни ребенка.

  1. Врожденная миастения.

Некоторые авторы рекомендуют отнести врожденную миастению к миастеническим синдромам, потому что при данном заболевании неэффективны иммуносупрессоры.

Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Наследуется данное заболевание по аутосомно-рецессивному типу. В первые недели жизни ребенка родители обращают внимание на  опущение век и нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).

В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.

  1. Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов.

В основе болезни лежит нарушение работы ионных каналов в ацетилхолиновых рецепторах.

Дебют заболевания приходится на грудной возраст детей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Первые симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц, постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей. Ребенка беспокоит слабость в руках, трудности в удержании рук выше горизонтального уровня. Развитие заболевания медленное, лечение не разработано.

  1. Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата.

Заболевание развивается вследствие недоразвития синапсов. Очень редкий синдром, который проявляется выраженной мышечной слабостью. При данной патологии имеются аномалии развития скелета, асимметрия тела и лица, недоразвитие у девочек молочных желез. Лечения нет.

  1. Миастенический синдром при приеме D-пеницилламина.

Данный синдром описывался в большинстве случаев у пациентов, принимавших D-пеницилламин для лечения ревматоидного артрита. В рандомизированных исследованиях была доказана его роль в запуске аутоиммунных процессов в организме и синтезе антител к ацетилхолиновым рецепторам, которые по строению очень схожи с антителами при миастении. Миастеноподобный синдром при приеме данного препарата проявляется слабостью бульбарных мышц (поперхивания при глотании, гнусавый оттенок голоса, нарушение артикуляции речи) и слабостью мышц конечностей.

При отмене препарата регресс симптомов наступает в течение нескольких месяцев.

  1. Миастенический синдром при лечении антибиотиками.

Некоторые антибиотики у ряда лиц могут вызвать нарушение нервно-мышечной передачи. К таким препаратам относят аминогликозиды (неомицин, гентамицин, канамицин), стрептомицин, колистин, полимиксин. Чаще всего данное воздействие на синапсы начинается при применении токсических доз антибактериальных средств. Чаще в клинике происходит усиление уже имеющихся симптомов миастении или миастенического синдрома. Больных беспокоит слабость в руках, ногах, иногда нарушение глотания, может появиться птоз.


Диагностика

Один из методов диагностики, которые следует пройти пациенту с подозрением на миастенический синдром, — электронейромиография
  1. Неврологический осмотр.
  2. При подозрении синдрома Ламберта-Итона необходим поиск карциноматозного очага.
  3. Прозериновый тест используют для диагностики семейной инфантильной миастении. Он заключается в введении раствора прозерина подкожно, после чего наблюдают за реакцией мышц в течение 40 мин.
  4. ЭНМГ (электромионейрография).
  5. КТ или МРТ грудной клетки для исключения увеличения вилочковой железы или ее опухоли.

На сегодня миастенические синдромы изучены в недостаточной степени, чтобы разработать эффективное лечение и меры профилактики.

О миастеническом синдроме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Д. м. н. А. С. Котов читает лекцию на тему «Синдром Ламберта-Итона»:


doctor-neurologist.ru

что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Почему возникает заболевание?

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

neuromed.online

Миастенический синдром Ламберта — Итона — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдром Итона-Ламберта (Миастенический синдром Ламберта-Итона, МСЛИ, LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, вследствие выработки антител к потенциально- зависимым кальциевым каналам[3]. Заболевание характеризуется слабостью ягодичных и бедренных мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими парестезиями. Около 60 % пациентов с LEMS имеют злокачественное онкологическое заболевание (в частности мелкоклеточный рак легкого), поэтому и рассматривается в основном как паранеопластический синдром.

Данное заболевание подробно было изучено в 1965 году Эдвардом Ламбертом и Ли Итоном.

Данное заболевание встречается лишь у 3-4 человек на 1 миллион населения. В 67% случаев заболевание представлено опухолевой формой, однако, встречается и аутоимунная форма МСЛИ, которая часто ассоциируется с другими аутоимунными заболеваниями (сахарный диабет, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.)[4].

В основе патогенеза заболевания лежит выработка аутоантител, триггером которых чаще является опухолевый процесс в организме. Доказано, что мелкоклеточный рак легкого имеет антигены схожие по структуре с холинергическими терминалями нейронов. Вследствие перекрестных иммунологических реакций вырабатывается широкий спектр антител к потенциально зависимым кальциевым каналам, локализованных в пресинаптической мембране синапса. Аутоантитела нарушают механизм высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель, что приводит к блокаде проведения импульса.

В литературе отмечены случаи выработки антител к белку синаптотагмин-1, отвечающий за экзоцитоз кальциевых рецепторов, и пресинаптическим мускариновым (M1) ацетилхолиновым рецепторам, усиливающим холинергическую передачу[3].

Заболеванием чаще страдают мужчины старше 45 лет. Основными симптомами заболевания являются слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища, которые приводят к своеобразной "утиной походке". Позднее может присоединится слабость в дистальных отделах конечностей, а также в стопах. Типичным симптомами для данного заболевания являются сенсорная полиневропатия и прогрессирующая вегетативная дисфункция. Проявления сенсорной полиневропатии следующие: боли в ногах, гипотрофия мышц конечностей, снижение рефлексов, парестезии, гипестезии. К вегетативным нарушениям относятся снижение саливации и потоотделения, которые приводят к сухости слизистых оболочек рта, глаз и кожи, ослабление эректильной функции.

Диагностика заболевания включает в себя следующие этапы:

  • Анализ клинической картины;
  • Физикальный осмотр;
  • Обследовании на исключении опухолевого процесса любой локализации;
  • Серологический анализ крови на наличие антител к потенциально зависимым кальциевым каналам;
  • Электромиография.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • Миастения Гравис;
  • болезнь Шегрена;
  • полимиозит;
  • миопатии эндокринного или метаболического генеза.

Наиболее успешным лечением данного заболевания является раннее начало лечения онкопатологии. Назначают химиотерапию и иммуносупрессоры (метотрексат). После исключения ракового процесса назначают симптоматическое лечение. Наиболее эффективным средством лечения холинергических нарушений является гуанидин, однако, данный препарат имеет множество побочных эффектов[3].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-08-22 — 2019-08-22 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 3 В.В. Пономарев. Аутоимунные заболевания в неврологии. — 1. — Беларуская навука, 2010. — С. 205-209. — 259 с. — ISBN 978-985-08-1134-9.
  4. ↑ МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА: РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, АССОЦИИРУЮЩЕЕСЯ С РАКОМ | sibac.info (неопр.). sibac.info. Дата обращения 26 августа 2019.

ru.wikipedia.org

симптомы, лечение и причины возникновения

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

medsimptom.org

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Синдром Ламберта-Итона – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний, обусловленное злокачественными неоплазиями и развитием аутоиммунных нарушений.

