Красота и здоровьеКрасота и здоровьеКрасота и здоровье
<> Главная <> Красота <> Лишний вес <> Здоровье <> Косметолог <> Советы психолога <> Женские секреты <> Разное <>


Лимфома неходжкинская диффузная


Неходжкинские лимфомы — Википедия

Не следует путать с НХЛ.

Неходжкинские лимфомы, или НХЛ (англ. Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL) — общее сборное наименование клинически, морфологически, иммунофенотипически и цитогенетически весьма разнообразной группы лимфом, включающей все лимфомы, кроме «лимфомы Ходжкина» (лимфогранулематоза).

Разновидности НХЛ значительно различаются по своему клиническому течению, от индолентных (медленно растущих) до очень агрессивных форм. Лимфомы — это злокачественные опухоли, происходящие от лимфоцитов. Лимфомы, в том числе и НХЛ, сегодня лечатся той или иной комбинацией методов химиотерапии, иммунотерапии (в частности, применением интерферона, моноклональных антител), лучевой терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

В современной классификации лимфом ВОЗ, принятой в 2008 году, в значительной степени отказались от устаревшего на сегодняшний день противопоставления «лимфомы Ходжкина» и «неходжкинских лимфом». Вместо этого классификация ВОЗ объединила более 80 различных форм лимфом в четыре основные группы.[2] Для сравнения, предыдущая классификация лимфом, принятая в 1982 году Рабочей группой по изучению лимфом и в настоящее время уже считающаяся устаревшей, но всё ещё применяемая для возможности статистического сравнения с предыдущими десятилетиями, признавала и выделяла всего 16 подтипов неходжкинской лимфомы.

Суммарная (средняя) пятилетняя выживаемость при всех типах НХЛ в США на сегодняшний день составляет 69 %.[3] Однако на самом деле показатели пятилетней выживаемости весьма различны при разных типах НХЛ, разных стадиях заболевания при одной и той же форме НХЛ, а также в разных прогностических группах (определяемых наличием клинических и биологических факторов риска: конкретный морфологический подтип, иммунофенотип, конкретные цитогенетические аномалии, пролиферативный индекс опухоли) в рамках одной и той же формы НХЛ.

Различные формы лимфом имеют различные причины. Для некоторых форм установлены те или иные связи с различными этиопатогенетическими факторами (не обязательно являющимися непосредственной причиной развития лимфомы в каждом конкретном случае).

Инфекционные агенты[править | править код]

Воздействие канцерогенов и мутагенов[править | править код]

Развитию лимфом способствуют некоторые химические канцерогены и мутагены, в частности такие, как полихлорированные бифенилы (ПХВ)[7][8][9], дифенилгидантоин (фенитоин), диоксин, некоторые фенокси-гербициды.

Также развитию лимфом способствует приём цитостатических химиопрепаратов, особенно алкилирующих препаратов, воздействие ионизирующей радиации, в том числе медицинская лучевая терапия.

Иммуносупрессия[править | править код]

Развитию лимфом, как и других видов злокачественных новообразований, способствует приём иммуносупрессоров, в частности глюкокортикоидов, циклоспорина.

Генетические заболевания[править | править код]

Предрасполагают к развитию лимфом такие генетические заболевания, как синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии.

Аутоиммунные заболевания[править | править код]

Предрасположенность к развитию лимфом создают также такие аутоиммунные заболевания, как синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.[10]

Количество случаев неходжкинской лимфомы в мире за последние десятилетия увеличилось. Так, в 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм НХЛ, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году.[11]

Лимфогранулематоз (ЛГМ, ЛГР), или болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина (англ. Hodgkin's lymphoma (HL) или англ. Hodgkin's disease) была впервые выделена и описана как отдельная форма лимфомы Томасом Ходжкином в 1832 году, и поэтому названа по его имени.[12] Лимфома Ходжкина была исторически первой отдельно классифицированной и охарактеризованной формой лимфомы. Другие формы лимфомы были выделены и описаны позже. В связи с этим появилась необходимость их классифицировать. А поскольку лимфома Ходжкина оказалась гораздо более чувствительной к ионизирующему излучению, чем другие формы лимфом, и имела более благоприятный по сравнению с другими лимфомами прогноз при единственном доступном в то время лечении — лучевой терапии, то выделение и классификация лимфомы Ходжкина отдельно от других типов лимфом имело важное клиническое значение для онкологов и их пациентов. Такая же ситуация — более благоприятный по сравнению с другими типами лимфом прогноз — продолжала иметь место при появлении первых средств химиотерапии — так, мустин (вещество) достаточно долго применялся в схеме MOPP при лечении лимфогранулематоза. Это объясняет то, что энтузиазм исследователей лимфом первоначально был почти полностью сосредоточен на лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе). Первая общепринятая классификация лимфомы Ходжкина была предложена Робертом Дж. Луки в 1963 году.

В то время как в отношении классификации лимфомы Ходжкина был быстро достигнут консенсус специалистов, осталась не классифицированной большая сборная группа очень разных по течению и прогнозу видов лимфом, которые противопоставлялись лимфоме Ходжкина и неформально назывались «неходжкинскими лимфомами». Первой общепринятой классификацией неходжкинских лимфом стала классификация Раппапорта, предложенная Генри Раппапортом в первой редакции в 1956 году, и пересмотренная им в 1966 году. На основе развития и усовершенствования классификации Раппапорта Рабочая группа по изучению лимфом в 1982 году опубликовала новую классификацию лимфом. В ней был официально введён термин «неходжкинские лимфомы» и определены три большие группы неходжкинских лимфом в соответствии с градацией их клинической агрессивности (скоростью размножения клеток и, соответственно, скоростью прогрессирования заболевания).

Тем не менее, согласно этой классификации, группа НХЛ состоит из 16 совершенно различных подвидов «неходжкинских лимфом», которые на самом деле имеют мало общего друг с другом как клинически, так и биологически. Они сгруппированы в три большие группы по степени их агрессивности, но в каждой подгруппе находятся опухоли, имеющие совершенно различную биологическую природу, разный патогенез и разный прогноз, и требующие разных подходов к лечению. Однако классификация НХЛ по степени их агрессивности удобна в практическом смысле. При менее агрессивных формах НХЛ возможно длительное выживание без лечения, только лишь на динамическом наблюдении, в то время как при более агрессивных формах лимфомы отсутствие активного лечения может быстро привести к смерти. Поэтому без дальнейшего уточнения диагноза название заболевания «неходжкинская лимфома» несет нулевую информативность как для пациентов, так и для врачей.

Несмотря на все сложности и ограничения, классификация Рабочей группы по изучению лимфом от 1982 года, и, соответственно, широкая диагностическая категория и термин НХЛ («неходжкинские лимфомы») продолжают использоваться в целях сбора и обработки статистики многими крупными агентствами по изучению злокачественных опухолей, рака и лимфом. Так, в частности, термин НХЛ продолжают использовать в своей статистике IARC, Канадское общество по изучению рака, Американский национальный институт по изучению рака.

Американским Центром по контролю и профилактике заболеваний (CDC), начиная с 1987 года, определённые типы неходжкинской лимфомы включены в список СПИД-ассоциированных опухолей (то есть опухолей, характерных для заболевания СПИДом и являющихся, согласно определению термина СПИД, симптомом наличия у пациента заболевания СПИДом, а не просто носительства ВИЧ-инфекции).[13] Считается, что в патогенезе СПИД-ассоциированных лимфом играет роль наблюдаемая при СПИДе иммуносупрессия, а не само по себе инфицирование ВИЧ. И действительно, имеется чёткая корреляция между степенью иммуносупрессии (количеством CD4+ T-клеток и соотношением CD4+/CD8+) и риском развития СПИД-ассоциированных форм НХЛ. Кроме того, возможно, что другие ретровирусы, такие, как вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV), распространяются теми же механизмами как на клеточном, так и на популяционно-эпидемиологическом уровне, что и ВИЧ-инфекция. Это повышает как частоту случаев ко-инфекции, так и скорость размножения обоих типов ретровирусов в случае попадания их обоих в один организм.[14] Естественное течение ВИЧ-инфекции значительно изменилось, а частота и скорость перехода ВИЧ-носительства в клинически явный СПИД значительно снизились в последние годы в связи с появлением высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ). Как следствие, в последние годы значительно снизилась заболеваемость НХЛ у ВИЧ-инфицированных пациентов.[6]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (англ.) / Swerdlow, Steven H; Campo, Elias; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Harold; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W.. — Oxford University Press, 2008. — ISBN 978-92-832-2431-0.
  3. ↑ SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma (неопр.). NCI. Дата обращения 18 июня 2014.
  4. Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Spectrum of Epstein-Barr virus-related diseases: A pictorial review (англ.) // Japanese Journal of Radiology : journal. — 2009. — Vol. 27, no. 1. — P. 4—19. — doi:10.1007/s11604-008-0291-2. — PMID 19373526.
  5. Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann M.L., Zeuzem S. Hepatitis C-associated B-cell non-Hodgkin lymphomas. Epidemiology, molecular signature and clinical management (англ.) // Journal of Hepatology : journal. — 2013. — Vol. 59, no. 1. — P. 169—177. — doi:10.1016/j.jhep.2013.03.018. — PMID 23542089.
  6. 1 2 Pinzone M.R., Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Non-AIDS-defining cancers among HIV-infected people (англ.) // European Review for Medical and Pharmacological Sciences (англ.)русск. : journal. — 2012. — October (vol. 16, no. 10). — P. 1377—1388. — PMID 23104654.
  7. Kramer S., Hikel S.M., Adams K., Hinds D., Moon K. Current Status of the Epidemiologic Evidence Linking Polychlorinated Biphenyls and Non-Hodgkin Lymphoma, and the Role of Immune Dysregulation (англ.) // Environmental Health Perspectives (англ.)русск. : journal. — 2012. — Vol. 120, no. 8. — P. 1067—1075. — doi:10.1289/ehp.1104652. — PMID 22552995.
  8. Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Polychlorinated biphenyls and cancer: an epidemiological assessment (англ.) // J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : journal. — 2013. — Vol. 31, no. 2. — P. 99—144. — doi:10.1080/10590501.2013.782174. — PMID 23672403.
  9. Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Carcinogenicity of polychlorinated biphenyls and polybrominated biphenyls (англ.) // The Lancet : journal. — Elsevier, 2013. — Vol. 14, no. 4. — P. 287—288. — doi:10.1016/s1470-2045(13)70104-9. — PMID 23499544.
  10. Arnold S Freedman and Lee M Nadler. Chapter 130: Non–Hodgkin’s Lymphomas // Holland-Frei Cancer Medicine (неопр.) / Kufe D. W., Pollock R. E., Weichselbaum R. R., Bast RC Jr, Gansler T. S., Holland J. F., Frei E III. — 5th. — Hamilton, Ont: B.C. Decker, 2000. — ISBN 1-55009-113-1.
  11. Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn S.Y., et al. Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010 (англ.) // The Lancet : journal. — Elsevier, 2012. — 15 December (vol. 380, no. 9859). — P. 2095—2128. — doi:10.1016/S0140-6736(12)61728-0. — PMID 23245604.
  12. Stone, M.J. Thomas Hodgkin: medical immortal and uncompromising idealist (англ.) // Proceedings (Baylor University. Medical Center) : journal. — 2005. — October (vol. 18, no. 4). — P. 368—375. — PMID 16252028.
  13. ↑ Revision of the CDC surveillance case definition for acquired immunodeficiency syndrome. Council of State and Territorial Epidemiologists; AIDS Program, Center for Infectious Diseases (англ.) // Morbidity and Mortality Weekly Report (англ.)русск. : journal. — 1987. — Vol. 36, no. Suppl 1. — P. 1S—15S. — PMID 3039334.
  14. Lee, Belinda; Bower, Mark; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Mark. HIV-related lymphoma (неопр.) // HIV Therapy. — 2010. — Т. 4, № 6. — С. 649. — doi:10.2217/hiv.10.54.

