Красота и здоровьеКрасота и здоровьеКрасота и здоровье
<> Главная <> Красота <> Лишний вес <> Здоровье <> Косметолог <> Советы психолога <> Женские секреты <> Разное <>


Лейкоз причины возникновения


симптомы и признаки, лечение и прогноз

Первичные симптомы лейкоза довольно неспецифичны, поэтому болезнь вначале можно принять за другие, менее опасные заболевания.

Лейкоз является очень быстроразвивающимся заболеванием, его относят к онкологии и считают довольно опасным для здоровья человека.

Что такое рак крови

Лейкоз по-другому называют – раком крови, лимфосаркомой, также белокровием, лейкемией, все это семейство злокачественных заболеваний крови различной этиологии. Для лейкоза характерно бесконтрольное размножение измененных клеток крови и вытеснение нормальных.

Кровь является разновидностью соединительной ткани, там наличествуют три типа клеток: эритроциты (красные кровяные тельца – осуществляют транспортную функцию), лейкоциты (белые кровяные тельца — обеспечивают защиту) и тромбоциты (кровяные пластинки – помогают процессу свертывания крови). Каждый из этих типов клеток выполняет свою функцию и при сбое в работе одного из типа клеток начинает нарушаться работа всего организма.

При лейкемии перерождаются клетки, из которых формируются лейкоциты и атипичные клетки вытесняют нормальные, а это вызывает затруднение в нормальном функционировании крови.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация лейкоза

Заболевание лейкоз делится на следующие виды: острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это вид бластных клеток (они бывают двух типов лимфоциты и миелоциты). Клеточный субстрат хронического лейкоза — клетки зрелых элементов.

Острый лейкоз характеризуется быстрым течением заболевания, появлением красных пятен, синяков, возникновением общей слабости, недомогания, рвоты, возникновением судорог. Хронический лейкоз характерен медленным развитием заболевания, которое сложно сразу заметить. При таком течении болезни можно наблюдать повышенную потливость, кровоточивость десен, кровь из носа, появление частых заболеваний инфекционного характера, потеря в весе.

Что характерно для лейкемии и отличает ее от других заболеваний это то, что под терминами «хронический» и «острый» имеются в виду не стадии одного и того же заболевания, а два совершенно разных патологических процесса. Хронический лейкоз не может перейти в острый и наоборот.

В чем заключается разница в патогенных процессах этих двух течений болезни:

  • При остром лейкозе поражаются незрелые (бластные) клетки и происходит их стремительное размножение. Если не последует лечение, то это заболевание может быть смертельным;
  • При хроническом лейкозе в процесс вовлечены созревшие лейкоциты или лейкоциты в стадии созревания. Прогрессирование болезни идет медленно и часто обнаруживается случайно.

В клинической практике встречаются такие виды:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Часто осложнениями такого заболевания бывают синдром нейролейкоза – поражения ЦНС головного мозга, его оболочки. Чаще встречается у детей, у взрослых намного реже;
  2. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Чаще такому заболеванию подвержены люди старше 55 лет, редко – дети. Есть случаи такой аномалии у членов одной семьи;
  3. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Встречается одинаково часто в любом возрасте;
  4. Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) (алейкемический миелоз). Эта форма лейкоза характерна  для взрослых пациентов.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях это заболевания не имеет специфичных симптомов и многие его ранние признаки схожи с симптомами совершенно других заболеваний (к примеру, с редкой болезнью Стилла):

Эти общие признаки должны подтолкнуть вас обратиться к гематологу, чтобы подтвердить или исключить подозрение на лейкемию.

На последних стадиях рака могут появляться следующие симптомы:

  • Сильная головная боль;
  • Желтушность кожи и белков глаз;
  • Потеря зрения;
  • Проблемы с дыханием, возможна пневмония легких;
  • Тошнота и позывы к рвоте;
  • Боль в костях, суставах, постоянно усиливающаяся и непрекращающаяся;
  • Частичное и полное онемение лица;
  • Ухудшение работы сердца (у более пожилой категории пациентов).

Также на более поздних стадиях заболевания у пациента может развиться гипохромная анемия. Сосуды могут стать хрупкими и поэтому  легко повреждаются, могут возникать кровоизлияния под кожу, внутренние кровоизлияния, у женщин могут быть обильные месячные.

Одним из тяжелых проявлением лейкемии является язвенно-некротическое осложнение, сопровождающееся тяжелой формой ангины.

Запомните! Для любой формы лейкемии типичен рост селезенки, который связан с разрушением лейкозных клеток. Пациенты часто жалуются на тяжесть на левой стороне живота.

Подробнее о симптомах лейкоза

  1. Потливость, возникающая внезапно, особенно ночью. Профузная потливость является следствием поражения вегетативной системы, когда лейкозные клетки инфильтруют кожу и потовые железы.
  2. Увеличение лимфатических узлов, особенно в паху, под мышками, в области шеи, над ключицей, под челюстью, то есть в тех местах, где есть физиологические складки кожи, является очень важным признаком заболевания. Так как лейкоциты находятся в лимфатических узлах, то образование этих видимых опухолей при заболевании неизбежно.
  3. Боль в костях и суставах может относиться не только к заболеванию лейкемия, но и к другим болезням, но на данный признак дети реагируют чаще всего. У ребенка боль в ногах может быть настолько сильной, что теряется способность ходить. Подобного рода боли возникают в случае  излишнего уровня лейкоцитов, потерявших способность развиваться и функционировать, а постоянно увеличивающееся их количество заставляет их перемещаться в ткани, где присутствует интенсивное кровообращение – в метаэлифизраный отдел трубчатой кости.
  4. Еще одним признаком лейкоза считается проявление гипертермии. Высокая температура (39-40С), сохраняющаяся продолжительное время, должна обратить на себя внимание, так это нельзя считать нормальным явлением.
  5. Простудные заболевания, которые слишком долго не проходят, могут быть вызваны анемией. Но если для детей затяжные простуды довольно обычное явление, то у взрослых оно может быть симптомом лейкоза. Это объясняется тем, что лейкоциты не могут полноценно работать – защищать организм от заболеваний.
  6. Ощущение слабости и общее недомогание являются признаками не только лейкемии, но появление таких симптомов может говорить и о поражении органов пищеварения, так как организму требуются большие запасы для трансформации опухолевых кровяных клеток, и он быстро слабеет.
  7. Головная боль и неврологические нарушения в организме являются самыми тяжелыми признаками острого лейкоза. Эти симптомы возникают уже тогда, когда атипичные клетки начинают проникать в мозг и их точное местоположение может вызывать еще и другие, кроме головной боли, симптомы – нарушения речи, зрения, координации движения и т.д.
  8. Боль в области правого подреберья вызывается переполнением кровью с опухолевыми клетками селезенки и печени. Часто такой симптом возникает у взрослых людей.
  9. Анемия, процесс снижения количества эритроцитов и последующее за ним нарушение свертываемости крови может вызывать увеличенную кровоточивость, появление синяков и гематом при наименьшем повреждении.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения лейкоза и факторы, провоцирующие его, могут быть следующие:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Рост риска не зависит от дозы полученного излучения, и шанс получить лейкоз возникает даже при незначительном облучении;
  2. Прием некоторых препаратов, в том числе, часто применяющихся в химиотерапии. Наиболее опасные – антибиотики из рода пенициллина, левомицетин, бутадион. Лейкозный эффект возможен для бензола и некоторых пестицидов;
  3. Вирусная инфекция, она может спровоцировать мутацию, а при определенных обстоятельствах клетки могут переродиться в злокачественные. Наибольшая заболеваемость лейкозом отмечена при инфицировании ВИЧ;
  4. Наследственное заболевание. Хотя механизм наследования окончательно не изучен, но наследственность является распространенной причиной развития лейкоза у детей;
  5. Генетические патологии и курение.