Причины

Миастенический синдром может появляться на фоне злокачественных неоплазий, таких как рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, системная красная волчанка и аутоиммунный тиреоидит.

В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы. Примерно у 90% пациентов, которые страдают данным недугом, были выявлены антитела к кальциевым каналам, которые имеются в опухолевых клетках и окончаниях двигательных нервных волокон.

Считается, что мишенью аутоиммунной атаки являются пресинаптические мембраны нервно-мышечного синапса. Поражение, которого вызывает снижение высвобождения ацетилхолина, который является медиатором нервно-мышечной передачи. В результате этого нарушается прохождение возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что проявляется повышенной утомляемостью и слабостью мышечной ткани.

Симптомы

Ведущим симптомом в клинической картине заболевания является повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, которая преобладает в мышцах верхней части ног – бедер и тазового пояса. Такие больные жалуются на прогрессирующую слабость в ногах и шаткость походки, которые становятся особенно заметны при подъеме по лестнице или длительной ходьбе. Также у таких больных может отмечаться появление дискомфортных ощущений в области шеи и спины, развитие миалгии и парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства, проявляющиеся повышенной сухость слизистой рта, уменьшением выработки слезного секрета, дистальным гипергидрозом, ортостатической артериальной гипотонией, а также развитием типичной паретичной утиной походки. Кроме этого, у таких больных может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Одним из ведущих симптомов данного заболевания считается незначительное нарастание мышечной силы при двигательной активности, в отличие от миастении, при которой во время движения наблюдается прогрессирование мышечной слабости. У некоторых больных может возникать опущение верхнего века, при этом типичные для миастении глазодвигательные нарушения, такие как двоение в глазах, и нарушение глотания наблюдаются очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра пациента, сбора анамнеза и анализа жалоб больного.

Одним из самых результативных методов исследования является электронейромиография. В неврологическом статусе у таких больных выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, выявляется незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Также таким больным может быть назначена магниторезонансная либо компьютерная томография, анализ крови на онкомаркеры, ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение

Если заболевание имеет паранеопластический генез, то лечебные мероприятия направлены на устранение опухолевого процесса. В том случае, если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдается постепенный регресс заболевания.

При аутоиммунной этиологии недуга больным назначается симптоматическое лечение, направленное на ингибирование негативного воздействия иммунной системы. Для облегчения нервно-мышечных симптомов больным назначаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.

Профилактика

На сегодняшний день причины проявления миастении до конца неустановленны, что не позволяет разработать адекватную схему профилактики этого заболевания.

www.obozrevatel.com

симптомы, лечение и причины возникновения

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

[adsen]

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

p-87.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Миастения

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже - легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

www.krasotaimedicina.ru

37 Миастения и миастенические синдромы » СтудИзба

Миастения и миастенические синдромы

Миастения (miastenia gravis pseudoparalitica) характеризу­ется выраженным феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью. Этиология заболева­ния не установлена. Имеются описания семейных случаев, хотя наследственный характер болезни не доказан. В боль­шинстве случаев у больных находят опухоль или гиперпла­зию вилочковой железы. Однако наряду с высоким тера­певтическим эффектом тимэктомии или рентгеновского облучения вилочковой железы у некоторых больных ми­астения впервые выявляется после операции по поводу тимомы.

Патогенез. Патогенез миастении сложен. Бесспорен факт нарушения нервномышечной передачи, что подтверждается целым комплексом фармакологических воздействий и ре­зультатами современных морфологических исследований с использованием электронной микроскопии. Постсинаптический блок связывают с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки и/или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также с нарушением синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов. Определяющую роль в развитии этого состояния играют, очевидно, аутоиммунные нарушения.

Циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых ре­цепторов обнаружены у 90% больных с генерализованной формой миастении и у 70% больных с окулярной формой. Имеется корреляция между титром антител и тяжестью миастении, однако она выявляется не во всех случаях, что свидетельствует о гетерогенной природе заболевания. Ме­тоды лечения, приводящие к снижению титра антител, такие как тимэктомия, применение иммунносупрессивных препа­ратов, плазмаферез, часто приводят к клиническому улуч­шению. Первоначально предполагалось, что антитела бло­кируют рецепторы, однако затем выяснилось, что они реагируют не только с активными центрами рецепторов, но и с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Важную роль в образовании антител играет тимус, в котором обнаруживаются лимфоциты, вы­рабатывающие антитела к рецепторам.

Тимома обнаруживается у 10% больных миастенией, в целом же патология тимуса (чаще в виде гиперплазии) выявляются у 60% больных. При этом миастения развива­ется у 30% больных с тимомой, 60% из них составляют мужчины.

Клиника. Миастения характеризуется патологической мышечной утомляемостью - уникальным и специфическим признаком этого заболевания. Развивающаяся при этом мы­шечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного па­ралича. При работе в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется.

Заболевание в большинстве случаев возникает в возрасте 20-30 лет, хотя нередки случаи появления первых симп­томов миастении в детском возрасте или в пубертатном периоде. Чаще (в 2 раза и более) заболевают лица женского пола. Миастения может развиваться и в пожилом возрасте, тогда, как правило, болеют мужчины, и нередко у них обнаруживают тимому. Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, хотя возможно и острое, связанное с провоцирующими воздействиями инфекций, интоксика­ций, а также эндокринных сдвигов (беременность, климак­терический период). По характеру течения выделяют про­грессирующую форму (постепенное нарастание тяжести и распространенности миастеиических проявлений), стацио­нарную форму, или миастеническое состояние (стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значитель­ного срока) и миастенические эпизоды (короткие периоды миастенических нарушений и длительные спонтанные ре­миссии).