ru.wikipedia.org

Неходжкинская лимфома - что это такое, симптомы и фото

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

Ведущие клиники в Израиле

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

Видео по теме: Лимфома: симптомы и лечение

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

pro-rak.com

Неходжкинские лимфомы - причины, симптомы, диагностика и лечение

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Неходжкинские лимфомы

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимф

www.krasotaimedicina.ru

Диффузная неходжкинская лимфома, лечение рака в Израиле

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Диффузная лимфома относится к наиболее агрессивным формам рака, поэтому к лечению приступают незамедлительно после получения диагностических данных. Счет идет на дни. На 3 и 4 стадиях диффузной лимфомы лечение перестает успевать за скоростью развития болезни, и оно становится только паллиативным. Оптимистичным может быть прогноз лечения диффузной неходжкинской лимфомы только на ранних стадиях. В Израиле принято лечить диффузную неходжкинскую лимфому тремя основными способами: хирургия, химио- и радиотерапия, а так же при необходимости дополнять иммунотерапией.
Хирургическое лечение
При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника.
Химиотерапия
Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы - Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении.
Лучевая терапия
Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.
В Израиле успешно применяется комбинированная терапия следующих типов лимфом:
  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.
Для каждого типа разработаны специфические протоколы с учетом чувствительности аномальных клеток тому или иному виду лечения.

Причины и симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

Причины диффузной неходжкинской лимфомы

Диффузная опухоль разрушает строение лимфатического узла и опухолевые клетки рассеиваются по лимфатической системе – процесс диффузии. Диффузная неходжкинская лимфома – один из самых распространенных видов неходжкинских лимфом.

Причиной развития диффузной неходжкинской лимфомы становится неконтролируемая выработка В-лимфоцитов. Искать причины подобной трансформации в организме ученые продолжают не одно десятилетие.

На сегодняшний день выявлен ряд причин, способствующих перерождению клеток и появлению диффузной неходжкинской лимфомы:

  • Вирусные и аутоиммунные заболевания: красная волчанка, вирус Эпштейна-Бара, туберкулез, инфицирование бактерией хеликобактер и ряд других. Но зависимость эта не стопроцентная, не обязательно данные заболевания ведут к развитию лимфомы.
  • Состояния иммунодефицита: собственно заболевания и препараты, подавляющие иммунитет.
  • Канцерогенное и радиоактивное внешнее воздействие.
  • Возраст старше 60 лет. Собственно диффузной неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте, в том числе и в детстве, однако, чем старше человек, тем риск значительно выше.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

Диффузная лимфома является агрессивной формой онкологического заболевания. Она стартует быстро и бурно, проявляется явными симптомами. С одной стороны — аномальный процесс не оставляет времени на размышление, а с другой стороны — это именно та лимфома, появление которой можно заметить на ранней стадии. Такое поведение диффузной лимфомы позволяет говорить о хорошей перспективе выздоровления: в 50% случаев.

При диффузной лимфоме аномальные клетки чаще всего появляются сразу во многих крупных группировках лимфатических узлов: паховой, подмышечной и подчелюстной зонах. То есть первый и основной симптом – длительное, беспричинное увеличение лимфатических узлов.

Обусловленные расположением быстрорастущей опухоли дополнительные симптомы могу проявляться как:

  • кашель, давление в грудной клетке, затрудненный вдох «полной грудью» — при легочной форме лимфомы.
  • боли в животе нарушения работы ЖКТ – при злокачественном поражении желудка и кишечника.
  • затрудненное глотание вкупе с затрудненным дыханием говорит о локализации опухоли в средостении.
  • нарушения координации, головные боли, неврологические расстройства – свидетельства лимфомы головного мозга.

Стадии диффузной неходжкинской лимфомы

Стадии диффузной неходжкинской лимфомы, как лимфом вообще, выделяют на основе нескольких параметров:

  • Размера опухоли.
  • Ее распространения в организме (диссеминации).
  • Выход онкологического процесса за пределы лимфатической системы.
Первая стадия (локальная)
Поражено не более одного-двух рядом расположенных лимфоузлов.
Вторая стадия (регионарная)
Поражена группа или несколько групп лимфоузлов, но все они сконцентрированы в одной области.
Третья стадия (генерализованая)
Поражены лимфоузлы по всему организму.
Четвертая стадия (диссеминированная)
Активно развился процесс метастазирования и захватил не только собственно лимфатическую систему (лимфоузлы, селезенку), но и другие органы.

Дополнительно выделяется параметр наличия/отсутствия процесса распада опухоли, и отравления продуктами распада организма пациента.

Подстадия А
Не отмечены симптомы отравления организма продуктами распада опухоли.
Подстадия В
Опухоль распадается и отравляет организм. Отсюда симптомы общей интоксикации: бессимптомное повышение температуры тела: 38ͦ С, более трех дней; резкое снижение массы тела: до 10% за полгода, явная ночная потливость.

Диагностика диффузной неходжкинской лимфомы

В клиниках Израиля протоколы диагностики неходжкинской лимфомы позволяют в короткие сроки не только определить гистологический вид и стадию заболевания, но и оценить общее состояние пациента, что имеет принципиальное значение при выборе способов лечения.

Так как диффузная лимфома высокоагрессивна, у пациента нет времени на многодневные обследования. Стандартная программа диагностики диффузной лимфомы в Израиле не займет более 4 дней, результаты отдельных исследований можно будет получить по электронной почте или лично в срок не более недели.

Этапы диагностического исследования при подозрении на диффузную лимфому:

  • Консультация лимфолога;
  • Лабораторные анализы крови и мочи;
  • Биопсия опухоли с гистопатологией и гистохимией;
  • Спинномозговая пункция;
  • Диагностическая лимфаденэктомия;
  • ПЭТ КТ и КТ высокой резолюции.

Хирургическое удаление репрезентативного лимфоузла на шее или в брюшной полости. Операция проводится в стационаре с госпитализацией пациента на 1 сутки.

Процедура важна для определения зон метастазирования. Томография с визуализацией лимфоидной ткани выявляет опухолевые очаги в разных органах и тканях, недоступных при внешнем осмотре. Данное исследование определяет стадию развития лимфомы.

Виды диффузной неходжкинской лимфомы

Неходжинских лимфом специалисты выделяют около 80 видов, которые сформированы в группы по степени зрелости опухоли и типу клеток, из которых они произошли. Вот самые часто встречающиеся, расположенные по убыванию частоты:

  • Лимфома мелкоклеточная — характеризуется медленным ростом и низкой чувствительностью к химиотерапии.
  • Мелкоклеточная с расщепленными ядрами – она же диффузная лимфома.
  • Крупноклеточная – высокоагрессивная опухоль, распространяется быстро и может проникать в любые органы.
  • Смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно) – лимфома с низкой степенью злокачественности.
  • Ретикулосаркома – очень редкий вид лимфомы, крайне радиочувствительная.
  • Иммунобластная – высоко злокачественная опухоль с неблагоприятным прогнозом лечения.
  • Лимфобластная – лимфома средней степени злокачественности, часто встречается в детском возрасте.
  • Недифференцированная лимфома, не обладающая специфическими признаками какого-то конкретного вида.
  • Опухоль Беркита — отдельный вид недеференцированной неходжкинской лимфомы, для которой характерно поражение в первую очередь лицевого скелета.
  • Редкие виды диффузных лимфом.

Ведущие специалисты по заболеванию

  • Доктор Дрор Левин

    Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозга

    Подробнее
  • Профессор Пия Раанани

    Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозга

    Подробнее
  • Доктор Оделия Гур

    Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, Онкогематология

    Подробнее
  • Доктор Сигаль Тавор

    Онкогематология

    Подробнее
  • Профессор Ицхак Янив

    Детская нейробластома и лимфома, Лейкемия, Трансплантация стволовых клеток детям

    Подробнее
  • Профессор Моше Мительман

    Гематоонкология, Онкогематология, Терапия

    Подробнее
  • Доктор Ронит Альхасид

    Детская гематоонкология, Педиатрия, Трансплантация костного мозга детям

    Подробнее
  • Профессор Амос Торен

    Детская гематоонкология, Онкогематология, Педиатрия

    Подробнее
  • Профессор Офер Спилберг

    Гематология, Онкогематология, Онкология

    Подробнее
  • Профессор Арнон Наглер

    Гематология, Лейкемия, Лимфома, Пересадка костного мозга, Трансплантология

    Подробнее
Показать всех врачей

medinex.ru

Неходжкинские лимфомы

Содержание статьи:

1. Что такое неходжкинская лимфома

2. Симптомы и признаки  неходжкинской лимфомы.