Лейкоз и беременность

Пристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия идет как следствие, поэтому важно выяснить причину ее возникновения. При уровне гемоглобина меньше 110 г/л беременность считается сложной, это состояние вызывает железодефицитную анемию. Анемия ведет к тяжелым родам и может быть основанием для появления дефицита железа у новорожденного.

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика заболевания

Методы диагностики лейкемии включают: исследование крови, ее биохимический анализ, общий анализ, генетический анализ. Также используют УЗИ для определения работы внутренних органов. Томография показывает послойную картину внутренних органов человека, с ее помощью также выявляются метастазы (вторичные очаги заболевания).

При выявлении признаков, которые могут говорить о подозрении на лейкоз, проводят исследования для дифференцирования этого заболевания от других видов патологий:

  • Цитогенетическое исследование – для выявления атипичных хромосом, которые характерны для этой формы заболевания;
  • Иммунофенотипический анализ – позволяет дифференцировать лимфобластомные и миелоидные формы болезни;
  • Цитохимический анализ дает возможность отличить острую форму лейкоза;
  • Миелограмма дает возможность сделать вывод об уровне тяжести болезни и динамике процесса;
  • Пункция определяет чувствительность к химиотерапии.

Запомните! Перечень назначаемых исследований у каждого пациента может отличаться, все зависит от симптомов и формы заболевания.

Лечение заболевания

Назначение лечения происходит с учетом типа заболевания, фазы его развития, возраста пациента. Существуют различные методы лечения. К основным можно отнести:

  • Радиотерапию (лучевую терапию). Она помогает в лечении раковых опухолей, удаляя опухолевые клетки, но повреждая при этом и здоровые окружающие ткани. Гибнет сама опухоль, но могут возникать побочные эффекты – лучевые ожоги, выпадают волосы, могут ломаться ногти, появляется слабость, тошнота;
  • Пересадка стволовых клеток (костного мозга). Обычно это практикуется при рецидиве заболевания;
  • Химиотерапия. Предполагает введение препаратов  через иглу в зону спинномозгового канала. Процедура химиотерапии делится на три этапа – индукция, консолидация, поддерживающая терапия. Первый этап ставит целью уничтожить популяцию мутировавших клеток, второй – закрепляет результат предыдущего этапа и третий этап может длиться до трех лет, периодически пациенту проводят контрольные обследования. Если химиотерапия не может проводиться по каким-либо причинам, то проводят переливание эритроцитарной массы по установленной схеме;
  • Моноклональная терапия. Метод терапии заболевания, при котором избирательно воздействуют специфичными моноклональными антителами на антигены лейкозных клеток. Здоровые лейкоциты не затрагиваются.

Питание при лейкозе

Так как при лечении лейкоза пациент теряет много энергии, проявляются различные побочные эффекты от облучения, и надо полноценно питаться, разнообразить пищу витаминами. Рекомендуется отказаться от употребления жареной, копченой пищи, алкоголя,  употреблять минимум соли. Также желательно не потреблять кофеин, чай, кока-колу, так как эти напитки мешают усвоению железа, которого так не хватает при лейкозе. В рацион питания обязательно надо включить продукты, которые богаты антиоксидантами: яблоки, морковь, чеснок, ягоды.

Видео по теме:

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания заключается в потреблении достаточного количества цинка (он участвует в процессе кроветворения), стоит включить в питание морепродукты, а также говяжью печень. Правильным будет употреблять достаточное количество жиров и углеводов, находящихся в орехах, авокадо, жирной рыбе. Количество селена необходимо пополнять, потребляя бобовые, овсяную и гречневую кашу (селен защищает от токсических веществ). Также в организме должно присутствовать достаточное количество витамина C, кобальта, меди, марганца – они нужны для регенерации кровяных телец.

Среди первичных мер профилактики можно назвать:

  • Соблюдение рекомендаций врача при лечении других болезней;
  • При работе с опасными веществами строгое соблюдение мер безопасности и индивидуальной защиты;
  • Своевременная консультация врача и прохождение профилактического осмотра у профильных специалистов.

Прогноз

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии. По статистике заболеваний, при своевременно начатом лечении у 40% взрослых больных может наступить стойкая ремиссия, у детей процент ремиссии достигает 95%.

Вопрос-ответ

Что такое лейкома, откуда она берется и можно ли вылечить?

Лейкома или бельмо на глазу, это нарушение оболочки глаза, наступающее вследствие рубцовых изменений в роговице после воспаления. Лечение проводят физиотерапевтическими методами, рассасывающими средствами, лекарствами (дионин и другими).

pro-rak.com

«Что такое лейкемия?» – Яндекс.Кью

Лейкемия (лейкоз, белокровие, рак крови) — это злокачественная опухоль крови. При данном заболевании нарушено нормальное кроветворение, в результате чего увеличивается количество незрелых клеток-лейкоцитов в костном мозге. Клетки-лейкоциты состоят из следующего подвида клеток: нейтрофилов (гранулоциты), лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, моноцитов. Все они выполняют функцию иммунной защиты в организме человека. Существует достаточно много видов лейкозов, однако среди них выделяют два основных типа: острые лейкозы и хронические лейкозы.

Острый лейкоз — это злокачественная опухоль крови, при которой в костном мозге увеличивается количество клеток-бластов (т.е. молодых лейкоцитов, “глупых”, которые не могут выполнять свои функции). Эти клетки, бесконтрольно размножаясь в костном мозге, занимают место здоровых кроветворных клеток, а затем выходят из костного мозга и циркулируют по сосудам. В результате быстрого и бесконтрольного размножения, в анализах крови пациентов с таким заболеванием снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов, здоровых лейкоцитов, из-за чего возникает выраженная слабость, усталость, кровоточивость и инфекции.

До настоящего времени не определена точная причина острого лейкоза. У некоторых заболевание может возникнуть без каких-либо известных причин. У других после контакта с радиацией, какими-либо химическими веществами или на фоне другого гематологического заболевания.

Симптомы заболевания не являются специфичными для лейкозов, то есть начало заболевания может протекать бессимптомно или схоже с другими, к примеру, инфекционными заболеваниями (слабость, вялость, может также проявляться кровоточивостью). Иногда заподозрить заболевание можно только после сдачи обычного анализа крови.

Диагноз острый лейкоз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию)— с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов. Обязательным условием для постановки правильного диагноза является содержание клеток-бластов в костном мозге более 20%. После того, как диагноз установлен, начинают лечение.