По клиническим симптомам различают миастению ло­кализованную - с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц языка, гортани, глотки (бульбарная форма) и наиболее часто встречающуюся генерализованную миастению.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения. Больные жалуются на двоение пред­метов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Как правило, в начальных стадиях имеется поражение лишь отдельных глазодвига­тельных мышц, однако во мере развития процесса может наступить полная наружная офтальмоплегия. Неспособность длительно удерживать взор при боковом отведении может создать ошибочное мнение о наличии нистагма и, соответ­ственно, межъядерной офтальмоплегии, что на ранней ста­дии может привести к диагностической ошибке. Внутренние мышцы глаза страдают очень редко, зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория или исто­щение реакции зрачков на свет при повторных исследова­ниях. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. Поражение бульбарной мускулатуры приводит к нарушению функции мягкого неба и надгортанника: больные жалуются на за­труднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос (эти симптомы усиливаются в процессе еды), на “носовой” оттенок голоса, его “затухание”, утомляемость во время разговора. Типична и жалоба на утомление жевательных мышц при пережевывании твердой пищи. В тяжелых слу­чаях больные вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда они испытывают затруднения даже при проглатывании слюны. Из-за нарушения глотания могут развиваться аспирационная пневмония или алиментарное истощение. Нередко у больных, особенно в поздних стадиях, на языке имеются 3 продольные борозды, что может иметь опреде­ленное диагностическое значение.

При распространении слабости на мышцы конечностей, как правило, больше страдают мышцы проксимальных от­делов, вначале в руках. Традиционна жалоба женщин на утомляемость при причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, особенно разгибателя; при этом возникает характерное списание головы. При генерализованных фор­мах миастении одним из наиболее тяжелых симптомов яв­ляется слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлек­сы могут быть сохранены или истощаются при повторных исследованиях. Изредка отмечаются мышечные атрофии, особенно в мышцах языка, шеи, проксимальных отделов рук; они обычно выражены умеренно, при улучшении со­стояния могут уменьшаться и исчезать. Не наблюдается нарушений чувствительности, двигательных нарушений центрального типа, а также тазовых нарушений.

Миастения в детском возрасте протекает в виде четырех клинических форм: неонатальной, врожденной, ранней дет­ской и ювенильной. Неонатальная миастения отмечается у детей, родившихся у матерей, болеющих миастенией, и развивается в результате перехода антител через плаценту. У детей отмечается резко выраженная гипотония мышц, слабей крик, слабое сосание, частое поверхностное дыхание. Клиническая картина может соответствовать синдрому “вя­лого ребенка”. Отмечается четкий терапевтический эффект при введении антихолинэстеразных средств. Обычно все явления проходят через 4-6 нед.

Врожденная миастения возникает у детей, матери кото­рых” как правило, не болеют миастенией. Заболевание мо­жет проявляться слабым шевелением плода, а в постнатальиом периоде - слабым криком, затруднением сосания, глотания, птозом, ограничением подвижности глазных яб­лок, вялыми движениями в конечностях. Течение заболе­вания длительное. Антихолинэстеразные препараты, плазмаферез и хирургическое лечение неэффективны. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам не выявляются. В настоящее время описано несколько вариантов врожденной миастении. В одних случаях имеется врожденный постсинаптический дефект, в других - пресинаптический. Тип наследования бывает различным. У небольшой части больных может на­блюдаться спонтанная ремиссия.

Ранняя детская миастения развивается, как правило, на 1-ми 2-м году жизни, протекает сравнительно мягко, ха­рактеризуется в большинстве случаев глазодвигательными нарушениями. В процесс могут вовлекаться также мими­ческие и жевательные мышцы.

Ювенильная форма встречается чаще других, первые сим­птомы проявляются в возрасте 11-16 лет, болеют преимуще­ственно девочки. Имеются, как правило, генерализованиые нарушения. Могут присоединяться мышечные гипотрофии.

В пожилом возрасте миастения начинается обычно с глазодвигательных нарушений, процесс быстро генерализуется, рано появляются дыхательные нарушения.

При миастении может наблюдаться острое  ухудшение состояния, обусловленное влиянием экзогенных к эндоген­ных причин, оно носит название миастенического криза. У больных со средней, а иногда и легкой формами миасте­нии остро развиваются генерализованная мышечная сла­бость, выраженные бульбарные нарушения (афония, дизар­трия, дисфагия), появляются дыхательные нарушения. Снижается эффективность антихолинэстеразных препара­тов. Мышечная слабость, доходящая иногда до состояния тетраплегии, сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии, слабого пульса, мидриаза и пареза кишечника. Иногда в течение нескольких десятков минут может наступить смерть.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для диагностики миастении важное значение имеет выявление характерных жалоб на преходящие нарушения двигательной активности, четко зависящие от степени физической на­грузки, а также на колебание интенсивности всех наруше­ний в течение дня. Следует учитывать возможность спон­танных ремиссий и экзацербаций в связи с интеркуррентными инфекциями и интоксикациями. Особые трудности обычно вызывает распознавание миастении, начинающейся в пожилом возрасте. Как правило, в этих случаях предпо­лагается нарушение мозгового кровообращения.

Существуют специальные пробы, позволяющие выявить у больного патологическую мышечную утомляемость. В пер­вую очередь необходимо исследовать мышцы, наиболее по­ражаемые при миастении: наружные мышцы глаза, вовле­кающиеся в 90% случаев, бульбарные мышцы, мышцы проксимальных отделов конечностей и разгибателей шеи. Чтобы спровоцировать появление или нарастание птоза или диплопии, необходимо попросить больного в течение не менее 30 с не отрываясь смотреть вверх или в сторону (либо на источник света). Дизартрия может появиться в процессе беседы, ее можно спровоцировать, попросив боль­ного посчитать или прочитать какой-либо текст вслух. Сла­бость жевательных мышц можно выявить, попросив больного быстро открывать и закрывать рот (здоровый человек в течение 30 с может сделать около 100 таких движений). Слабость сгибателей шеи можно выявить, попросив лежа­щего на спине больного приподнять голову и смотреть в течение 1 мин на свой пупок. Для выявления слабости мышц плечевого пояса необходимо, чтобы больной вытянул руки вперед или в стороны и сохраняя эту позу в течение 3 мин. Для определения слабости мышц ног можно попро­сить больного сделать глубокие приседания, походить на носках, пятках. У некоторых больных можно выявить фе­номен М. Уолкер: повторные сжимания и разжимания ки­стей вызывают не только слабость мышц предплечий, но и нарастание птоза. Если при выполнении пробы на плечи накладывается сдавливающая манжета, то птоз развивается в течение нескольких секунд после снятия манжеты.