3. Неходжкинская лимфома у детей

4. Классификация неходжкинских лимфом

5. Стадии неходжкинской лимфомы

6. Диагностика неходжкинской лимфомы в Израиле

7. Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле

7.1. Протокол лечения неходжкинской лимфомы

7.2. Химиотерапия при неходжкинской лимфоме

7.3. Таргетная терапия при неходжкинской лимфоме

8. Неходжкинская лимфома прогноз

9. Преимущества лечения неходжкинской лимфомы в Израиле

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы - это  большая группа злокачественных новообразований, которые развиваются из лимфоцитов. Если сказать проще, это раковые опухоли, поражающие лимфатические узлы.

Выделяется более 30 разновидностей этой патологии. Все они имеют значительные различия в клиническом течении. Среди них встречаются как агрессивные, быстро прогрессирующие, так и индолентные, то есть растущие очень медленно.

Помимо неходжкинского типа злокачественных лимфом (НХЛ) современной классификацией выделяется болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Чем же эти разновидности опухолей лимфоузлов отличаются друг от друга, и какая из них опаснее?  Обе они начинаются в лимфоидных тканях и постепенно могут распространиться на другие органы. Различие же их кроется в том, что неходжкинские лимфомы намного чаще Ходжкинских прорастают в экстрадонтальные органы (лёгкие, печень, селезёнку и т.д.). То есть их основной характеристикой является то, что они не находятся на одном месте. После образования НХЛ с током крови и лимфы начинает путешествие по всему организму человека.

Также для этого типа новообразований свойственно иметь наиболее высокую степень злокачественности и при отсутствии адекватного и своевременного терапевтического воздействия патология становится смертельной.

 Риск появления патологии повышается в следующих случаях: 

- врождённые и приобретённые заболевания иммунной системы;

- возраст старше 60 лет; 

- ожирение;

- воздействие химических канцерогенов (гербициды, бензол и т.д.).

 Симптомы неходжкинской лимфомы

Заподозрить появление этого заболевания на ранних стадиях можно по болезненной припухлости одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего они находятся в области паха, подмышек или шеи. 

Также могут наблюдаться следующие симптомы:

  •  Необъяснимое похудение; 

  •  Потеря аппетита;

  •  Общая слабость;

  •  Повышение температуры и ночная потливость.

 

Симптомы и признаки

 Существует несколько типичных признаков неходжкинской лимфомы. Такая симптоматика одновременно с опуханием лимфоузлов и появлением в них болезненности требует немедленной консультации опытного специалиста. Наибольшее внимание необходимо обратить на следующие симптомы и признаки, которые косвенно могут свидетельствовать о развитии у пациента НХЛ:

       

  •  Необъяснимое повышение температуры тела, выше 38°С.  Этот симптом всегда сопровождается лихорадкой и ночной потливостью. Именно эти признаки являются защитными и свидетельствуют о том, что иммунная система пытается ликвидировать возникший очаг инфекции;

  •          Достаточно частым симптомом, свидетельствующим о развитии неходжкинской лимфомы, является отёк лица. Он возникает из-за сдавливания мочеточника увеличившимися лимфатическими узлами, находящимися в брюшной полости. Это приводит к нарушению тока мочи и вторичной почечной недостаточности;

  •          Ещё один типичный признак, который может свидетельствовать о развитии НХЛ, является анемия. Она возникает из-за внутренних кровотечений, сопровождающих мутацию клеток лимфы, находящихся в органах ЖКТ.

 Неходжкинская лимфома у детей

 В отличие от болезни Ходжкина, возникающей у детей очень редко, НХЛ поражает малышей достаточно часто. Отличительным признаком неходжкинской лимфомы, развившейся у ребёнка, является высокая степень её злокачественности. Первичная опухоль у детей обычно появляется в брюшной полости. Начальными симптомами становятся боли в животе и увеличение его в объёме. Также может развиться кишечная непроходимость.

Классификация неходжкинских лимфом

Диагноз неходжкинские лимфомы подразумевает наличие у пациента одного из многих подвидов этой патологии. Все они отличаются по гистологической картине (изменениям в строении мутировавших тканей и клеток) и специфической симптоматике. В связи с этим и подходы к их лечению должны быть различны. 

Только правильно проведённая диагностика может с наибольшей точностью определить, какой тип неходжкинской лимфомы присутствует у пациента. 

Классифицируют НХЛ по следующим признакам:    
 
  •        Скорость развития болезни. Здесь выделяются индолентные лимфомы (имеющие очень медленное течение и могущие не проявлять себя годами) и агрессивные (с ускоренным развитием и распространением. Воздействие их на организм проявляется очень резко). Есть и промежуточная форма НХЛ, при которой патологическое влияние  возрастает постепенно;  
  •        Место возникновения очага рака. Классификация их включает 2 типа. Нодальные-  те, что развились непосредственно в лимфоузлах и экстранодальные -  за пределами их. К последним относятся неходжкинские лимфомы селезёнки, лёгких, желудка и т.д.

Чаще всего встречается несколько классов лимфом, о которых хотелось бы сказать отдельно.

В клеточная лимфома

Эта разновидность патологии появляется в результате мутирования В лимфоцитов. Основное их назначение в организме человека это поддержание иммунитета. Благодаря им в наших организмах формируется так называемая «библиотека опасностей». В том случае, когда у пациента диагностируют В-клеточную лимфому, это говорит о том, что у него мутировали клетки, распознающие чужеродные бактерии и вирусы. Если сказать проще, развитие неходжкинкской В-клеточной лимфомы приводит к тому, что организм теряет способность бороться даже с самыми простейшими заболеваниями.

Диффузная

Этот агрессивный тип НХЛ встречается чаще всего. Он может возникнуть в любом возрасте и имеет различную симптоматику. Такое название опухоль получила за то, что при ней происходит полное нарушение внутреннего строения лимфоузла. Это приводит к быстрому распространению мутировавших клеток во все части лимфатической системы, то есть происходит их своеобразная «диффузия». При диффузных неходжкинских лимфомах злокачественные новообразования появляются или во всех точках, где сосредоточены узлы, либо в каком-либо одиночном участке. Опухоль, появившаяся там, ускоренно растёт и в короткое время приводит к появлению болезненных симптомов.

Крупноклеточная

Чаще всего крупноклеточная неходжкинская лимфома имеет вид безболезненной, но быстро растущей опухоли в области паха, подмышками или на шее. По мере роста ей начинает сопутствовать такая симптоматика, как значительная потеря веса, повышение температуры и ночная потливость. Этот тип новообразования растёт очень быстро.

Фолликулярная

Название этого типа неходжкинской лимфомы произошло от места её образования-фолликулов эпидермиса (волосяных луковиц). По большей части заболевание характеризуется нодальной локализацией, то есть не выходит за пределы лимфоузлов и не прорастает в другие органы. Характер течения у него индолентный. Развитие фолликулярной неходжкинской лимфомы очень медленное и скрытное. В этом и есть самая большая опасность этого типа рака. По большей части выявить его удаётся только на последних стадиях, когда произошло метастезирование в различные внутренние органы.

Мелкоклеточная

Данный тип патологии развивается при мутировании мелких клеток лимфатической системы. Мелкоклеточная лимфома характеризуется медленным развитием злокачественного новообразования. Она практически не имеет специфической симптоматики и чаще всего выявляется на последних стадиях. По этой причине полное её излечение бывает затруднительным.

Лимфома мозга

Этот тип неходжкинской лимфомы возникает по большей части как вторичное поражение. Она возникает как большое опухолевое образование в голове и характеризуется следующими сопутствующими симптомами:

      -   Нарушения чувствительности и координации движений;

      -   Сильные головные боли;

      -   Потеря памяти и познавательных способностей.

Характеризующей лимфому мозга особенностью является трудность её диагностики, связанная со сложностью проведения биопсии. Не всегда удаётся быстро получить необходимый для исследования материал опухоли.

Лимфома лёгкого

Симптоматика этого типа заболевания на первых стадиях напоминает простуду, сопровождающуюся повышением температуры, кашлем с небольшими выделениями мокроты, общей слабостью и потливостью. Заподозрить развитие лимфомы лёгкого можно только по ухудшившемуся состоянию лимфатических узлов. Они заметно увеличиваются в размерах, а при пальпации становятся болезненными. На последних стадиях лимфомы лёгких у пациентов появляется кровохарканье. Также происходит метастезирование в соседние органы и спинной мозг. В том случае, когда патология диагностируется на начальной стадии формирования опухолевого процесса, практически у всех заболевших имеются хорошие шансы на полное выздоровление.

Желудка

Достаточно редкий вид патологии. Его характеризует происходящее в желудке опухолевое разрастание клеток лимфы. Поражение пищеварительного органа может быть не только первичным, но и вторичным. Лимфома желудка характеризуется возникновением типичных для заболеваний органов ЖКТ симптомов снижением аппетита, тошнотой, переходящей в рвоту и болями в животе. Это позволяет выявить данный тип неходжкинской лимфомы на ранних стадиях и, соответственно, провести наиболее успешное лечение.

Средостения

Очень редко встречающийся тип. Особенностью, характеризующей первичные лимфомы средостения, является тенденция к быстрому росту и распространению в поражённый орган, находящийся в этой области пищевод, трахею, крупные бронхи, сердце и др. При этом происходит их сдавливание, вызывающее одышку, кашель, боли в грудине и дисфагию (нарушении глотания). Неходжкинская лимфома средостения развивается по большей части у молодых женщин. Они страдают от этого типа патологии в 2 раза чаще, чем мужчины.