Золотым стандартом лечения острого лейкоза является химиотерапия. Молодым пациентам проводят агрессивную химиотерапию с целью достижения ремиссии. Ремиссия — это отсутствие бластных клеток в костном мозге. Взрослым пациентам старше 60-65 лет и имеющим тяжелые сопутствующие заболевания не проводится агрессивная химиотерапия, так как она может больше навредить, чем принести пользы. Таким пациентам проводят химиотерапию в малых дозах, чтобы уменьшить проявления заболевания и улучшить качество жизни.

По статистике по данным базы данных GLOBOCAN в 2018 году было выявлено 437033 новых случаев острых лейкозов, что составляет 2,4% от общего количества онкологических заболеваний. Чаще всего острый лейкоз возникает у детей, что составляет около 30% всех детских онкологических заболеваний. Острый лейкоз — это очень опасное заболевание, которое без вовремя предпринятых мер по постановке диагноза и начала терапии приводит к гибели пациента.

Все острые лейкозы делятся на лимфобластные и миелоидные. Редко встречаются так называемые лейкозы со смешанным фенотипом, которые несут в себе два клона опухолевых клеток — лимфоидный и миелоидный.

Хронический лейкоз — это злокачественная опухоль крови, которая может протекать медленно, в течение многих лет не проявляя себя какими-либо симптомами. В результате в костном мозге образуется большое количество не молодых бластных клеток, а более зрелых. Среди данной группы лейкозов выделяют два основных подтипа: хронический лимфоцитарный лейкоз (по-другому при определенных обстоятельствах заболевание может называться лимфома из малых лимфоцитов) и хронический миелоцитарный лейкоз.

До настоящего времени не определена точная причина хронических лейкозов. Однако известно, что, к примеру, хронический миелоцитарный лейкоз возникает вследствие нарушения содержания хромосом в клетке (появляется так называемая «филадельфийская хромосома»).

Заболевание может протекать бессимптомно. Однако у некоторых пациентов могут появиться так называемые В-симптомы, а именно: сильная потливость, быстрое похудание и постоянное повышение температуры.

Диагноз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию) — с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов.

К методам лечения хронических лейкозов относят химиотерапию, таргетную терапию.

Стоит отметить, что в данной статье перечислены не все виды хронических лейкозов, а наиболее часто встречающиеся.

Все хронические лейкозы могут переходить в другие заболевания, это состояние называют трансформацией. К примеру, хронический лимфолейкоз может трансформироваться в синдром Рихтера, который требует очень агрессивной терапии, а хронический миелолейкоз в острый лейкоз.

yandex.ru

Острый лимфобластный лейкоз — Википедия

Мазок аспирата костного мозга человека с В-клеткой предшественником ВСЕ. Большие фиолетовые клетки это лимфобласты.

Острый лимфобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Острый лимфобластный лейкоз является самым распространённым злокачественным заболеванием в детском и юношеском возрасте[1]. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики[2]. Заболевание протекает с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Поражение центральной нервной системы более характерно при рецидивах после химиотерапии.

Классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) (ВОЗ, 1999)[править | править код]

  • Пре-пре-B-ОЛЛ
  • Пре-B-ОЛЛ
  • B-ОЛЛ
  • T-ОЛЛ

На долю В-клеточного лимфобластного лейкоза приходится примерно 80—85 % всех случаев ОЛЛ, на долю Т-клеточного —15—20 %[3]. Пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится примерно на трёхлетний возраст, что совпадает по времени с максимальной активностью производства В-клеток в костном мозге[1]. Второй, более низкий, пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет[2]. Критическим периодом в случае Т-клеточного ОЛЛ является возраст около 15 лет, примерно в это же время тимус достигает максимального размера. По неизвестным причинам мужчины более подвержены острым лимфобластным лейкозам, чем женщины, в случае Т-клеточного ОЛЛ соотношение заболевших составляет примерно 2:1[1][2]. Шанс развития ОЛЛ у человека возрастом до 15 лет составляет 1:2000[4].

Точные причины возникновения ОЛЛ неизвестны. Предполагают, что, как и в случае других злокачественных заболеваний, болезнь развивается в результате неблагоприятного сочетания воздействия окружающей среды, наследственной предрасположенности и шанса. Изучение этиологии ОЛЛ усложняется разнообразием подтипов болезни, каждый из которых может иметь свои причины[4].

Возникновение злокачественного клона[править | править код]

Считают, что в случае детского В-ОЛЛ предлейкозный клон возникает в организме ребёнка ещё в ходе внутриутробного развития. При В-ОЛЛ, ассоциированном с мутацией гена MLL, злокачественное перерождение B-клетки, по всей видимости, завершается до рождения. Это подтверждается тем, что если он возникает у одного из монозиготных близнецов с общей или монохориональной плацентой, то возникает и у второго с вероятностью практически 100 % и проявляется вскоре после рождения. Пик заболеваемости В-ОЛЛ с другими цитогенетическими характеристиками приходится на более поздний возраст — 2—5 лет. Эти виды лейкоза развиваются у обоих близнецов только в 10—15 % случаев. Это может говорить о том, что, хотя предлейкозный клон возникает во время внутриутробного развития, для его окончательной трансформации нужны дополнительные события[4].

Возможные причины и факторы риска[править | править код]

В качестве возможных причин ОЛЛ рассматривают[4]:

  • ионизирующую радиацию — ионизирующая радиация была выявлена как причина ОЛЛ и других видов лейкоза при изучении последствий атомных бомбардировок Японии. Повышенная частота развития ОЛЛ была обнаружена у людей, работавших с радиографическим оборудованием до установления современного уровня безопасности. Люди, прошедшие курс радиотерапии, имеют повышенный риск развития так называемых вторичных лейкозов, в том числе и ОЛЛ. Рентгеновская пельвиметрия во время беременности немного увеличивает риск развития ОЛЛ у ребёнка, при этом риск растёт пропорционально числу процедур. Некоторые исследователи предполагают, что естественная радиация и космическое излучение могут быть причинами ОЛЛ, но эта точка зрения является спорной[4][5];
  • инфекции — возбудитель детского ОЛЛ до сих пор не был обнаружен. Существует несколько гипотез на этот счёт, но они сходятся в том, что развитие лейкоза является результатом аномального иммунного ответа на присутствие инфекционного агента. По гипотезе Кинлена, причиной детского ОЛЛ является неизвестный возбудитель, скорее всего вирус, к которому у большинства детей развивается естественный иммунитет, однако у небольшой части особенно чувствительных детей этот возбудитель вызывает лейкоз[6]. По гипотезе Гривса, причиной детского ОЛЛ может быть множество неспецифических возбудителей (например, вирусы гриппа), которые вызывают спонтанные мутации в B-клетках детей, имевших мало контактов с патогенами на первом—втором годах жизни (например, не посещавших ясли)[4][6][7];
  • генетическую предрасположенность — мутации, вызывающие ОЛЛ с высокой пенетрантностью, пока не обнаружены. Однако широкомасштабные исследования генома заболевших выявили, что некоторые аллельные варианты генов IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A ассоциированы с повышенным риском развития ОЛЛ. Такие аллели имеют аддитивный эффект. Продукты перечисленных генов вовлечены в дифференцировку и пролиферацию кровяных клеток. Также риск развития ОЛЛ резко повышен у больных синдромом Дауна — примерно в 40 раз у детей в возрасте до четырёх лет[4].