Очень важное место в диагностике занимает прозериновая проба. При этом нужно помнить, что доза прозерина должна быть достаточной от 1,5 до 3 мл (в зависимости от массы тела) 0,05% раствора, который вводится подкожно. Для устранения побочных эффектов прозерина назначают атропин (0,5 мл 0,1% раствора). В типичных случаях от­мечается драматический эффект - через 20-40 мин после введения наступает регресс практически всех симптомов. Закономерно возвращение их к исходному уровню через 2-2,5 ч. Имеются формы миастении, относительно мало­чувствительные к антихолинэстеразным препаратам, в ча­стности глазная форма.

Особо важным методом верификации диагноза миасте­нии служит электромиографическое исследование. Произ­водится супрамаксимальная стимуляция двигательного нерва с частотой 1-3 в секунду. Поверхностным элект­родом регистрируется суммарный потенциал действия мышц. Первый потенциал действия обычно нормальный, амплитуда последующих прогрессивно снижается. Для ми­астении типично снижение амплитуды потенциала дейст­вия не менее чем на 10%. Могут быть и другие электрофизиологические феномены: посттетаническая потенциация, посттетаническое истощение. Степень блока нерв­но-мышечной передачи при ЭМГ-исследовании обычно со­ответствует выраженности клинических признаков нару­шений двигательной функции.

Биопсия мышцы не имеет существенного диагностиче­ского значения. Могут обнаруживаться атрофия мышечных волокон II типа, признаки денервации, лимфоцитарная ин­фильтрация, но, как правило, биопсия бывает нормальной: Более достоверные изменения находят в биоптате, взятом из области концевой пластики, с последующим исследова­нием методом прижизненной окраски метиленовым синим или с помощью электронной микроскопии (расширение синаптической щели).

Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным скле­розом, внутристволовой опухолью, полиоэнцефалитом, базальным менингитом, а при скелетной форме болезни - с миопатией, полиомиозитом, синдромом Мак-Ардла.

Лечение. Основными задачами терапии являются улуч­шение нервно-мышечной передачи и предотвращение даль­нейшей деструкции рецепторов ацетилхолина путем влия­ния на аутоиммунный процесс, направленный против ацетилхолиновых рецепторов.

Антихолииэстеразные препараты. Наиболее часто используют прозерин и калимин (местинон). Эти препараты ингибируют холинэстеразу - фермент, который гидролизует ацетилходин до холина и ацетилкоэнзима А в синаптической щели.

Улучшение нервно-мышечной передачи происходит в результате повышения концентрации ацетилхолина в си­наптической щели, однако возможно, что механизм дейст­вия этих лекарств сложнее.

Прозерин является препаратом короткого действия: он приводит к быстрому эффекту, максимальная концентрация препарата в плазме крови отмечается менее чем через час, прекращение действия - через 2-3 ч. Патентованные таблетки содержат 15 мг прозерина. При нарушении гло­тания прозерин (в ампуле содержится 1 мл 0,05% раствора) вводят либо подкожно по 3 мл (1,5 мг), либо внутривенно по 1 мл (0,5 мг). Эффект от приема калимина наступает медленнее и сохраняется в течение 3-5 ч после приема препарата. Прозерин принимают периодически, в основном для кратковременного повышения мышечной силы перед предстоящей физической нагрузкой или перед едой. Суточ­ная доза калимина, распределенная на несколько приемов, обеспечивает долгосрочный эффект в течение всего дня. Дозу препаратов подбирают индивидуально. При умеренной выраженности заболевания может быть достаточным прием прозерина непосредственно перед едой или 60 мг калимина 3-4 раза в день. В тяжелых случаях требуется частый прием калимина, иногда каждые 3 ч в дневное и, возможно, ночное время.

При тяжелом течении миастении усиление мышечной слабости на фоне лечения антихолинэстеразными препара­тами может быть обусловлено обострением болезни или развитием холинергического криза в результате конкурен­тной деполяризационной блокады ацетилхолиновых рецеп­торов. При холинергическом кризе наблюдаются фасцикуляции, узкие зрачки, гиперсаливация, повышенное потоотделение, бледность, брадикардия, диарея, кишечные ко­лики. Однако, если пациент одновременно получает атропин (для предупреждения нежелательных эффектов антихолинэстеразных средств), клиника криза может быть менее чет­кой. Следует иметь в виду, что наиболее резистентны к антихолинэстеразной терапии дыхательные мышцы, поэто­му в данной ситуации необходимы перевод больного в от­деление реанимации, отмена всех препаратов, проведение по показаниям ИВЛ. Подбор новой дозы лекарств начинают через 2-3 дня.

Внезапное нарастание мышечной слабости с возникно­вением дыхательной недостаточности может быть обуслов­лено и миастеническим кризом. Отличить миастенический криз от гораздо реже встречающегося холинергического бы­вает нелегко; к тому же следует учитывать, что может быть сочетание обоих типов криза. При сомнениях в диаг­нозе следует отказаться от применения антихолинэстеразных средств и проводить симптоматическую терапию, преж­де всего ИВЛ. Проведение в неясных случаях прозеринового теста может (при наличии холинергического криза) резко ухудшить состояние, поэтому, если его и следует проводить, то с крайней осторожностью. Для лечения миастенического криза парентерально применяют прозерин, кроме того, ис­пользуют преднизолон в дозе 100 мг в течение 3 нед.

Длительное лечение антихолинэстеразнями средствами в высоких дозах кожет приводить к нарушению нервно-мышечной передачи и морфологическим изменениям в кон­цевой двигательной пластинке. С помощью электромиографии у таких пациентов обнаруживают нейрогенную атро­фию мышц.

Тимэктомия. В среднем стойкая ремиссия или улуч­шение отмечаются по данным различных статистик у 70% оперированных. Наилучшие результаты отмечены у лиц с небольшой давностью заболевания (от 2 до 5 лет) независимо от пола и возраста.

Прозноз при оперативном вмешательстве хуже у больных пожилого возраста, при наличии тимомы и в случае ее инвазивного роста (по сравнению с локализованной фор­мой). Обнаружение в вилочковой железе большого числа герминативных центров служит неблагоприятным призна­ком. Послеоперационное облучение может вызвать прехо­дящее ухудшение состояния больного.

Тимэктомия показана при наличии тимомы, а также всем больным при генерализованной миастении, а также при тяжелом течении других форм миастении (в том числе окулярной) при отсутствии эффекта от терапии антихолин-эстеразными препаратами. Не рекомендуется проведение операции больным старше 70 лет, а также при незначи­тельной выраженности симптоматики. Наиболее надежным методом визуализации увеличенной вилочковой железы без оценки доброкачественности процесса является КТ пере­днего средостения. Результаты обычной томографии в бо­ковой проекции менее надежны.