Т клеточная

Этот тип опухоли характеризуется мутацией Т лимфоцитов, которые отвечают за уничтожение чужеродных патогенных клеток в организме. Она проявляется в генерализованном (общем) увеличении лимфоузлов и поражениями кожи. Кожные экземы имеют вид папул и бляшек. В то же самое время для этой формы патологии нехарактерны анемия и поражение костного мозга.

Хроническая неходжкинская лимфома

Хроническое течение свойственно индолентным (вялотекущим) лимфомам. Течение патологии в этом случае непредсказуемо. Стадия ремиссии не стабильна. В любой момент может начаться обострение. Для хронической формы лимфомы характерно небольшое содержание опухолевых клеток в крови и умеренный лимфоцитоз. Продолжительность жизни при отсутствии адекватного лечения достигает нескольких лет до тех пор, пока болезнь не перейдёт в острую форму.

Стадии неходжкинской лимфомы

Чтобы понять степень распространённости болезни, необходимо определить стадию неходжкинкской лимфомы. В международной классификации этого заболевания их выделяется 4: I и II – это местные, ограниченные, а III и IV распространённые.

·         I-я. В лимфомном процессе может участвовать только одна область. Увеличивается в размерах и воспаляется только один лимфоузел. Общая симптоматика, болезненные ощущения и слабость отсутствуют;

·         II–я. Опухоли увеличиваются в размерах и становятся множественными. Также на этой стадии неходжкинской лимфомы начинает проявляться общая симптоматика;

·         III-я. Этот этап развития недуга характеризуется распространением злокачественных новообразований на грудную клетку и брюшную полость. В это время происходит поражение практически всех внутренних органов;

·         IV-я. Самая тяжёлая стадия рака. Мутировавшие клетки разрастаются в ЦНС и костный мозг. Прогноз в этом случае малоутешителен.

К номеру стадии всегда добавляют буквы "А" или "В". Это обозначение уточняет соответствующий патологии этап. Также оно дополняет её картину. "А" у пациента полностью отсутствуют какие-либо внешние признаки недуга. "В" появляются такие специфические симптомы, как обильный ночной пот, значительное повышение температуры или ничем не объяснимое снижение веса.

Диагностика неходжкинской лимфомы в Израиле

В онкологических центрах этой страны для выявления стадии НХЛ проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Биопсия. Взятие кусочка ткани поражённого лимфоузла или органа. Благодаря ей с наибольшей степенью можно выявить, какой тип патологии присутствует неходжкинский или болезнь Ходжкина. Это позволяет подобрать наиболее адекватное лечение;
  • В случае патологического скопления большого объёма жидкости в брюшной полости или грудине выполняется её аспирация. Эта методика позволяет провести её лабораторное исследование и выявить причину появления;
  • В случае возникновения подозрения на поражение раком ЦНС проводится люмбальная пункция. Это забор спинномозговой жидкости;
  • ПЭТ-КТ метод позволяет информативно определить стадию распространения неходжкинской лимфомы по организму. Благодаря ему быстро выявляются те области, где процесс метаболизма (обмена веществ) проходит аномально быстро. Это является прямым доказательством наличия там мутировавших клеток;
  • Лимфангиография. Исследование лимфатической системы при помощи введения контрастного вещества. Это даёт возможность видеть поражённые лимфоузлы на рентгенограммах. Для выявления наличия НХЛ в спинном и головном мозге израильские специалисты применяют метод МРТ (магнитно-резонансной томографии).

Все диагностические мероприятия занимают от 3 до 5 дней. В каждом конкретном случае продолжительность их индивидуальна и зависит от стадии развития болезни.


Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле

Все терапевтические мероприятия, позволяющие продлить сроки жизни пациента с этой патологией, составляются в израильских клиниках в индивидуальном порядке. Для каждого пациента реализуется комплексный подход. Многих интересует, в чём же заключаются протоколы лечебных действий. Именно поэтому в этом вопросе следует разобраться подробнее.

Протокол лечения неходжкинской лимфомы

При НХЛ, практически всегда проявляющих себя очень агрессивно, в израильских онкоцентрах применяют 3 пути решения проблемы:

  • Пересадка костного мозга;
  • Люмбальные пункции (взятие спинномозговой жидкости) и введение на их место противоопухолевых антител;
  • Комбинацию химио- и радиотерапии.

В разработке протокола терапии принимает участие несколько специалистов, начиная с онколога и гематолога, и заканчивая психологом и физиотерапевтом. В Израиле возможно использование при лечении неходжинской лимфомы следующих протоколов, которые назначаются специалистом по результатам обследования:

  • Рутинный;
  • С применением биологических химиопрепаратов.

Лекарства могут вводиться и в амбулаторном режиме и при госпитализации в стационар. Обычно назначается 6 курсов терапии. После проведения третьего выполняется ПЭТ контроль.

Химиотерапия при неходжкинской лимфоме

При её проведении используются несколько лекарственных препаратов. Применение их проводится одновременно, что позволяет уничтожить большее количество раковых клеток. Комбинированное  необходимо в связи с тем, что разные лекарственные средства оказывают различное воздействие на злокачественное новообразование. Большим плюсом химиотерапии, проводимой в Израильских онкоцентрах, является применение препаратов, у которых практически отсутствуют побочные эффекты.

Таргетная терапия при неходжкинской лимфоме

Благодаря ей клетки лимфомы начинают разрушаться, а скорость их развития замедляется. Во время таргетной терапии при лечении неходжкинской лимфомы израильские специалисты применяют высокоэффективные моноклинальные антитела. Это Мабтера, Зевалин, Алемтузумаб. Также при терапии НХЛ в этих клиниках применяют интерферон.

Неходжкинская лимфома прогноз

Прогнозы при этой патологии напрямую зависят от стадии болезни и проводимого лечения. В последнее время отмечается увеличение пациентов с пяти- и десятилетней выживаемостью.

Рецидив неходжкинской лимфомы

Обострение заболевания говорит о значительном ухудшении прогноза. При рецидиве неходжкинской лимфомы, особенно у молодых пациентов, применяется срочная трансплантация мозга. Это значительно повышает шансы на дальнейшее продолжение жизни.

Неходжкинская лимфома, сколько живут?

Этот вопрос волнует многих пациентов. Длительность жизни человека с НХЛ зависит от типа патологии, локализации её очага, своевременности лечения и правильности подобранного протокола лечения. По последним статистическим данным 80 из 100 больных неходжкинской лимфомой проживают более года, 65% более 5 лет и 54% более 10 после постановки диагноза.

Можно ли родить после неходжкинской лимфомы?

Беременность на течение НХЛ, также, как и они на неё, совершенно не влияют. Если патология не прогрессирует, все терапевтические мероприятия можно на период вынашивания ребёнка отложить. Также во время беременности пациенток с неходжкинскими лимфомами применяется симптоматическая терапия. С помощью её удаётся значительно улучшить состояние матери, от которого по большей части зависит прогноз для ребёнка.

Неходжкинская лимфома. Рекомендации после лечения

Этот вопрос также волнует пациентов. Многие прошедшие курс терапии после постановки диагноза неходжкинская лимфома впадают в состояние депрессии или озлобленности на окружающий мир. Ни того, ни другого делать не стоит. Очень много пациентов с таким диагнозом после проведённых курсов терапии живут многие годы практически без нарушения качества жизни. Единственное, что требуется, это соблюдать рекомендации проводивших лечение специалистов.

Преимущества лечения неходжкинской лимфомы в Израиле

  1.          Использование современных эффективных протоколов лечения;
  2.          Применение последних разработок медицинских приборов гамма-ножа, кибер-скальпеля и других;
  3.          Быстрая реабилитация благодаря максимальному сохранению здоровых тканей;
  4.          Внедрение инновационных методов терапии;
  5.          Высокий процент выздоровления -  достигает 85%.

 

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Цены на обследование и лечение лимфомы

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Отзывы о лечении неходжкинской лимфомы

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

По вопросам лечения неходжкинской лимфомы в Израиле обращайтесь

по следующим телефонам +7-495-150-90-20 (Россия), +972-52-398-37-66 (Израиль)

или заполните заявку на бесплатную консультацию. Мы есть в Viber и WhatsApp.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Читать также статьи по теме: " Лимфома", "Лимфома Ходжкина"

lechimvizraile.ru

причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

прогноз, лечение, стадии и симптомы

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 1832 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы. Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2008 году, решено отказаться от подобного деления. В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Неходжкинская лимфома

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения. В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами. В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения. Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро. «Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Разновидности

Неходжкинские лимфомы отличаются разнообразностью:

  • По структуре – нодулярная (фолликулярная) лимфома характеризуется относительно медленным развитием, в то время как диффузная лимфома более агрессивна.
  • По расположению они делятся на нодальные, растущие в лимфатических узлах, и экстранодальные, растущие во внутренних органах.
  • По скорости роста (и соответственно степени злокачественности) подразделяются на:
  1. Медленные (индолентные), при которых пациенты часто живут годами без вмешательства.
  2. Агрессивные, проявляющиеся быстро, срок выживаемости – до двух лет.
  3. Особо агрессивные – способные поражать ещё быстрее, требующие особо срочного лечения.
  • По клеткам, обеспечивающим рост. И В-клеточная, и T-клеточная разновидность представлены различными подвидами, примеры:
  1. В-крупноклеточная диффузная лимфома – «ходовая» разновидность опухоли.
  2. Фолликулярная лимфома B-клеточного типа – более редкая разновидность, с большей вероятностью выздоровления.
  3. Мелкоклеточная лимфоцитарная B-клеточного типа – сложна в лечении, несмотря на медленный рост.
  4. В-крупноклеточная лимфома средостения – характерна для женщин.
  5. T-лимфобластная – редка, обычно возникает у молодых пациентов, демонстрирует неблагоприятный прогноз.