В образцах костного мозга и периферической крови, окрашенных по Романовскому—Райту, обнаруживаются лимфобласты двух морфологических типов: L1 и L2 по французско-американо-британской классифиикации (англ.)русск.[8]. Лимфобласты типа L1 характреризуются малыми размерами, высоким соотношением объёмов ядра и цитоплазмы и незаметными ядрышками. Лимфобласты типа L2 более крупные, с выраженной цитоплазмой и ядрышками. Иногда встречаются и необычные формы лимфобластов[9].

Иммунофенотипирование[править | править код]

Иммунофенотипирование лимфобластов имеет большое значение в диагностике ОЛЛ потому, что позволяет делать заключение о прогнозе и наиболее подходящей схеме лечения. В зависимости от того, какие белковые маркеры синтезируются В-лимфобластами, их разделяют на ранние про-В-, поздние про-В- и пре-В-лимфобласты, что соответствует стадиям дифференцировки нормальных В-клеток. Ранние про-В-клетки экспрессируют CD19, CD34 и цитоплазматический CD22, так же они могут содержать терминальную деоксинуклеотидилтрансферазу. Поздние про-В-клетки характеризуются присутствием терминальной деоксинуклеотидилтрансферазы, CD10, CD79a и, в ряде случаев, CD20 и поверхностного CD22. Отличительной особенностью пре-В-клеток является присутствие в цитоплазме тяжёлых цепей иммуноглобулинов класса μ. Мембранные формы иммуноглобулинов, за редким исключением, не характерны для В-клеточных ОЛЛ. В некоторых случаях лимфобласты могут экспрессировать нетипичные для В-клеток маркеры, такие как CD13, CD15 и CD33, и это, как правило, сопряжено с хромосомными перестройками t(9;22) и t(4;11)[9].

Острые Т-клеточные лимфобластные лейкозы делят на 5 иммунофенотипов: про-Т-, пре-Т-, кортикальные Т-, зрелые αβ или γδ Т-клеточные ОЛЛ. Клетки всех пяти иммунофенотипов экспрессируют цитоплазматический CD3. Про-Т-лимфобласты отличаются присутствием CD7, пре-Т-лимфобласты — CD2 и/или CD5. Кортикальные Т-клетки, в отличие от всех остальных, синтезируют CD1a. Зрелые Т-клеточные ОЛЛ классифицируют в зависимости от того, какой вариант Т-клеточного рецептора они несут на своей мембране[10].

Генетические особенности[править | править код]

Характерные генетические аномалии обнаруживаются примерно в 80 % случаев детского В-клеточного лимфобластного лейкоза и в 60—70 % случаев у взрослых[9]. Эти аномалии выявляются при помощи анализа метафазных хромосом, метода FISH и ПЦР. Выявление типичных мутаций важно с диагностической точки зрения, так как позволяет выбрать оптимальную схему лечения и сделать прогноз. Кроме того, знание мутаций может оказаться полезным для контроля эффективности лечения путём выявления минимальной остаточной болезни.

Характерным количественными хромосомными мутациями при B-ОЛЛ являются гипердиплоидия по более чем пяти хромосомам (чаще всего X, 4, 6, 10, 14, 17, 18 и 21) и гиподиплоидия с общим количеством хромосом меньше сорока четырёх[4]. Также при B-ОЛЛ обнаруживают следующие распространённые хромосомные перестройки:

  • t(9;22)(q34;q11.2), филадельфийская хромосома (Ph) — реципрокная транслокация между хромосомами 9 и 22. В результате этой транслокации происходит объединение 5'-концевой части гена BCR и 3'-концевой части гена ABL1 образованием мутантного гена BCR-ABL1. Его продуктом является конститутивно активная тирозинкиназа BCR-ABL1, обладающая онкогенным действием[11]. Данная цитогенетическая аномалия встречается примерно в 3 % случаев детского В-ОЛЛ и в 20—50 % случаев В-ОЛЛ взрослых[12]. Данный вид ОЛЛ характеризуется агрессивным течением, высока вероятность возникновения очагов болезни в центральной нервной системе[13]. До начала клинического применения ингибиторов тирозинкиназ, таких как иматиниб, дазатиниб и нилотиниб (англ.)русск., прогноз для пациентов с такой мутацией был неблагоприятным. Сегодня благодаря применению этих препаратов шансы пациентов на достижение полной ремиссии существенно улучшились[13][14].
  • t(12;21)(p13;q22), данная транслокация приводит к образованию слитого гена ETV6-RUNX1 (TEL-AML1). Эта мутация часто бывает криптической, и поэтому, как правило, обнаруживается методами FISH и ПЦР. Данное хромосомное нарушение характерно примерно для 25 % случаев детского В-ОЛЛ, но редко встречается у взрослых[15]. Прогноз благоприятный[9].
  • t(1;19)(q23;p13)/der(19)t(1;19) — сбалансированная (реципрокная, без потери генетического материала) или несбалансированная (с потерей генетического материала) транслокация, характерная примерно для 5 % случаев детского B-ОЛЛ, у взрослых встречается реже (1—2 %)[16]. В результате этой транслокации формируется химерный онкоген E2A-PBX1 (TCF3-PBX1), продуктом которого является фактор транскрипции с аномальной активностью[17]. В более чем 90 % случаев иммунофенотип соответствует пре-В-клеткам (cytIgμ+, surfIgμ)[18]. Ранее прогноз был неблагоприятным, но улучшился с появлением современных протоколов лечения. Тем не менее, некоторые исследователи до сих пор относят пациентов с данной транслокацией к группе повышенного риска и рекомендуют более интенсивное лечение[17].

Прогноз у детей значительно лучше, чем у взрослых. Пятилетняя выживаемость при B-ОЛЛ составляет соответственно 90 % и 30—40 %[19][20][21]. Наихудший прогноз при T-лимфобластном лейкозе.