В специализированных центрах достигнут низкий уро­вень операционной летальности. Ведение послеоперацион­ных больных осуществляется в блоках интенсивной терапии; в первые дни дозу антихолинэстеразных препаратов сни­жают до примерно 50% от предоперационной. В этот период прозерин обычно применяют парентерально. Больным, опе­рированным по поводу тимомы, проводят облучение области переднего средостения.

В плане подготовки к операции проводят плазмаферез с целью достижения временной ремиссии. Эта процедура осуществляется периодически в течение нескольких месяцев до операции, а также после нее.

Иммуносупрессивная терапия. Стероиды ча­сто весьма эффективны при миастении и позволяют достичь длительной ремиссии. Однако в тяжелых случаях, по мне­нию некоторых исследователей, до начала применения стероидов целесообразно произвести тимэктомию, имея в виду возможность развития побочных эффектов и менее благо­приятные условия для операции и заживления в послеопе­рационном периоде на фоне стероидной терапии. Предпочтительно назначение препарата 1 раз в день; чаще используют преднизолон. Назначение преднизолона нередко усиливает мышечную слабость. Поэтому рекомен­дуется начинать лечение с маленькой доз - 10 мг через день, затем ее увеличивают на 10 мг каждую неделю, таким образом оптимальная доза 50-100 мг через день достигается примерно через 10 нед; по достижении ре­миссии дозу постепенно снижают по 5 мг в месяц до поддерживающей дозы 20-40 мг через день. С профи­лактической целью показан прием хлорида калия, блокаторов Н-рецепторов. В течение 1-го месяца улучшение состояния наступает у 80% больных, однако через 3 мес положительная динамика сохраняется менее чем у 50% больных. Результаты стероидной терапии не зависят от предшествовавшей ей тимэктомии или имеющейся пато­логии вилочковой железы. На фоне лечения стероидами уровень антител к рецепторам ацетилхолина, как правило, снижается. Однако возможность длительного примененияэтих препаратов ограничена в связи с вызываемыми побочными эффектами.

Эффективное иммуносупрессивное действие оказывает азатиоприн. Его назначают ежедневно в нарастающих дозах – от 50 до 150-200 мг/сут. На фоне приема азатиоприна можно значительно быстрее снизить дозу стероидов. Клинический эффект проявляется через 6-12 нед и достигает максимума спустя год и более от начала лечения. На фоне улучшения состояния постепенно уменьшают дозу антихолинэстеразных препаратов. Патология вилочковой железы не влияет на наблюдаемый клинический эффект азатиоприна;   во время лечения уровень антител против рецепторов прогрессивно снижается.

Терапия азатиоприном может продолжаться несколько лет, и только в ряде случаев отмена препарата оказывается возможной без последующего рецидива заболевания. На фоне приема азатиоприна в крови выявляется макроцитоз, который может свидетельствовать о применении достаточной дозы препарата и адекватной реакции на лечение.

Из иммунодепрессантов для лечения миастении используют также циклоспорин. До внедрения в практику плазмафереза производили дренаж грудного протока, оказывавший, как правило, кратковременный эффект. Применяли также антилимфоцитарный и антимоноцитарный глобулины, облучение селезенки и всего тела.

Плазмаферез. Суть процедуры заключается в обмене с помощью клеточного сепаратора 2-4 л плазмы крови больного на подогретый состав, содержащий очищенные фракции человеческого белка (50%), кальций и калий в физиологических концентрациях, декстран (25%), раствор Рингера (25%). Процедуру по необходимости можно повторять. Положительная динамика отмечается через неделю после начала курса плазмафереза, в тяжелых случаях требуется ежедневный обмен плазмы. Максимально возможное улучшение наблюдается через 2 нед и может сохраняться в течение 4-6 нед. Более длительная ремиссия может быть достигнута при одновременном применении иммунодепрессантов.

Основными показаниями к проведению плазмафереза служат острое течение миастении, миастенический криз, начальные этапы стероидной терапии в связи с возможным клиническим ухудшением и редко длительное лечение тяжелых форм миастении в случае неэффективности других методов. К возмозным осложнениям плазмафереза относятся септицемия, воздушная эмболия, гипотензия, судороги, тромбофлебит; большинства из них можно избежать при правильном техническом выполнении процедуры.

Тактика ведения больных с миастенией.

Установление диагноза на основании клинической картины и результатов электрофизиологического исследования. Наиболее точным методом диагностики является определение уровня антител против рецепторов ацетилхолина.

При окулярной заболевания основным методом терапии являются антихолинэстеразные препараты. Проводится индивидуальный подбор дозы, начиная с минимальной.  Не рекомендуется принимать калиимн в разовой дозе, превышающей 90 мг. Следует учитывать, что при уменьшении одностороннего птоза на фоне лечения может усиливаться двоение, что создает неверное представление об эффективности терапии. Тот же результат может возникнуть, когда у больного вследствие резкого отклонения оси одного из глаз он был практически выключен из процесса зрения, при уменьшении же на фоне лечения слабости экстраокулярных мышц оси обоих глаз сближаются, что может парадоксально вызвать диплопию. Если, несмотря на лечение, диплопия сохраняется, больному можно рекомендовать закрыть один глаз повязкой, при двухстороннем птозе могут быть использованы специальные приспособления. Если терапия антихолинэстеразными препаратами оказывается недостаточной, то может применяться тимэктомия либо кортикостероидная терапия. В последнем случае следует тщательно взвесить ожидаемый эффект и возможные неблагоприятные последствия гормональной терапии, обычно лечение преднизолоном назначают при очень грубом дефекте. Применять цитостатики при чисто окулярной форме не рекомендуется.

При генерализованной форме миастении при недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств некоторые исследователи рекомендуют проводить сразу тимэктомию, в качестве предоперационной подготовкик ней применяя несколько сеансов плазмофереза. И лишь при ее неэффективности начать прием кортикостероидов. По мнению других специалистов, тимэктомию следует производить не ранее 3-8 мес от начала заболевания, а перед операцией следует провести кортикостероидную терапию по указанной выше схеме с тем, чтобы к моменту операции достигнуть хорошего клинического состояния. При недостаточном эффекте тимэктомии проводят иммуносупрессивную терапию по общим правилам.

4.      Применение цитостатиков (азатиоприна или более быстродействующего, хотя и вызывающего более выражен­ные побочные эффекты, циклофосфана) позволяет обычно снизить необходимую дозу стероидов. Они могут использо­ваться и изолированно. В отличие от стероидов азатиоприн менее токсичен, его можно принимать достаточно долго. Во время лечения необходимо периодически проводить клини­ческий анализ крови и печеночные тесты.