Иногда, в частности, при ранней диагностике, попадаются лимфомы неуточнённого типа. При их появлении важно организовать дальнейшее наблюдение.

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

onko.guru

Неходжкинская лимфома – симптомы, лечение, прогноз для жизни

Неходжкинская лимфома – группа родственных онкологических заболеваний, которые поражают лимфатическую систему и представлены Т- и В-клеточными патологиями. Это обобщенное понятие, включающее болезни со схожей симптоматикой и характером течения. Заболевание опасно, поскольку быстро прогрессирует и метастазирует. Диагностируется у людей разных возрастов, но в большей степени ей подвержены лица старше 40 лет. По гендерному признаку болезнь чаще поражает мужчин.

Причины

Достоверно не установлены причины неходжкинской лимфомы. Выделяют следующие факторы, провоцирующие заболевание:

  • частый контакт с химическими веществами, что обусловлено профессиональной деятельностью;
  • проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • тяжелые вирусные патологии: вирус Эпштейна – Барр, ВИЧ, гепатит С и др.;
  • инфекционные болезни, например, Helicobacter pylori;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • ожирение;
  • воздействие ионизирующего излучения, химиотерапия или лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

В особой группе риска находятся люди с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, артрит и синдром Шегрена) и лица с наследственной предрасположенностью к онкологическим болезням.

Механизм развития неходжкинской лимфомы обусловлен мутированием лимфоцитов (белых кровяных телец, которые находятся преимущественно в лимфатической ткани). Поражает болезнь в основном лимфатические узлы и лимфоидные органы (селезенку, щитовидную железу, миндалины и тонкий кишечник). Злокачественные лимфоциты могут локализоваться в одной области. Однако чаще они распространяются по всему организму, поражая различные органы и ткани.

Классификация

В зависимости от характера течения заболевание подразделяется на две формы: агрессивную и индолентную.

Агрессивная лимфома характеризуется острым течением и быстрым прогрессированием. Индолентная лимфома протекает вяло с внезапными рецидивами, которые зачастую приводят к летальному исходу. Такая форма может перерождаться в диффузную крупноклеточную. Это ухудшает прогноз для здоровья и жизни больного.

Известны также виды неходжкинской лимфомы по месту локализации.

  • Нодальная. Опухоль располагается исключительно в лимфатических узлах. Как правило, это начальная стадия лимфомы. Прогноз вполне благоприятный, и лечение приводит к длительной ремиссии.
  • Экстранодальная. Злокачественные клетки посредством кровотока или лимфотока проникают в другие органы и ткани: миндалины, желудок, селезенку, легкие, кожу. По мере прогрессирования опухоль поражает кости и головной мозг. Тяжелая форма патологии – лимфома Беркитта.
  • Диффузная. Сложно диагностируемая форма, что обусловлено расположением злокачественных клеток на стенках кровеносных сосудов. Такая форма может быть полимфоцитарной (злокачественные клетки больших размеров и круглой формы), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (активное разрастание клеток вокруг нуклеолы) и не дифференцируемой.

Неходжкинские В-клеточные лимфомы подразделяются на следующие виды.

Диффузная В-крупноклеточная патология. Встречается достаточно часто (примерно в 30% случаев). Болезни присуще быстрое и агрессивное течение, но, несмотря на это, в большинстве случаев своевременное лечение приводит к полному выздоровлению.

Фолликулярная лимфома. Протекает по индолентному принципу. В качестве осложнения возможна трансформация в агрессивную диффузную форму. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Лимфоцитарный лейкоз и мелкоклеточая лимфоцитарная лимфома. Схожие формы заболевания, которые характеризуются медленным течением. Как правило, они плохо поддаются лечению.

Лимфома из мантийных клеток. Тяжелая форма в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Медиастинальная форма. Диагностируется крайне редко и поражает преимущественно женщин в возрасте 30–40 лет.

Волосатоклеточный лейкоз. Очень редкий вид, который проявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным течением. Прогноз благоприятный для жизни и здоровья больного.

Лимфома Беркитта. Агрессивная форма заболевания, поражающая молодых мужчин. Добиться длительной ремиссии можно лишь путем интенсивной химиотерапии.

Лимфома ЦНС. Поражает нервную систему, затрагивает головной и спинной мозг.

Неходжкинская Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым и агрессивным течением. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Стадии

Неходжкинская лимфома проходит четыре стадии развития.

Первая стадия проявляется локальным воспалением лимфатического узла. Клиническая картина отсутствует, что усложняет диагностику на раннем этапе развития.

Вторая характеризуется формированием опухолей. Появляются общие признаки: ухудшение самочувствия, апатия и слабость. Если патология протекает в В-клеточной форме, то решается вопрос о возможности удаления злокачественных новообразований.

При третьей стадии опухоли распространяются на диафрагму, область грудной клетки и брюшной полости. Поражаются мягкие ткани, а также практически все внутренние органы.

Четвертая проявляется необратимыми изменениями в организме. Страдают спинной и головной мозг, центральная нервная система и кости. Состояние больного очень тяжелое. Прогноз неблагоприятный. 

Симптомы

Клиническая картина на ранних стадиях развития болезни отсутствует. По мере прогрессирования появляются первые симптомы неходжкинской лимфомы, главный из которых – увеличение лимфатических узлов (в подмышечных и шейных впадинах, а также в области паха). На начальной стадии болезни они остаются подвижными и эластичными, их пальпация не вызывает боли. При этом прием антибиотиков не приводит к их уменьшению. По мере прогрессирования болезни они сливаются в обширные конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов возникает еще один симптом неходжкинской лимфомы: синдром сдавливания ВПВ, компрессия трахеи и пищевода. Если опухоли локализуются в брюшной и забрюшинной полости, то развиваются непроходимость кишечника, компрессия мочеточника и механическая желтуха. Такая патология сопровождается сильными болями в животе, потерей аппетита и снижением веса.

Лимфома носоглотки проявляется затруднением носового дыхания, снижением слуха и экзофтальмом. Больного тревожит сухой кашель, порой наблюдается одышка.

При поражении яичка возникают отек мошонки, изъязвление кожи и значительное увеличение лимфатических узлов в паховой области. Опухоли в молочной железе проявляются формированием уплотнений в груди и втягиванием соска.

Лимфома желудка сопровождается диспепсическими расстройствами. Как правило, это боли в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита и снижение веса.  В особо сложных случаях развиваются перитонит, асцит и синдром мальабсорбции.

Наблюдаются симптомы общей интоксикации организма: повышение температуры тела до 38 ⁰С и резкое снижение веса. Пациент становится слабым, вялым и апатичным. Пропадает аппетит, нарушаются сон и привычный ритм жизни. Больной жалуется на повышенное потоотделение (особенно в ночное время), головную боль и головокружение.

Из-за снижения уровня эритроцитов больной быстро устает, а уменьшение лейкоцитов приводит к повышенной уязвимости организма перед разного рода инфекциями. Часто наблюдаются кровотечения и синяки, что обусловлено недостаточным синтезом тромбоцитов.

Диагностика

В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов следует немедленно обратиться за консультацией к онкологу или гематологу. Для проведения дифференциальной диагностики выполняется сбор анамнеза. Обязательно уточняются факторы, способствующие развитию патологии, и выявляется наследственная предрасположенность к болезни. Врач проводит физикальный осмотр, оценивая степень увеличения лимфатических узлов и общее состояние.

Для подтверждения диагноза выполняется гистологическое исследование. На воспаленном лимфатическом узле проводится пункция или биопсия для дальнейшего изучения. Выявление в пробах патологических клеток указывает на развитие лимфомы. Дополнительно выполняются лапароскопия, пункция костного мозга и торакоскопия.

Для определения характера неходжкинской лимфомы проводятся иммунологические пробы. Это крайне важно для выбора правильной тактики лечения.

Диагностика включает рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости, УЗИ средостения, щитовидной железы, мошонки, маммографию и сцинтиграфию костей.

Лабораторные тесты включают общий, биохимический анализы крови и исследование мочи.

Лечение

Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от формы заболевания, размеров опухоли, стадии развития и общего состояния больного. Основой является химиотерапия. На 1-й и 2-й стадии применяется монохимиотерапия, на 2-й и 3-й – полихимиотерапия. Как правило, используются Винкристин, Доксорубицин и Циклофосфамид в комплексе с Преднизолоном. Реже применяются Бендамустин, Лейкеран, Ритуксимаб и Флударабин.

Лучевая терапия дает положительный результат на первой стадии болезни. Порой такое лечение неходжкинской лимфомы применяется в комплексе с химиотерапией.

Хирургическое удаление опухоли возможно на ранних стадиях и только при изолированном поражении органа. Комплексное применение лучевой терапии и оперативного вмешательства приводит к выздоровлению и позволяет достичь длительной ремиссии в 5–10 лет. В особо сложных случаях выполняется трансплантация костного мозга.

Для улучшения качества жизни и облегчения общего состояния больного применяется паллиативное лечение. Чтобы поддержать психоэмоциональное состояние больного, требуются помощь психолога и поддержка близких.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме зависит от формы болезни и индивидуальных особенностей организма. Некоторым пациентам удается достичь полного выздоровления или длительной ремиссии. Порой болезнь неизлечима, и удается лишь на некоторое время купировать симптомы. В таком случае продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Прогноз более благоприятный при своевременном выявлении и грамотно подобранном лечении.

Запущенная форма болезни приводит к развитию осложнений: сильной интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток, метастазированию во внутренние органы и мозг, сдавливанию кровеносных сосудов и тканей увеличившимися лимфатическими узлами и присоединению вторичной инфекции.

dolgojit.net

причины, симптомы, диагностика и лечение

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост  составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.лимфома

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя все виды лимфом, кроме лимфомы Ходжкина.