  1. 1 2 3 H. Franklin Bunn, Jon C. Aster. Chapter 21: Acute Leukemias // Pathophysiology of Blood Disorders. — The McGraw-Hill Companies, Inc., 2011. — С. 244—259. — ISBN 9780071713788.
  2. 1 2 3 Dores G. M., Devesa S. S., Curtis R. E., Linet M. S., Morton L. M. Acute leukemia incidence and patient survival among children and adults in the United States, 2001-2007 // Blood. — Т. 119, вып. 1. — С. 34—43. — doi:10.1182/blood-2011-04-347872. — PMID 22086414.
  3. Graux C. Biology of acute lymphoblastic leukemia (ALL): clinical and therapeutic relevance. — 2011. — Т. 44, вып. 2. — С. 183—189. — PMID 21354375.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 Inaba H., Greaves M., Mullighan C. G. Acute lymphoblastic leukaemia // Lancet. — 2013. — Т. 381, вып. 9881. — С. 1943—55. — doi:10.1016/S0140-6736(12)62187-4. — PMID 23523389.
  5. Greaves M. F. Aetiology of acute leukaemia // Lancet. — 1997. — Т. 349, вып. 9048. — С. 344—9. — PMID 9024390.
  6. 1 2 Kinlen L. J. Epidemiological evidence for an infective basis in childhood leukaemia // Br J Cancer. — 1995. — Т. 71, вып. 1. — С. 1—5. — PMID 7819022.
  7. Urayama K. Y., Buffler P. A., Gallagher E. R., Ayoob J. M., Ma X. A meta-analysis of the association between day-care attendance and childhood acute lymphoblastic leukaemia // Int J Epidemiol. Jun;():. doi:. — 2010. — Т. 39, вып. 3. — С. 718—32. — doi:10.1093/ije/dyp378. — PMID 20110276.
  8. Bennett J. M., Catovsky D., Daniel M. T., Flandrin G., Galton D. A., Gralnick H. R., Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group // Br J Haematol.. — 1976. — Т. 33, вып. 4. — С. 451—458. — PMID 188440.
  9. 1 2 3 4 Zhou Y., You M. J., Young K. H., Lin P., Lu G., Medeiros L. J., Bueso-Ramos C. E. Advances in the molecular pathobiology of B-lymphoblastic leukemia // Hum Pathol.. — 2012. — Т. 43, вып. 9. — С. 1347—1362. — PMID 22575265.
  10. Kraszewska M. D., Dawidowska M., Szczepański T., Witt M. T-cell acute lymphoblastic leukaemia: recent molecular biology findings // Br J Haematol.. — 2012. — Т. 156, вып. 3. — С. 303—315. — PMID 22145858.
  11. Huettner C. S., Zhang P., Van Etten R. A., Tenen D. G. Reversibility of acute B-cell leukaemia induced by BCR-ABL1 // Nat Genet.. — 2000. — Т. 24, вып. 1. — С. 57—60. — PMID 10615128.
  12. Ribera J. M. Optimal approach to treatment of patients with Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: how to best use all the available tools // Leuk Lymphoma. — 2012. — PMID 22762547.
  13. 1 2 Ravandi F. Managing Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: role of tyrosine kinase inhibitors // Clin Lymphoma Myeloma Leuk.. — 2011. — Т. 11, вып. 2. — С. 198—203. — doi:10.1016/j.clml.2011.03.002. — PMID 21575924.
  14. Hunger S. P. Tyrosine kinase inhibitor use in pediatric Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic anemia // Hematology Am Soc Hematol Educ Program.. — 2011. — Т. 2011, вып. 1. — С. 361—5. — doi:10.1182/asheducation-2011.1.361. — PMID 22160058.
  15. Stams W. A., den Boer M. L., Beverloo H. B., Meijerink J. P., van Wering E. R., Janka-Schaub G. E., Pieters R. Expression levels of TEL, AML1, and the fusion products TEL-AML1 and AML1-TEL versus drug sensitivity and clinical outcome in t(12;21)-positive pediatric acute lymphoblastic leukemia // Clin Cancer Res.. — 2005. — Т. 11, вып. 8. — С. 2974—2980. — doi:10.1158/1078-0432.CCR-04-1829. — PMID 15837750.
  16. Bicocca V. T., Chang B. H., Kharabi Masouleh B., Muschen M., Loriaux M. M., Druker B. J., Tyner J. W. Crosstalk between ROR1 and the Pre-B Cell Receptor Promotes Survival of t(1;19) Acute Lymphoblastic Leukemia // Cancer Cell. — 2012. — Т. 22, вып. 5. — С. 656—667. — doi:10.1016/j.ccr.2012.08.027. — PMID 23153538.
  17. 1 2 Andersen M. K., Autio K., Barbany G., Borgström G., Cavelier L., Golovleva I., Heim S., Heinonen K., Hovland R., Johannsson J.H., Johansson B., Kjeldsen E., Nordgren A., Palmqvist L., Forestier E. Paediatric B-cell precursor acute lymphoblastic leukaemia with t(1;19)(q23;p13): clinical and cytogenetic characteristics of 47 cases from the Nordic countries treated according to NOPHO protocols // Br J Haematol.. — 2011. — Т. 155, вып. 2. — С. 235—243. — doi:10.1111/j.1365-2141.2011.08824.x. — PMID 21902680.
  18. Hunger S. P. Chromosomal translocations involving the E2A gene in acute lymphoblastic leukemia: clinical features and molecular pathogenesis // Blood. — 1996. — Т. 87, вып. 4. — С. 1211—1224. — PMID 8608207.
  19. ↑ Использование педиатрических протоколов лечения острого лимфобластного лейкоза у взрослых — Zdrav.ru
  20. Neri L. M., Cani A., Martelli A. M., Simioni C., Junghanss C., Tabellini G., Ricci F., Tazzari P. L., Pagliaro P., McCubrey J. A., Capitani S. Targeting the PI3K/Akt/mTOR signaling pathway in B-precursor acute lymphoblastic leukemia and its therapeutic potential // Leukemia. — 2013. — Вып. Jul 29. — doi:10.1038/leu.2013.226. — PMID 23892718.
  21. Paul S., Kantarjian H., Jabbour E. J. Adult Acute Lymphoblastic Leukemia. (англ.) // Mayo Clinic proceedings. — 2016. — Vol. 91, no. 11. — P. 1645—1666. — doi:10.1016/j.mayocp.2016.09.010. — PMID 27814839. [исправить]
  • Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
  • Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005

ru.wikipedia.org

«Что такое лейкемия?» – Яндекс.Знатоки

Лейкемия (лейкоз, белокровие, рак крови) — это злокачественная опухоль крови. При данном заболевании нарушено нормальное кроветворение, в результате чего увеличивается количество незрелых клеток-лейкоцитов в костном мозге. Клетки-лейкоциты состоят из следующего подвида клеток: нейтрофилов (гранулоциты), лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, моноцитов. Все они выполняют функцию иммунной защиты в организме человека. Существует достаточно много видов лейкозов, однако среди них выделяют два основных типа: острые лейкозы и хронические лейкозы.

Острый лейкоз — это злокачественная опухоль крови, при которой в костном мозге увеличивается количество клеток-бластов (т.е. молодых лейкоцитов, “глупых”, которые не могут выполнять свои функции). Эти клетки, бесконтрольно размножаясь в костном мозге, занимают место здоровых кроветворных клеток, а затем выходят из костного мозга и циркулируют по сосудам. В результате быстрого и бесконтрольного размножения, в анализах крови пациентов с таким заболеванием снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов, здоровых лейкоцитов, из-за чего возникает выраженная слабость, усталость, кровоточивость и инфекции.

До настоящего времени не определена точная причина острого лейкоза. У некоторых заболевание может возникнуть без каких-либо известных причин. У других после контакта с радиацией, какими-либо химическими веществами или на фоне другого гематологического заболевания.

Симптомы заболевания не являются специфичными для лейкозов, то есть начало заболевания может протекать бессимптомно или схоже с другими, к примеру, инфекционными заболеваниями (слабость, вялость, может также проявляться кровоточивостью). Иногда заподозрить заболевание можно только после сдачи обычного анализа крови.

Диагноз острый лейкоз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию)— с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов. Обязательным условием для постановки правильного диагноза является содержание клеток-бластов в костном мозге более 20%. После того, как диагноз установлен, начинают лечение.