5.      Больным женщинам следует избегать беременности, поскольку у некоторых больных состояние может сущест­венно ухудшиться, особенно в I триместре и в период родов. У больных с миастенией во время I триместра часто воз­никают выкидыши. Проводить аборт по медицинским по­казаниям не рекомендуется, поскольку он может спрово­цировать ухудшение. Во время родов следует избегать общей анестезии, заменяя ее по возможности местной или регионарной. При миастении новорожденных применяются спе­циальные меры по обеспечению адекватного дыхания, вве­дению питательных веществ, предотвращению аспирации. Вводят антихолинэстеразные средства.

6.      Больным с миастенией следует избегать приема сле­дующих препаратов, способных усилить мышечную сла­бость: реланиум, дифенин, триметин, аминогликозиды, стрептомицин, эритромицин, линкомицин, ампициллии, диакарб, хинин, новокаинамид, пеницилламин, b-адреноблокаторы.

7.      Следует учитывать, что течение заболевания трудно предсказуемо и весьма вариабельно. На него оказывают влияние интеркуррентные инфекции, эндокринные факторы (менструация, менопауза), эмоциональные стрессы. Как правило, заболевание достигает пика через 3-5 лет, после чего наблюдаются лишь небольшие изменения выраженно­сти симптомов, а новые симптомы появляются редко.

При неэффективности всех перечисленных выше меро­приятий в качестве последнего средства в тяжелых случаях используют тотальное облучение в дозе 15 рад 2 раза в неделю в течение 5 нед.

Миастенические синдромы. Синдром Ламберта-Итона. Паранеопластический синдром, который характеризуется слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечно­стей, чаще ног, при относительной сохранности экстраокулярных и бульбарных мышц. Слабость часто уменьшается при физических упражнениях, но при продолжении нагруз­ки появляется вновь. Сухожильные рефлексы могут быть снижены или отсутствовать. Часты жалобы на сухость во рту и боли в мышцах. Иногда возникают парестезии, им­потенция, птоз. В отличие от миастении среди больных с синдромом Ламберта-Итона преобладают мужчины, обыч­но старше 40 лет. Особенно часто синдром встречается при раке легких, нередко его развитие опережает основную симптоматику на несколько месяцев или даже лет. Помимо рака легких, синдром может возникать при злокачественных опухолях других органов - предстательной железы, же­лудка, прямой кишки. Имеются сообщения об идиопатических формах. Синдром описан также при многих аутоиммунных заболеваниях, в том числе при заболеваниях щитовидной железы, при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, неомицина). На многолетнем мате­риале лаборатории Б. М. Гехта (около 5000 больных ми­астенией) синдром Ламберта-Итона встретился лишь у 50 больных.

Прогноз зависит от этиологии. Экспериментально уста­новлено, что заболевание обусловлено взаимодействием ан­тител с антигенной детерминантой пресинаптической мем­браны, определяющей высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. В результате нарушается пресинаптическое высвобождение ацетилхолина. Выявлено уве­личение размеров концевых двигательных пластинок в постсинаптической области, что связано с повышением синтеза постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов. В то же время число пресинаптических активных зон уменьшено (последние, возможно, представляют собой кальциевые ка­налы). Именно эти зоны, как полагают, представляют собой мишень иммунной атаки. Показано, что заболевание раз­вивается у больных с определенных HLA-статусом. Овсяноклеточный рак (возникающий из нейроэктодермальных клеток) и холинергические нейроны, как полагают, имеют общие антигены.

Специфических лабораторных изменений нет. Иссле­дования должны быть направлены на поиск опухоли. На ЭМГ амплитуда начальных вызванных потенциалов при сверхмаксимальной стимуляции меньше, чем в норме. При стимуляции с частотой 2 Гц наблюдается легкое увели­чение амплитуды потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает феномен врабатывания. Увеличение амплитуды мышеч­ных потенциалов также наблюдается после физических упражнений.

При электромиографии с использованием концентриче­ских игольчатых электродов выявляются лишь минимальные изменения.

В некоторых случаях имеется и периферическая карциноматозная невропатия со снижением скорости проведения по нервам.

При мышечной биопсии специфических изменений не выявляется.

Синдром Ламберта-Итона иногда трудно распознать, особенно у больных с кахексией. Дифференциальную ди­агностику проводят с миастенией, болезнью мотонейрона, карциноматозной полиневропатией и полимиозитом.

Удаление опухоли лишь изредка уменьшает мышечную слабость, в то же время после операции степень дефекта нервно-мышечной передачи может нарастать вследствие применения миорелаксантов и анестетиков. Повышение ос­вобождения ацетилхолина вызывает инфузия глюконата кальция, более долговременное улучшение возможно при приеме внутрь гуанидина. Эффект от применения препарата обычно наблюдается через несколько дней. Однако в связи с выраженными побочными явлениями: хроническим интерстициальным нефритом, угнетением костного мозга - препарат используют редко.

Сходным механизмом действия обладает также 4-аминопиридин. Его действие потенцируется антихолинэстеразными препаратами.

Имеется опыт успешного применения плазмафереза и иммуносупрессивной терапии. После сеанса плазмафереза улучшение наступает через несколько дней.

studizba.com

что это такое, симптомы и причины возникновения миастенического синдрома, лечение, диагностика

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, при которой нарушается нервно-мышечная передача. Мышцы быстро устают и слабеют, что проявляется в опущении век, ухудшении глотательной и жевательной функции, изменении голосового тембра.

Что это такое

Миастения имеет все признаки классической аутоиммунной болезни, когда иммунная система борется с собственными клетками организма и уничтожает их. То есть иммунитет не защищает, а атакует здоровые клетки.

Впервые миастенический синдром был описан британским ученым Т. Уиллисом в 1672 г., но только в 1960 были выделены антитела. Чуть позже аутоиммунная природа заболевания была окончательно доказана результатами эксперимента, проведенного на животных.

С тех пор распространенность миастении неуклонно растет и диагностируется у каждого 6-7 человека из ста тысяч. Женщинам такой диагноз ставится в 3 раза чаще, чем мужчинам. Болеют преимущественно молодые люди 20-40 лет, хотя миастенические расстройства могут начаться и раньше.

В неврологии миастения имеет несколько названий – миастения гравис, астенический (ложный) бульбарный паралич,астеническая офтальмоплегия, болезнь Эрба-Гольдфлама-Жолли.