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

  • Нодулярная или фолликулярная
  • Периферическая и кожная Т-клеточная
  • Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
  • Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

  1. Неходжкинская В – клеточная лимфома. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.
  • Лимфома Беркитта, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
  • MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
  • Первичная средостенная (медиастинальная) или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
  • Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
  • Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
  • Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
  • Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.
  1. Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.
  • Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
  • Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
  • Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
  • Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
  • Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
  • Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
  • Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

неходжкинская лимфома

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз,  тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

    1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
    2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
    3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

  1. Инфекция. Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
  2. Химические канцерогены и мутагеныинсектициды, гербициды, бензолы.
  3. Ионизирующее излучение.
  4. Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
  5. Прием иммуносупрессантов, при сопутствующей патологии.
  6. Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
  7. Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

  • Генерализованное увеличение лимфатических узлов
  • Увеличение селезенки или спленомегалия
  • Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

  • Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
  • При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
  • Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

неходжкинская лимфома

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

  • Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
  • Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
  • Снижение аппетита и веса
  • Повышенное потоотделение ночью
  • Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
  • При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
  • Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

  1. I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
  2. II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
  3. III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
  4. IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как общий анализ крови, биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
  • Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
  • Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
  • Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
  • Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
  • Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
  • Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по  международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

  1. Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
  2. Возраст пациента до 60 лет.
  3. Интактность внутренних органов.
  4. Хорошее общее самочувствие.
  5. Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

  1. Стадии третья и четвертая.
  2. Возраст старше 60 лет.
  3. Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  4. Плохое самочувствие пациента.
  5. Высокий уровень ЛДГ.

Основные методы лечения неходжкинских лимфом

  • Хирургическое лечение. К сожалению, имеет крайне ограниченное применение. В основном для взятия биопсии и в некоторых случаях ограниченного поражения лимфомой одного органа, например желудка. Но даже в этой ситуации нередко выбирают лучевую терапию.
  • Лучевая терапия. При некоторых формах неходжкинской лимфомы, на первой и второй стадиях лучевая терапия может быть основным лечением, но в основном применяют либо комбинацию с химиотерапией.
  • В зависимости от клеточной формы, иммунофенотипа и стадии лимфомы в лечении используются программы полихимиотерапии и лучевой терапии. В основном используют рубомицин, винкристин, циклофосфан, хлорбутин, и многие другие.

Химиотерапия проводится с использованием комбинаций различных противоопухолевых препаратов. Применяют курсами с интервалом в 2 – 4 недели, как в отделении, так и в амбулаторных условиях, что зависит от стадии лимфомы, общего состояния и наличия осложнений от самой полихимиотерапии.

  • Иммунотерапия или биотерапия. Используются вещества, в норме производящиеся в организме. Они могут убивать клетки лимфомы, значительно замедлять их рост или же настраивать иммунную систему пациента для борьбы с лимфомой. Применяют препараты интерферона в комбинации с химиопрепаратами и моноклональные антитела. Эти уникальные вещества, которые способны распознать и уничтожить чужеродные клетки в организме. Изобретение технологии их производства в лаборатории являются одним из величайших достижений медицины за последние несколько десятилетий, за это разработчиками была получена нобелевская премия.
  • Метод трансплантации костного мозга применяют при отсутствии эффекта от стандартных схем лечения. Если выбран этот метод, то высокими дозами химиотерапии и лучевой терапией уничтожают резистентные к обычному лечению опухолевые клетки. Трансплантация нужна, потому что под воздействием высоких доз лекарств погибают не только опухолевые клетки, но и здоровые.

Многих интересует вопрос о том, сколько живут с неходжкинской лимфомой. Ответ зависит от агрессивности течения заболевания и стадии, на которой оно было обнаружено. При начале лечения на ранних стадиях прогноз очень благоприятный, пятилетняя выживаемость превышает 80%.  Однако если установлен диагноз неходжкинская лимфома 4 стадии, прогноз значительно хуже, и пятилетняя выживаемость даже при агрессивной терапии не превышает 20%.

Так как неизвестна точная причина заболевания неходжкинской лимфомой, то и эффективных мер профилактики тоже не существует. Только общие рекомендации по лечению вирусных  инфекций, ассоциированных с лимфомами и избегание контакта с потенциальными канцерогенами и мутагенами.

prolimfouzel.ru

Неходжкинская лимфома у детей > Клинические протоколы МЗ РК


ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕA [1]

Тактика лечения: 

A [1]
Немедикаментозное лечение:
·     изолированные (боксированные) палаты;
·     ламинарный поток воздуха;
·     низко бактериальная пища;
·     усиленное питание – стол №11, 15, 16, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.

Медикаментозное лечение:
Лечение детей с НХЛ осуществляется по следующим протоколам

Лечение пациентов с лимфобластными неходжкинскими лимфомами.

Группа риска Лечение
Стандартная Протокол I, Протокол М, Поддерживающая терапия (EuroLB2000).1
Средняя Протокол I, Протокол М, Протокол II, Поддерживающая терапия (EuroLB2000).
Высокая Протокол I, фаза I, 6 блоков химиотерапии высокого риска, II протокол, ЛТ в дозе 12 гр., Поддерживающая терапия (EuroLB2000).

Лечение пациентов с зрелыми В-клеточными неходжкинскими лимфомами
Группа риска Лечение
R1 Аà В (В-NHL BFM 04).1-3
R 2 ПрофазаàАà В à Аà В (В-NHLBFM 04).
R 3 Профазаà ААàВВ à ССà ААà ВВ (В-NHLBFM 04).
R 4 Профазаà АА(редукция дозы МТХ до 1 г/м2 кроме R4 с параменингеальным поражением)+ритуксимабà ВВ(редукция дозы МТХ до 1 г/м2 кроме R4 с параменингеальным поражением) +ритуксимабà СС + ритуксимаб à АА+ритуксимабà  ВВà СС.
При наличие остаточной опухоли после 4 блока (АА+ритуксимаб) проводится забор ПСК, после 5 блока (ВВ) à повторная операция, при наличие  жизнеспособных клеток проводится аутоТКМ  с ритуксимабом (B-NHL-M 2004).
R 4 ЦНС + ПрофазаàААz+ритуксимабàВBz+ритуксимабàССz + ритуксимабà  АAz+ритуксимабàВBzàССz
При наличие остаточной опухоли после 4 блока (АА+ритуксимаб) проводится забор ПСК, после 5 блока (ВВ) à повторная операция, при наличие  жизнеспособных клеток проводится аутоТКМ  с ритуксимабом (B-NHL-M 2004).

Лечение пациентов с крупноклеточной анапластической лимфомой осуществляется в зависимости от группы риска (табл. 7).

Лечение пациентов с крупноклеточными анапластическими лимфомами

Группа риска Лечение
Низкий риск (LR) ПрофазаàAàBàA. (ALCL 99)
Стандартный риск (SR) ПрофазаàAàBàAàВàАàВ (ALCL 99).
Высокий риск (HR) Профаза àAМ1 àBМ1 àAМ2àBМ2 àAМ3 àBМ3 (ALCL 99)
Инициальное поражение ЦНС Профаза,  ААzà ВBzà ССzà ААzà ВBzà ССz , вопрос о поддерживающей и лучевой терапии решается индивидуально (B-NHL- 2004).

Общие схемы лечения детей с НХЛ представлены ниже.

Общая схема лечения пациентов терапевтической группы лимфобластных лимфом (EuroLB2000).

Общая схема лечения пациентов терапевтической группы 2 зрелых В НХЛ/ОЛЛ (B-NHL_M 2004)

Общая схема лечения пациентов терапевтической группы III крупноклеточных анапластических лимфом (ALCL 99)

Схемы лечения детей терапевтической группы лимфобластных лимфом (протокол I, M, II, блоки HR 1, HR 2, HR 3)

Протокол I в лечении детей терапевтической группы лимфобластных лимфом
·     Преднизолон в дни с 1-7 начало с 25% от расчетной дозы с постепенным увеличением, под контролем клинического ответа, редукции количества лейкемических клеток, уменьшения органомегалии. Дни с 8 по 28 - 60 мг/м2 в день внутрь в 3 приема, дни с 29 по 31- 30 мг/м2 в день, дни с 32 по 34 - 15 мг/м2 в день, дни с 35 по 37 - 7,5 мг/м2 в день.
·     Винкристин 1,5 мг/м2 в/в, стр., дни 8, 15, 22, 29.
·     Даунорубицин 30 мг/м2 в/в, кап. за 1 час,  дни 8, 15, 22, 29.
·     L аспарагиназа (Medac) 10 000 Ед/м2 в/в, кап. за 1 час, дни 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33.
Начало 2 фазы протокола I: ремиссия на 33 день, удовлетворительное общее состояние, отсутствие инфекций, уровень клиренса по эндогенному креатинину в пределах возрастной нормы, уровень лейкоцитов периферической крови ≥ 2,0 х 109/л, гранулоцитов ≥ 0,5 109/л, тромбоцитов≥ 50 109/л. Начало цитозаровых блоков при уровне лейкоцитов ≥  0,5 109/л и тромбоцитов ≥ 30 109/л. 
·     Циклофосфан 1000  мг/м2 в день в/в, кап. за 1 час, дни 36 и 64, уромитексан   400 мг/м2 в/в, стр. на 0, 4 и 8 час от начала инфузии циклофосфана.
·     6 меркаптопурин 60 мг/м2 в день, внутрь в один прием, дни с 36 по 63 (28 дней).
·     Цитозар 75  мг/м2 в день в/в, стр. в виде 4х блоков по 4 дня каждый: дни с 38 по 41; с 45 по 48; с 52 по 55; с 59 по 62.
ЛП с введением метотрексата в возрастных дозах, дни 1, 12, 18, 27, 33, при проведении 2 фазы протокола - день 45 и день 59. 

Протокол М в лечении  терапевтической группы лимфобластных лимфом.