Золотым стандартом лечения острого лейкоза является химиотерапия. Молодым пациентам проводят агрессивную химиотерапию с целью достижения ремиссии. Ремиссия — это отсутствие бластных клеток в костном мозге. Взрослым пациентам старше 60-65 лет и имеющим тяжелые сопутствующие заболевания не проводится агрессивная химиотерапия, так как она может больше навредить, чем принести пользы. Таким пациентам проводят химиотерапию в малых дозах, чтобы уменьшить проявления заболевания и улучшить качество жизни.

По статистике по данным базы данных GLOBOCAN в 2018 году было выявлено 437033 новых случаев острых лейкозов, что составляет 2,4% от общего количества онкологических заболеваний. Чаще всего острый лейкоз возникает у детей, что составляет около 30% всех детских онкологических заболеваний. Острый лейкоз — это очень опасное заболевание, которое без вовремя предпринятых мер по постановке диагноза и начала терапии приводит к гибели пациента.

Все острые лейкозы делятся на лимфобластные и миелоидные. Редко встречаются так называемые лейкозы со смешанным фенотипом, которые несут в себе два клона опухолевых клеток — лимфоидный и миелоидный.

Хронический лейкоз — это злокачественная опухоль крови, которая может протекать медленно, в течение многих лет не проявляя себя какими-либо симптомами. В результате в костном мозге образуется большое количество не молодых бластных клеток, а более зрелых. Среди данной группы лейкозов выделяют два основных подтипа: хронический лимфоцитарный лейкоз (по-другому при определенных обстоятельствах заболевание может называться лимфома из малых лимфоцитов) и хронический миелоцитарный лейкоз.

До настоящего времени не определена точная причина хронических лейкозов. Однако известно, что, к примеру, хронический миелоцитарный лейкоз возникает вследствие нарушения содержания хромосом в клетке (появляется так называемая «филадельфийская хромосома»).

Заболевание может протекать бессимптомно. Однако у некоторых пациентов могут появиться так называемые В-симптомы, а именно: сильная потливость, быстрое похудание и постоянное повышение температуры.

Диагноз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию) — с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов.

К методам лечения хронических лейкозов относят химиотерапию, таргетную терапию.

Стоит отметить, что в данной статье перечислены не все виды хронических лейкозов, а наиболее часто встречающиеся.

Все хронические лейкозы могут переходить в другие заболевания, это состояние называют трансформацией. К примеру, хронический лимфолейкоз может трансформироваться в синдром Рихтера, который требует очень агрессивной терапии, а хронический миелолейкоз в острый лейкоз.

yandex.ru

Острый лейкоз — Википедия

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.

Как и для большинства других опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.

Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

  • Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)
    • Острый малодифференцированный лейкоз
    • ОМЛ без созревания
    • ОМЛ с созреванием
    • Острый промиелобластный лейкоз
    • Острый миеломонобластный лейкоз
    • Острый монобластный лейкоз
    • Острый эритромиелоз
    • Острый мегакариобластный лейкоз
  • Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)
    • Пре-пре-B-ОЛЛ
    • Пре-B-ОЛЛ
    • B-ОЛЛ
    • T-ОЛЛ

Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных гpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶

Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..

В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

  • первая атака,
  • ремиссия (полная или неполная),
  • рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга[править | править код]

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение[править | править код]

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.

  • Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
  • Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005

Фонд больных лейкемией. Литература. Статьи. http://www.leukaemia.org.au/

Европейский банк доноров стволовых клеток. http://www.stefan-morsch-stiftung.com/

Описание лейкозов в Большой Медицинской Энциклопедии. http://www.neuronet.ru/bibliot/bme/des/des176.html

Гематологический Научный центр  РАМН http://www.blood.ru/

Сайт поддержки больных лейкозом https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/

ru.wikipedia.org

ЛЕЙКОЗ – ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

 

 

 

ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).

Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.

В вопросах разработки эффективных методов лечения лейкозов медицинская наука уже добилась очень хороших результатов, но в установлении конкретных причин возникновения такого рода заболеваний до сих пор много вопросов.

На сегодняшний день принято выделять четыре основные группы возможных этиологических факторов, которые в той либо иной мере способствуют развитию лейкозов.

ПЕРВАЯ ГРУППА

Несомненное влияние, согласно проведенным клиническим исследованиям, на развитие лейкозов оказывает наследственность. В пользу этого говорят случаи семейных и врождённых лейкозов, а также поражение лейкемией всех однояйцовых близнецов.

При верифицированных лейкозах достаточно часто выявляются различные хромосомные дефекты, а при заболеваниях, сопряжённых с наследственными хромосомными аномалиями случаи возникновения лейкемии встречаются намного чаще, чем в общей популяции.

ВТОРАЯ ГРУППА

Это, роль ионизирующего излучения, оказывающего прямое радиационное повреждающее воздействие на хромосомный аппарат клеток, что приводит к развитию патологического, опухолевого процесса в кроветворной ткани.

Влияние малых доз на лейкогенез не установлено, однако есть конкретные факты, свидетельствующие об увеличении риска развития острых лейкозов при взрыве атомной бомбы.

В качестве примера возздействия радиации можно привести всем известную трагедию Хиросимы и Нагасаки, приведшую к увеличению в этих областях заболеваемости лейкозами практически в 13 раз.

На сегодняшний день уже доказано, что высокодозная лучевая терапия онкобольных в среднем в 5-10% случаев провоцирует возникновение вторичных опухолевых заболеваний.

ТРЕТЬЯ ГРУППА

Третья группа причинных факторов – это всевозможные химические канцерогены и различные лейкозогенные вещества.

В эксперементальных условиях были изучены многочисленные химические соединения, провоцирующие развитие онкогематологической патологии. В их числе ароматические амины, полициклические углеводороды, азосоединения, инсектициды и др. необходимо иметь в виду, что лейкозогенным действием обладают также и некоторые лекарственные препараты и отдельные образующиеся в человеческом организме соединения. Так, химическими мутагенами являются некоторые цитостатики (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфан, метотрексат и т.д.), опасен в этом плане длительный приём бутадиона.

ЧЕТВЕРТАЯ ГРУППА

Четвётая группа причинных факторов – это воздействие на элементы гемопоэза так называемых онкогенных вирусов.

Считается, что в человеческом организме уже содержится некий генетический материал вирусов, обладающих способностью инициировать опухолевый процесс, однако в норме, при условии наличия крепкого иммунитета и в отсутствии неблагоприятного влияния на клетки крови, вирусы находятся в неактивном состоянии.

Химические канцерогены, радиация и другие патогенные факторы вызывают активизацию вируса, приводя к поражению кроветворной ткани и неконтролируемому размножению опухолевых клеток, то есть к лейкозу.

 

Изучение этиологии и патогенеза лейкемии активно ведётся в различных странах мира, ведь от этого напрямую зависит разработка новых высокоэффективных методов лечения.

ichilov.net

Острый лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

www.krasotaimedicina.ru

Лейкемия или рак крови - симптомы, причины, типы, диагностика, лечение

Лейкемия - рак крови. Существуют разные типы лейкозов; некоторые формы чаще встречаются у детей, другие у взрослых. Лейкоз обычно влияет на белые кровяные тельца, клетки, которые предназначены, чтобы защитить нас от инфекции и которые размножаются как правило, только в соответствии с потребностями организма.