Причины и механизм развития

Миастения бывает врожденной и приобретенной. Врожденная – это следствие мутирования генов в некоторых белках, ответственных за функцию нервно-мышечных синапсов. Эти синапсы служат для передачи нервных импульсов между клетками. Именно с их помощью нервы взаимодействуют с мышцами.

Чаще всего повреждается ген COLQ, кодирующий коллагеноподобный белок, но в отдельных случаях причиной врожденной миастении становится мутация различных пептидов никотинового рецептора ацетилхолина. Стоит отметить, что врожденная миастения плохо поддается лечению, в отличие от приобретенной, хотя и встречается реже.

Есть несколько факторов, способных при определенных условиях спровоцировать заболевание. Наиболее распространенными из них являются новообразования и патологическое разрастание тканей вилочковой железы – тимуса.

Другие причины возникновения миастении – это уже имеющиеся патологии аутоиммунного происхождения: дерматомиозит, склеродермия и др.; онкологические поражения внутренних органов. Мышечная слабость нередко развивается у пациентов с опухолями мочеполовой системы, легких и печени.

Заболевание начинает развиваться при выработке антител к белковым рецепторам, расположенным на концевых пластинках нервно-мышечных синапсов. Простым языком это можно описать так: у нервного волокна есть проницаемая пленка, способная пропускать активные химические вещества – нейромедиаторы. Они передают нервные сигналы от нервов к мышцам.


Непосредственная причина миастении – нарушение нервно-мышечных связей

В мышечных клетках также имеются рецепторы, которые утрачивают свойство связывать ацетилхолин, и нервно-мышечная передача существенно замедляется. Так происходит и при миастении – антитела повреждают мышечные рецепторы.

Запустить описанный механизм может психоэмоциональный коллапс, простуда или нарушение работы иммунитета, приведшее к синтезу антител против здоровых клеток организма. При этом страдают прежде всего ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны нервно-мышечных связей – синапсов.

ВАЖНО: по наследству миастения гравис не передается.

Замечено, что в большинстве случаев заболевание выявляется у детей дошкольного возраста и подростков 11-13 лет.

Симптомы миастении

Клиническая картина миастении зависит от ее формы, которая может быть глазной, бульбарной, краниальной (головной), лицевой и туловищной. Заболевание неслучайно называют бульбарным параличом – их проявления действительно похожи: слабеет жевательная, глотательная и лицевая мускулатура.

При миастении в первую очередь повреждаются мышцы лица и глаз, поэтому сначала появится птоз – опущение верхнего века. Затем в патологический процесс вовлекаются губы, горло и мышца языка. Самым опасным симптомом является нарушение глотания.

Длительно существующая миастения приводит к поражению дыхательных и шейных мышц. При сочетании нескольких форм возможны различные комбинации симптомов. Но общим для всех является ухудшение состояния в течение дня и после долгого мышечного напряжения.

Глазная форма

Симптомы глазной формы возникают при поражении глазодвигательной, круговой и поднимающей верхнее веко мышцы. Это проявится двоением в глазах, косоглазием, неспособностью сфокусировать взгляд и долго удерживать его на предмете, который находится слишком далеко или слишком близко.

Однако самым типичным симптомом является опущение верхних век. Его особенность в том, что утром после пробуждения птоз или отсутствует, или выражен слабо, а к вечеру появляется или усиливается.

Бульбарная форма

Бульбарные нарушения проявляются в изменении тембра голоса, сложностях при приеме пищи и нарушении речевой функции. Голос становится гнусавым, как при заложенном носе, и звучит глухо, человек говорит как бы «в нос». Кроме того, разговаривать довольно трудно и утомительно, и даже после нескольких сказанных слов больной может «приходить в себя» в течение нескольких часов.


Первые признаки миастении больные часто списывают на переутомление и усталость

Так же и с жевательной мускулатурой: измельчить челюстями твердую пищу практически невозможно, в связи с чем больные стараются есть на пике действия лекарств. И при сравнительно хорошем самочувствии они предпочитают питаться утром и в обед, поскольку к вечеру симптоматика неизбежно нарастает.

Большую проблему представляет поражение мышц горла. В отличие от последствий слабости жевательных мышц, когда трудно съесть твердые продукты, здесь мы имеем дело с невозможностью проглотить жидкую пищу или воду. Это действительно опасное состояние, так как больной может поперхнуться, и жидкость попадет в дыхательные пути. А это уже чревато развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы становятся более выраженными после напряжения соответствующей мышечной группы. То есть продолжительный разговор может еще сильнее ослабить мускулатуру лица, а пережевывание жесткой еды – ухудшить состояние жевательных мышц.

Генерализованная форма

Наиболее серьезной и тяжелой является генерализованния форма миастении, которая затрагивает все тело, включая мускулатуру рук и ног. Именно она дает постоянный процент летальных исходов, хотя за последние полвека он снизился с 35% до 1%.

ВАЖНО: слабость дыхательных мышц при генерализованной миастении может привести к острому кислородному голоданию и смерти при отсутствии неотложной медицинской помощи.

Не менее опасна молниеносная форма заболевания, вызванная злокачественной опухолью вилочковой железы. В этом случае даже при условии качественно и своевременно оказанной медпомощи остановить процесс нельзя, и избежать инвалидности практически невозможно.

С течением времени миастения неуклонно прогрессирует, но скорость прогресса может значительно отличаться. Иногда патологический процесс даже самопроизвольно останавливается, однако бывает это достаточно редко.

Периоды ремиссии появляются обычно неожиданно и так же непредсказуемо заканчиваются. Приступы миастении могут длиться довольно долго или возникать на короткое время. В первом случае речь идет о миастеническом состоянии, которое можно назвать вялотекущим обострением с наличием характерной симптоматики, но без ее ухудшения. Длительность миастенического состояния может достигать нескольких лет.

Читайте также:

Миастенический криз

Кратковременные приступы свидетельствуют о том, что наступил миастенический криз, при котором наблюдается резкая мышечная слабость. Это говорит о качественном и количественном изменении характера патологического процесса: дыхание затрудняется, увеличивается частота сердечных сокращений. Миастенический криз часто сопровождается повышением слюноотделения.

Если случится паралич дыхательной мускулатуры, больной умрет. Слишком высокие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, что проявится замедлением сердцебиения, усилением слюнотечения, судорогами и повышением кишечной перистальтики. Пациенты также жалуются, что болит живот, и падает артериальное давление.