Протокол М проводится всем пациентам группы стандартного и среднего риска. Критерии начала протокола: удовлетворительное общее состояние, отсутствие инфекций, клиренс по эндогенному креатинину в пределах возрастной нормы, уровень печеночных трансаминаз не превышает нормальный более чем в 5 раз, уровень лейкоцитов периферической крови ≥ 1,5 х 109/л, гранулоцитов ≥ 0,5 х 109/л, тромбоцитов ≥50 109/л.
·     6 меркаптопурин 25 мг/м2 в день, ежедневно,  внутрь в один прием (вечером) в течение 8 недель.
·     Высокодозный метотрексат 5 г/м2 в/в, титрованием в течение 24 часов, дни 8, 22, 36, 50. 1/10 дозы вводится за 30 минут, 9/10 – за 23 часа 30 минут. Контроль уровня метотрексата проводится на 42, 48 и 54 час от начала введения.
·     Лейковорин вводится в дозе 15 мг/м2 в/в, стр на 42, 48 и 54 час от начала инфузии метотрексата. При уровне метотрексата на 42 (48) час более 1,0 µмоль/л, доза лейковорина увеличивается до 30 мг/м2 ; при уровне более 2,0µмоль/л, доза лейковорина увеличивается до 45 мг/м2
ЛП с введение метотрексата в возрастных дозах проводится через 2 часа от начала введения метотрексата в/в ( в возрасте менее 1 года – 6 мг, от 1 года до 2 лет – 8 мг, от 2 лет до 3 лет – 10 мг, старше 3 лет – 12 мг).
Лист  инфузии
 
ПРОТОКОЛ  М  
Ф.И.____________________________________________
Диагноз__________________________________________
Рост, вес, площадь поверхности________кг________см______м2
 
Суточный подвод жидкости из расчета _______л/м2 =____________мл/сут
Дата______________________время_____________
5% глюкоза- 400,0                                      0,9% NaCl-   400,0
7,5%  KCl-     12,0          чередовать           7,5%  KCl-     12,0                     
3% сода -       42,0                                       3% сода -       42,0
 Скорость инфузии___________мл/час___________капель/мин
Фуросемид______________________________________
Дата_________________время________________
 
Метотрексат___________мг + 5% глюкоза- 400,0 мл в/в через инфузомат
первые 30 минут скорость 80 мл/час, затем 10 мл/час
Метотрексат закончить______________________________
Дата__________             Лейковорин    в/в струйно: 6.00___________________
                                                                                          12.00___________________
                                                                                          18.00___________________
Дата_________________время________________
Ондасетрон ________мг + 50,0 мл физ. раствора в/в кап. за 30 мин. (скорость 33 кап. в мин.)
Инфузию отключить_____________________      после осмотра деж. врача!
 
1.      Контроль АД.
2.      Контроль диуреза.
3.      Контроль рН мочи.
4.      Обработка кожи, слизистых и полоскания зева раствором фурациллина, раствором лейковорина, 3% содовым раствором.

Протокол II в лечении терапевтической группы лимфобластных лимфом.
 
Протокол II начинается через 2 недели после окончания М протокола (группы стандартного и среднего риска) и через 3 недели после 6 HR блока (группа высокого риска). Критерии начала: клинико-лабораторная ремиссия, удовлетворительное общее состояние, отсутствие инфекций, уровень лейкоцитов периферической крови ≥ 2,5 х 109/л, гранулоцитов ≥ 1,0 109/л, тромбоцитов ≥100 109/л.
·     Дексаметазон 10 мг/м2 в день внутрь в 2-3 приема, дни с 1 по 21; 5 мг/м2 в день, дни с 22 по 24; 2,5 мг/м2 в день, дни с 25 по 27; 1,25 мг/м2 в день, дни с 28 по 30
·     Винкристин 1,5 мг/м2 в/в, стр., дни 8, 15, 22, 29.
Доксорубицин (адриамицин) 30 мг/м2 в/в, кап. за 1 час, дни 8, 15, 22, 29
·     L аспарагиназа ( Ecoli) 10 000 Ед/м2 в/в, кап. за 1 час, дни 8, 11, 15, 18.
Начало 2 фазы протокола II: удовлетворительное общее состояние, отсутствие инфекций, уровень лейкоцитов периферической крови ≥ 2,0 х 109/л, гранулоцитов ≥ 0,5 109/л, тромбоцитов≥ 50 109/л. Начало цитозаровых блоков при уровне лейкоцитов ≥  0,5 109/л и тромбоцитов ≥ 30 109/л. 
·     Циклофосфан 1000  мг/м2 в день в/в, кап. за 1 час, день 36, уромитексан   400 мг/м2 в/в, стр. на 0, 4 и 8 час от начала инфузии циклофосфана.
6 тиогуанин 60 мг/м2 в день, внутрь в один прием, дни с 36 по 49 (14 дней).
·     Цитозар 75  мг/м2 в день в/в, стр. в виде 2х блоков по 4 дня каждый: дни с 38 по 41 и с 45 по 48.
ЛП с введением метотрексата в возрастных дозах, день 38 и день 45.


*Винкристин не вводится на первом блоке HR (после протокола I).
 
Блок HR 1 (EuroLB2000) в лечении терапевтической группы лимфобластных лимфом
·     Дексаметазон 20 мг/м2 в/в или внутрь, за 3 приема, дни 1-5.
·     Винкристин 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг) в/в, стр., день 1 и 6*.
·     Метотрексат 1 г/м2 в/в, титрованием за 24 часа, начало в день 1 (10% дозы вводится за 30 мин. И 90% за 23,5 часа). Начало введения при рН мочи более 7,25, при падении рН мочи менее 7,0 в/в, за 30 минут вводится 4% NaHCO3 в дозе 1 ммоль/кг, разведенный в 0,9% NaCL .
·     Лейковорин 30 мг/м2 в/в, струйно на 42 час и 15 мг/м2 в/в, струйно на 48 и 54 час от начала инфузии метотрексата.
·     Люмбальная пункция с введением 3 препаратов в возрастных дозах: в день 1 (через 30мин от начала инфузии метотрексата)  (табл. 8).
·     Циклофосфан 200 мг/м2 в/в, кап. за 1 час, всего 5 введений, дни 2-6, уромитексан (месна) 70 мг/м2 в/в, струйно на 0, 4, 8 час от начала инфузии циклофосфана, дни 2-6.
·     Цитозар 2000 мг/м2 в/в, капельно за 3 часа с интервалом в 12 часов, день  5, всего 2 введения. Витамин В6  в дозе 150 мг/м2 за 30 минут до введения цитозара, каждые 12 часов, дни 1-2. Капли с дексаметазоном и 0,9% NaCl закапывать чередуя в оба глаза, каждые 4 часа.
·     L- аспарагиназа 25000 Ед/м2 в/в, капельно за 6 часов. 

Дозы эндолюмбального введения препаратов в зависимости от возраста пациентам с лимфобластными лимфомами

Возраст/препарат Метотрексат, мг Цитозар, мг Преднизолон, мг
Менее 1 года 6 16 4
1-2 года 8 20 6
2-3 года 10 26 8
Старше 3 лет 12 30 10

Лист  инфузии BlockHR-1  

Ф.И.О._____________________________________________
 Диагноз__________________________________________
Рост, вес, площадь поверхности________кг_________см______м2
Дата______________________________________________
Суточный подвод жидкости из расчета ______л/м2 =__________мл/сут
5% глюкоза- 400,0                                      0,9% NaCl-   400,0
7,5%  KCl-     12,0          чередовать           7,5%  KCl-     12,0                     
3% сода -       42,0                                       3% сода -       42,0
 Скорость инфузии________    мл/час__________капель/мин
Дата:__________время:___________: Винкристин_______мг в/в стр
Дата:____________время:_____________:
Метотрексат___________мг+5% глюкоза 400,0 мл в/в через инфузомат
первые 30 минут скорость 80 мл/час, затем 10 мл/час
Метотрексат закончить______________________
Дата__________ Лейковорин    в/в струйно: ____________________
                                                                           ____________________
                                                                            ____________________
Дата_________________________________________Время_____________
Низкодозн. эндоксан_________мг +100,0 физ.р-ра в/в кап за 1 час (33 кап/мин)
Дата:__________________________________время: _____ч;______ч;_______ч
Урометоксан _____________мг в/в стр
Дата:__________________________________     время:____________________
витамин В6___________мл в/в стр
Дата:________________________________________время: ________________
ОНДЕМ ______мг в/в кап  на 50,0 физ.р-ра (33 кап/мин)
Дата_________________________________________время________________
Цитозар________мг+_________мл 5% глюкозы в/в кап за 3 часа _____кап/мин
Дата__________________________время____________________
L-аспарагиназа______________ЕД +_______  мл физ-р-ра в/в кап за 6 часов со скоростью__________
Инфузию отключить_____________________      после осмотра деж. врача!
1.   Контроль диуреза,   АД, рН мочи;
2.   Обработка кожи и слизистых, полоскание зева раствором фурациллина, лейковорина, 3% содовым раствором;
3.   в глаза физ. раствор 10 кап. х 6 раз в день, софродекс 2 кап. х 4 раза в день.


*При инициальном поражении ЦНС.

Блок HR 2 (EuroLB2000) в лечении терапевтической группы лимфобластных лимфом
·     Дексаметазон 20 мг/м2 в/в или внутрь, в 3 приема, дни 1-5.
·     Виндезин 3 мг/м2 (макс. 5 мг) в/в, стр., дни 1, 6.
·     Метотрексат 1г/м2 в/в, титрованием за 24 часа, начало в день 1 (10% дозы вводится за 30 мин. И 90% за 23,5 часа). Начало введения при рН мочи более 7,25, при падении рН мочи менее 7,0 в/в, за 30 минут вводится 4% NaHCO3 в дозе 1 ммоль/кг, разведенный в 0,9% NaCL.
·     Лейковорин 30 мг/м2 в/в, струйно на 42 час и 15 мг/м2 в/в, струйно на 48 и 54 час от начала инфузии метотрексата.
Люмбальная пункция с введением 3 препаратов в возрастных дозах: в день 1 (через 30 минут от начала инфузии метотрексата) и в день 5 при инициальном поражении ЦНС (табл. 8).
·     Ифосфамид 800 мг/м2 в/в, кап. за 1 час, с интервалом в 12 часов, дни 2-4, всего 5 введений,  уромитексан (месна) 330 мг/м2 в/в, струйно

diseases.medelement.com

Крупноклеточная диффузная лимфома: причины, симптомы и лечение

Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы относится к наиболее агрессивной форме неходжкинских лимфом (НХЛ). Она изолированно поражает головной и спинной мозг, может повреждать заднюю камеру глаза и вызывать неврологические осложнения. Первичный патологический очаг нередко появляется в лимфатических узлах и внутренних органах. Злокачественные клетки метастазируют в головной и спинной мозг через лимфу или кровь. В основе заболевания лежит нарушение нормального цикла роста клеток. Крупноклеточная диффузная лимфома является наиболее распространенным патологическим типом неходжкинских лимфом. На ее долю приходится более 30 % всех случаев заболевания.