Когда развивается лейкоз, костный мозг производит большое количество лейкоцитов, которые не работают должным образом. Более того, эти клетки без контроля препятствуют нормальному росту других клеток, продуцируемых костным мозгом, то есть эритроцитов и тромбоцитов. Последствия - это начало инфекций, усталость и кровоизлияния.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

  • жар или озноб
  • постоянная усталость, слабость
  • частые инфекции
  • потеря веса
  • опухшие лимфатические узлы, печень и / или селезенка
  • легкое кровотечение, кровотечение
  • маленькие красно-фиолетовые пятна на коже, называемые петехиями
  • чрезмерное потоотделение, часто ночные
  • боли в костях

Причины лейкемии

Причина лейкемии неизвестна, но генетические факторы и факторы окружающей среды, похоже, играют важную роль. В общем, лейкоз развивается, когда некоторые клетки крови приобретают мутации ДНК. Эти аномалии заставляют клетку расти и делиться быстрее и выживать дольше, чем нормальная клетка. Со временем эти измененные клетки могут поражать другие нормальные клетки костного мозга, вызывая признаки и симптомы лейкемии.

Какие факторы риска лейкемии

Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

  • Противоопухолевая терапия: лечение химиотерапией и / или лучевой терапией для другого злокачественного новообразования может увеличить риск развития лейкемии.
  • Врожденные генетические нарушения: генетические нарушения, играют роль в возникновении лейкемии. Некоторые генетические изменения, присутствующие при рождении, такие как синдром Дауна -  могут увеличить риск лейкемии.
  • Воздействие высоких доз радиации. Люди, подвергающиеся воздействию высоких уровней ионизирующего излучения, имеют повышенный риск развития лейкемии.
  • Воздействие химических веществ. Воздействие определенных химических веществ, а также вещество, используемое в химической промышленности, - связано с повышенным риском лейкемии.
  • Курение сигарет: связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
  • Семейный анамнез лейкемии: если у члена семьи был лейкоз, риск у родственников,  увеличивается.

Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

Типы лейкемии

Различные формы лейкемии классифицируются в зависимости от скорости, с которой заболевание проявляется, и в зависимости от типа клетки происхождения.

Исходя из скорости возникновения заболевания, мы различаем:

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

При остром лейкозе происходит накопление в крови, в костном мозге, а иногда также в селезенке и в лимфатических узлах незрелых клеток, которые называются лейкозными "бластами". Эти клетки не работают должным образом , имеют очень долгую среднюю жизнь и отличную способность размножаться, поэтому заболевание возникает и быстро прогрессирует. Острый лейкоз требует быстрой и агрессивной терапии.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронические лейкемии характеризуются накоплением в крови, костном мозге, селезенке и часто в лимфатических узлах белых кровяных клеток, которые созревают почти нормально, которые растут бесконечно и имеют тенденцию накапливаться в течение длительного времени. В течение определенного периода времени они могут работать нормально. Часто на начальном этапе хронические лейкемии не дают симптомов и не проявляют признаков в течение длительного периода до постановки диагноза.

Однако на основе типа клетки происхождения они различаются:

ЛИМФАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

Этот тип лейкемии включает лимфоциты, которые являются частью нашей иммунной системы. Лимфоциты обнаруживаются в циркулирующей крови и лимфатической ткани.

Миелолейкоза - этого типа лейкемии включает в себя клетку миелоидного происхождения, что приводит к красным кровяным клеткам, что клетки крови белым и тромбоциты.

Типы лейкемии

Основными подтипами лейкемии являются:

  • Острый лимфобластный лейкоз (LLA) является наиболее распространенным острым лейкозом у детей, хотя он может встречаться у взрослых.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является очень распространенной формой лейкемии и наиболее распространенной формой у взрослых, хотя она также может поражать детей.
  • Хроническая лимфатическая лейкемия (LLC) является наиболее распространенной формой хронической лейкемии у взрослых и может протекать безболезненно и бессимптомно в течение длительного времени без необходимости лечения.
  • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ). Этот тип лейкоза поражает в основном взрослых. Человек с этой формой лейкемии может иметь несколько симптомов или быть бессимптомным в течение месяцев или лет, прежде чем перейти к фазе болезни, в которой клетки начинают расти гораздо быстрее. Есть и другие более редкие типы лейкемии.

Диагностика лейкемии

Вполне возможно, что диагноз лейкемии , особенно хронической формы, происходит совершенно случайно, во время рутинных анализов или по другим причинам. В этом случае или при наличии признаков или симптомов лейкемии, в дополнение к медицинскому обследованию (при поиске признаков заболевания, таких как бледность, опухшие лимфатические узлы, увеличение размеров печени и селезенки), будут выполнены следующие тесты:

Анализы крови : анализ крови покажет возможное присутствие аномальных значений лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Анализ костного мозга: для диагностики лейкемии необходимо взять образец костного мозга из тазовой кости, чтобы проанализировать характеристики пораженных клеток. Обследование проводится после местной анестезии с помощью тонкой иглы и является амбулаторной процедурой.

Лечение лейкемии

Лечение лейкоза зависит от различных факторов, таких как тип заболевания (острый или хронический лейкоз, миелоидный или лимфоидный), возраст и физическое состояние пациента, наличие других заболеваний.

Основные формы терапии включают в себя:

  • Химиотерапия: является основным методом лечения лейкемии и основана на использовании лекарства или комбинации лекарств, вводимых перорально или внутривенно, с целью уничтожения больных клеток.
  • Целевая терапия: она основана на использовании лекарств, направленных на специфические изменения, присутствующие в опухолевых клетках, таким образом блокируя пролиферацию клеток.
  • Биологическая терапия: это препараты, которые помогают иммунной системе распознавать лейкозные клетки и контролировать болезнь.
  • Лучевая терапия: введение ионизирующего излучения, чтобы остановить размножение больных клеток. Весь организм может быть облучен, но чаще облучение направлено на конкретную цель, например на костный мозг .
  • Трансплантация стволовых клеток: это процедура, позволяющая заменить больной костный мозг клетками здорового костного мозга. Перед трансплантацией вводят высокие дозы химиотерапии и / или лучевой терапии для разрушения больного костного мозга, затем внутривенно вводят донорские стволовые клетки, которые снова заселяют костный мозг.

 

www.topmedclinic.com

симптомы у взрослых, причины, лечение и прогноз жизни

Острый лейкоз — это разновидность лейкемии, при которой нормальное кроветворение замещается аномальным: происходит транспортировка незрелых клеток в русло. Соответственно, процессы, которые обычно присутствуют в организме, не протекают.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Механизм развития

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения. 

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса.
Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен.

Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты.

  • Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения.
  • Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло.

Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные.

Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача.

Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть  схожа.

Классификация

Подразделить заболевание можно по двум основаниям. Первое касается формы клеток, которые подвержены изменениям.

Соответственно называют:

  • Лимфобластную разновидность (ОЛЛ). Встречается в 15-20% от общего числа случаев. Характеризуется недозреванием лимфоцитов. Эти клетки ответственны за нормальный вторичный иммунный ответ. Они идут в «бой» позже, после того как среагировали гранулоциты. Патологический процесс не менее опасен, по сравнению со следующим.