Миастенический криз является показанием для экстренной госпитализации

Подобное состояние тоже является опасным для жизни. Для устранения этой опасности необходимо прекратить прием антихолинестеразных средств и ввести внутримышечно антидот – Атропин.

Диагностика

Основным диагностическим критерием является прозериновая проба. Прозерин – это синтетическое лекарство, снижающее частоту сердечных сокращений и увеличивающее секрецию сальных, слюнных и потовых желез. Помимо этого, прозерин сужает зрачки, уменьшает внутриглазное давление, тонизирует миофибриллы (от «фибро» - мышечное волокно, нить) и вызывает бронхоспазм. Он обладает сильным, но кратковременным действием, в связи с чем используется только для диагностики, но не лечения. Прозерин подавляет активность фермента, расщепляющего медиатор ацетилхолин в области синапсов, увеличивая тем самым его количество.

Тест проводится следующим образом. Сначала пациента осматривают с целью оценки первоначального состояния мышц. Затем под кожу вводится прозерин, и примерно через полчаса врач выявляет реакцию организма.

Тест с прозерином выполняется также перед электромиографией (ЭМГ), чтобы определить электрическую активность мышц. Исследование делают два раза: первый раз без прозерина, а второй – спустя час после его введения.

Благодаря результатам ЭМГ можно исключить или подтвердить изолированно нарушенную функцию отдельной мышцы или нерва. Если же четких выводов сделать не удается, то исследуют проводящую способность нервов методом электронейрографии.

По анализу крови выявляют наличие специфических антител, что позволяет поставить точный диагноз. Однако они обнаруживаются не всегда, и в 15-20% случаев миостения является серонегативной, то есть антитела к холинорецепторам N-XP отсутствуют. Прояснить ситуацию помогают данные биохимического анализа крови.

Многим пациентам делают компьютерную томографию органов грудной полости, чтобы оценить состояние вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика проводится с болезнями, имеющими похожие симптомы – бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, новообразованиями головного мозга (глиомой и глиобластомой), а также другими нервно-мышечными патологиями. Необходимо исключить синдром Гийена, боковой амиотрофический склероз (БАС), миопатию, ишемический инсульт.

Лечение

Выявляет и лечит миастению врач-невролог при участии иммунолога и отоларинголога. Основной задачей терапии является увеличение объема ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, что достигается путем подавления активности веществ, разрушающих его.

Для сохранения ацетилхолина назначаются препараты на основе неостигмина. К средствам пролонгированного действия относятся производные пиридостигмина и амбедония. В тяжелых случаях используются иммуносупрессивные лекарства и гормоны, подбор которых должен осуществляться с предельной осторожностью.


Терапия миастении состоит из нескольких этапов, индикатором ее эффективности служит стойкая/частичная ремиссия на фоне приема лекарств или без них

При разработке лечебной тактики необходимо учитывать противопоказания в отношении некоторых препаратов – в частности, запрет на фтор существенно ограничивает возможности выбора лекарственных средств. К противопоказанным относится и ряд других веществ:

  • миорелаксанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • диуретики;
  • фторхинолоны;
  • тетрациклин.

В списке запрещенных находятся также средства с магнием и хинином в составе.

Перечень препаратов и действующих веществ, которыми можно лечить миастению:

  • Азатиоприн, Атропин;
  • Галоперидол, Галантамин;
  • Декстроза;
  • Иммуноглобулин;
  • Хлорид калия;
  • Микофеноловая и оротовая кислота;
  • Неостигмин;
  • Бромид пиридостигмина;
  • Преднизолон;
  • Спиронолактон;
  • Циклоспорин, Циклофосфамид.

Данные лекарства способствуют тому, чтобы в мышцах появлялась сила. Их эффективность повышается в сочетании с правильной диетой. В питании необходимо делать упор на блюда и продукты с высоким содержанием калия – запеченную картошку, бананы, курагу и др.

Миастению лечат также с помощью массажа, причем особое внимание уделяется верхним отделам конечностей – бедрам и плечам – и туловищу. Сеанс должен быть не слишком долгим, но достаточно глубоким, с преобладанием вибрационных и разминающих движений.

Курс массажных процедур способствует улучшению крово- и лимфотока, благодаря чему ускоряется метаболизм и выведение продуктов распада из мышц. Это особенно полезно для ликвидации псевдопараличей.

Массаж предпочтительнее делать ежедневно по 30-40 минут, стандартным курсом из 12-15 сеансов, которые повторять ежемесячно. Под действием массажных техник улучшается функциональное состояние мышечных структур и нервных окончаний, снижается рефлекторная возбудимость, и нормализуется сократительная способность мышц, а также ускоряется снятие напряженности.


При отсутствии других вариантов производится удаление тимуса – вилочковой железы

ВАЖНО: всем пациентам с миастенией, перешагнувшим 69-летний рубеж, вилочковую железу удаляют. Хирургический метод используется при опухолях и неэффективности консервативного лечения. Врачи предупреждают, что необходимо максимально сократить время пребывания на солнце и избегать интенсивных физических нагрузок.

Лечение народными средствами

Есть два особенно эффективных рецепта, которые уменьшают неприятные проявления миастении. Рецепт №1: стакан овса засыпать в пол-литровую кастрюлю с водой и варить в течение 40 мин. Настаивать еще час, затем процедить отвар и принимать по полстакана 4 раза в день за полчаса до еды. Для максимального эффекта добавлять в снадобье чайную ложку меда. Курс лечения – 3 месяца, через 2-3 недели его можно повторить.

Рецепт второй: 3 головки чеснока, 2 лимона вместе с кожурой и 2 очищенных лимона измельчить любым способом, добавить стакан льняного масла и килограмм меда. Все перемешать и употреблять трижды в день за 30 мин до еды.

Прогноз

Прогноз миастении зависит от многих факторов и обстоятельств. Важно, в каком возрасте стартовала болезнь, как и в какой форме протекает, проходил ли человек лечение. Глазная форма отличается наиболее легким течением, генерализованная протекает тяжелее всего. В настоящее время при соблюдении всех врачебных рекомендаций большинство пациентов могут рассчитывать на благоприятный исход заболевания.

На вопрос, «сколько живут с миастенией», ответить довольно сложно, так как современная медицина располагает всеми средствами для борьбы с этим заболеванием. Однако крайне важно своевременно выявить и замедлить его развитие, не доводя до последней стадии, когда изменения станут необратимыми.

sustavik.com


Смотрите также




Карта сайта, XML.