Причины появления крупноклеточной диффузной лимфомы

Этиологические факторы неходжкинских лимфом установить крайне сложно. Специалисты отмечают, что подобные новообразования чаще встречаются у людей с иммунодефицитными состояниями, возникающими при ВИЧ-инфекции, аутоиммунных заболеваниях, синдроме Вискотта – Олдрича. У большинства пациентов с лимфомами ЦНС обнаруживается вирус Эпштейна – Барр, который чаще сочетается с ВИЧ. Существуют разные гипотезы появления крупноклеточной лимфомы. Некоторые специалисты считают, что в органы центральной нервной системы злокачественные лимфоциты попадает извне. Они проникают в структуры спинного и головного мозга гематогенным или лимфогенным путем. Другие специалисты считают, что механизм появления опухоли может быть связан с тем, что лимфоциты ЦНС под действием различных неблагоприятных факторов вызывают процессы трансформации и пролиферации, приводящие к появлению злокачественного новообразования. Возможные предрасполагающие факторы:

  • инфекционные заболевания;
  • врожденный и приобретенный иммунодефициты;
  • наличие красной волчанки, ревматоидного артрита;
  • назначение иммуносупрессивных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний;
  • токсическое воздействие на организм.

Клинические проявления

Симптомы крупноклеточной лимфомы определяются местом локализации опухолевидного образования в ЦНС и размерами патологического очага. В половине случаев новообразование выявляют в области лобных долей. У 35 % пациентов специалисты обнаруживают несколько очагов поражения мозга, включая локализацию опухоли в области глубоко расположенных структур.

Эпилептические припадки. Примерно у 10 % больных на фоне роста диффузной лимфомы появляются эпилептические припадки. При первичном поражении спинного мозга у пациентов возникают нарушения двигательных функций, снижается активность мышц. Боли на первом этапе развития болезни могут отсутствовать. Они появляются несколько позднее, как и изменения цереброспинальной жидкости. Без лечения продолжительность жизни пациента составляет всего несколько месяцев.

Гидроцефалия. У некоторых больных повышается давление в спинномозговом канале, возникает гидроцефалия. Возможное отсутствие характерных неврологических проявлений мешает постановке точного диагноза на начальном этапе прогрессирования патологии.

Нарушение глотательного рефлекса. При появлении нарушения глотательного рефлекса с затруднением дыхания можно заподозрить локализацию новообразования в области средостения. Лимфома головного мозга вызывает проблемы с координацией, неврологические расстройства. Легочная форма образования провоцирует появление определенных затруднений при глубоком вдохе, кашля и чувства давления в груди.

Другие симптомы. При переходе крупноклеточной лимфомы на другие органы и системы могут появляться боли в животе, нарушения пищеварительных функций, дискомфорт в груди и кашель. Разрушение костного мозга приводит к снижению активности иммунной системы, развитию анемии и повышению риска прогрессирования опасных инфекционных заболеваний.

Диффузная лимфома с поражением яичка

Лимфомы яичка встречаются преимущественно в пожилом возрасте. Чаще всего в этой группе выявляется B-крупноклеточная лимфома. Она относится к наиболее неблагоприятным опухолям с ранним метастазированием и плохим прогнозом. Только 50 % пациентов превышают порог выживаемости в 5 лет. Клинические проявления связаны с односторонним увеличением яичка. При этом выраженная болезненность отсутствует. Возможно вовлечение в патологический процесс забрюшинных лимфоузлов, легких и других внутренних органов. Клетки злокачественный опухоли проникают через гематоэнцефалический барьер и быстро вызывают поражение ЦНС.

Первичная медиастинальная лимфома

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома поражает средостение, сдавливает органы грудной клетки. Морфологически опухоль представлена крупными клетками с большой цитоплазмой и ядрами овальной или круглой формы. Чаще всего новообразование встречается у лиц молодого возраста, преимущественно у женщин. Типичным местом локализации медиастинальной лимфомы является передневерхнее средостение. Новообразование сдавливает верхнюю полую вену, может поражать легкие, плевру. Также встречается метастазирование в области шейных лимфатических узлов. Возможно поражение почек, печени, ЦНС, надпочечников.

Стадии диффузной лимфомы

Специалисты выделяют четыре стадии развития неходжкинской диффузной лимфомы:

  • Первая стадия. Отличается локальностью, поражением одного или нескольких лимфоузлов, расположенных рядом с друг другом.
  • Вторая стадия. В патологический процесс вовлекается целая группа лимфатических узлов. Но они расположены в одной области.
  • Третья стадия. Наблюдается генерализованное поражение лимфатических узлов по всему организму.
  • Четвертая диссеминированная стадия. Метастазы захватывают не только лимфатические узлы по всему организму, но и селезенку, а также другие внутренние органы.

На последних стадиях роста лимфомы происходит распад новообразования и отравление клеток токсическими веществами. Это вызывает повышение температуры тела, снижение веса и другие возможные сопутствующие симптомы.

Обследование при лимфоме

Главным методом диагностики является МРТ. Также специалисты используют компьютерную томографию с введением контраста. Эти исследования дают возможность определить точное место локализации новообразования, ее структуру и размер, степень сообщения с окружающими тканями. Мультифокальность патологического очага позволяет заподозрить лимфоидное происхождение опухоли. Также предварительный диагноз можно поставить по наличию выраженной отечности тканей и накоплению контраста в виде кольцевидных образований. Всем больным с крупноклеточной диффузной лимфомой ЦНС проводят исследование цереброспинальной жидкости. Во время этого метода диагностики можно обнаружить повышенное количество белка, признаки плеоцитоза. Но на начальной стадии развития характерные изменения в цереброспинальной жидкости нередко отсутствуют. Для постановки точного диагноза необходимо проводить верификацию опухоли с помощью стереотаксической биопсии. Дифференцировка новообразования проводится с помощью иммунофенотипирования злокачественных клеток. При обнаружении характерного антигена CD45 можно отличить лимфому от метастазирования участков карциномы и роста глиомы.

Принципы лечения

При росте лимфомы в опухолевый процесс вовлекаются глубокие структуры головного мозга. Это затрудняет оперативное лечение заболевания. Не так давно терапия включала краниальное облучение, которое давало выраженные признаки нейротоксичности. Сегодня специалисты применяют стереотаксическую радиохирургию. Эта методика намного эффективнее предыдущей. Она не требует трепанации черепа. Чаще всего стереотаксическую радиохирургию проводят с помощью специальной установки «Гамма-нож». Классическая лучевая терапия сегодня применяется преимущественно при паллиативном лечении, когда опухоль неоперабельна.

Применение кортикостероидных средств

Крупноклеточная лимфома чувствительна к использованию кортикостероидных препаратов. В некоторых случаях удается с помощью этих средств уменьшить размер опухоли. Первые результаты лечения наблюдаются уже через несколько дней от начала терапии. Но достигнутая ремиссия продолжается недолго. Рецидивы появляются в первый год после окончания лечения. Поэтому так важно использовать комплексный подход и не ограничиваться только одной лечебной методикой.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты достаточно сложно проникают через гематоэнцефалический барьер. Стоит выбирать определенные средства, которые демонстрируют высокую эффективность при лечении подобных опухолей. Стандартом является монохимиотерапия высокими дозами метотрексата. Для повышения эффективности лечения этим средством используют другие цитостатики, которые проникают через гематоэнцефалический барьер. Совмещение химио- и лучевой терапии доказало высокую эффективность отображенных в ряде проведенных клинических испытаний. В некоторых случаях специалисты проводят транзиторное разрушение гематоэнцефалического барьера, повышая эффективность применяемых цитостатиков. Возможно внутрижелудочковое введение химиопрепаратов. При выборе тактики лечения специалисты учитывают возраст пациента. Диффузные лимфомы часто выявляются у людей пожилого возраста, имеющих большое количество сопутствующих заболеваний. Поэтому агрессивная терапия может вызывать у таких пациентов большое количество осложнений. Специалисты стараются использовать более щадящие методики, значительно увеличивающие продолжительность жизни и приводящие к ремиссии.

Пересадка костного мозга

Костный мозг донора вводят внутривенно. Дополнительно специалисты проводят иммуносупрессивную терапию. Возможно назначение иммуномодуляторов, антибиотиков и других препаратов. Методика считается дорогостоящей и не всегда дает ожидаемую эффективность, ее применение сопровождается определенными рисками для здоровья пациента, которые увеличиваются в пожилом возрасте.

Восстановительный период

Лечение лимфомы не требует специфической реабилитации. Но пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, поддерживающей терапии, которая укрепляет достигнутые результаты, нормализует общее состояние, предупреждает осложнения. Пациенты должны регулярно обращаться к онкологу, проводить профилактические обследования. Это позволит вовремя выявить признаки рецидива, которые часто встречаются в первый год после завершения лечебного процесса. При наличии определенных осложнений специалисты назначают симптоматическую терапию. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать снижение иммунитета. Запрещается долгое время проводить на солнце, посещать баню, сауну и применять различные тепловые физиопроцедуры, способные вызывать рецидив заболевания. Питание должно быть сбалансированным. Рекомендуется сократить количество животных жиров в рационе. Необходимо употреблять больше здоровой пищи: овощей и фруктов, качественной рыбы, нежирного мяса.

Подобрать лечение

247doc.ru


Смотрите также




Карта сайта, XML.