  • Миелобластную разновидность (ОМЛ). Из этого типа клеток созревают так называемые гранулоциты. К ним относят базофилы, эозинофилы и нейтрофилы. Все три структуры отвечают за нормальный первичный иммунный ответ.

При этом состояние куда опаснее первого, описанного выше. Поскольку нарушается работа всех защитных сил организма. Смертельно опасной может стать даже банальная простуда. Острый миелобластный лейкоз хуже всего  поддается лечению, тем более на выраженных этапах.

Второй способ классификации основан на стадировании. То есть на выделении степени тяжести.

  • Острая лейкемия на первой фазе. Сопровождается группой симптомов. Гемопоэз, то есть нормальное кроветворение пока еще не изменено незначительно. Возникают проявления вроде слабости, тошноты, головных болей. Также снижается местный и общий иммунитет. Восстановление пока еще возможно. Прогнозы благоприятные.
  • Вторая стадия. Симптоматика недостаточной работы иммунитета уже хорошо заметна. Пациент часто болеет. Присутствуют и прочие типичные черты патологического процесса.
  • Третий этап. Это терминальная фаза. Острый лимфобластный лейкоз проявляется менее агрессивно. Хотя бывают и исключения. Гемопоэз серьезно нарушен. Пациента нужно срочно лечить. Вероятность летального исхода максимальная. Перспективы неблагоприятные.

Есть и более дробные классификации расстройства. В рамках острого состояния. Но большого интереса для пациентов они не представляют.

Симптомы

Клиническая картина заболевания неспецифичная. По крайней мере, на ранней стадии расстройства. Отличие острого лейкоза от хронического заключается как раз в симптоматике и ее агрессивности. В развитии болезнь проходит три этапа.

Первый этап — манифестация

В это время возникает группа проявлений:

  • Слабость. Ощущение выраженной разбитости. Невозможность что-либо делать. Страдает работа, в том числе по дому. Пациент постоянно хочет прилечь. Присутствует ватность мускулатуры. Необходим постельный режим.
  • Потеря аппетита. Вплоть до отвращения к пище. Это может перерасти в полноценную анорексию. Довольно длительную. До тех пор, пока острое состояние не будет скорректировано.
  • Повышенная температура тела — характерный симптом острого лейкоза у взрослых. Лихорадка довольно интенсивная: показатели термометра доходят до 38-40 градусов и даже больше. Восстановить нормальные уровни трудно, поскольку начинаются инфекционные процессы.
  • Сонливость. Невыносимое желание лечь. Как и слабость, сказывается на работе по дому, на выполнении профессиональных обязанностей.
  • Снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка на фоне минимальной попытке механической активности. Например, становится невозможным подъем по лестнице и пр.

Как правило, острый лейкоз начинается стремительно. Но бывают исключения. Тогда симптомы и признаки появляются по одному-два, постепенно, пока не сформируется полноценная клиническая картина.

Следующий этап — развернутый

В это время симптоматика усугубляется. Возникает новая группа проявлений:

  • Анемия. Со всеми вытекающими отсюда последствиями. Слабостью, сонливостью, бледностью кожных покровов. Дополнительно возникают такие симптомы как выпадение волос, ломкость ногтей и прочие.

Восстановление возможно только при борьбе с основным диагнозом. Нужно справиться с лейкозом, тогда состояние придет в норму. Анемический синдром связан с повышенной кровоточивостью, разрушением мелких сосудов. Отсюда падение количества гемоглобина, железа.

  • Геморрагия. В основном она связана с тромбоцитопенией, то есть снижением концентрации здоровых красных кровяных телец. При запущенных формах патологического процесса такое тоже возможно.

Все начинается с появления небольших гематом и синяков. Затем возникают кишечные, прочие кровотечения.

Это крайне опасный синдром, который может привести к гибели пациента от осложнений. Необходимо применение гемостатических препаратов, чтобы справиться с симптомами.

  • Гиперпластический синдром. Сопровождается увеличением лимфатических узлов. Также признак острой стадии лейкоза — увеличение селезенки. В конечном итоге, возможен ее разрыв, что приведет к опасным кровотечениям. Вероятен летальный исход. Необходимо начинать еще и симптоматическую коррекцию.

  • Интоксикация. Отравление организма продуктами жизнедеятельности бактерий. В норме устранением «мусора» занимаются клетки гранулоцитарного ряда. Но, поскольку гемопоэз нарушен, все становится гораздо хуже.

Также и сами незрелые структуры живут недолго. Отсюда необходимость срочной коррекции состояния здоровья. Искусственное очищение организма. Например, посредством плазмафереза.

Терминальная фаза

Сопровождается теми же самыми явлениями, однако интенсивность их куда больше.

Причины

Факторы развития патологического процесса могут быть такими:

  • Воздействие радиации. Особенно опасно постоянное влияние негативного фактора. Например, регулярному облучению подвергаются работники на атомной электростанции, военнослужащие на подлодках и прочий контингент.
  • Интоксикация химическими соединениями. Свинцом, мышьяком, солями натрия, калия, щелочных и щелочноземельных металлов. Вариантов может быть много. Пока не проведена детоксикационная терапия, восстановления можно не ждать.
  • Генетическая, наследственная обусловленность — основная причина развития лейкоза, как читают ученые медицинского профиля. Однако, одной только предрасположенности мало. Чтобы патологический процесс начался, нужен спусковой механизм. Какой именно — описано в этом разделе.
  • Инфекционные расстройства. Например, поражение вирусом гриппа, штаммами герпеса. Вариантов сотни, если не тысячи. Как правило, это не нормально. Развивается гиперсенсибилизация организма. Что в конечном итоге и становится фактором становления острого лейкоза.
  • Применение некоторых препаратов. Цитостатики, средства для лечения рака, злокачественной онкологии провоцирует заболевание. Даже если лекарства применяются коротким курсом.
  • Сюда же можно отнести экологически неблагоприятную обстановку. Но это скорее фактор риска, а не непосредственная причина нарушения.

Острый лейкоз можно назвать полифакторным заболеванием. Обычно отклонение от нормы формируется в результате сочетания группы причин. Не одной, а сразу нескольких.

Например, генетическая предрасположенность плюс инфекция. Или наследственный фактор + лечение некоторыми препаратами.

Причину нужно точно знать. Поскольку от этого зависит тактика терапии.

Диагностика

Обследование проходит под полным контролем специалиста по гематологии. Перечень мероприятий всегда примерно одинаковый. Однако на глаз определить болезнь невозможно.

Среди способов оценки состояния пациента:

  • Устный опрос больного. Нужно выявить все жалобы, потому скрывать ничего не стоит. Отклонения фиксируются письменно. После этого врач имеет полную клиническую картину и может выдвигать гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. Чтобы понять, стало причиной расстройства.
  • Общее исследование крови. Важный способ диагностики острого лейкоза. Показывает бластные изменения в картине крови. Типичные черты лаборанты видят сразу же.

  • Пункция костного мозга. Проводится с большой осторожностью. Но при подозрениях на описанное расстройство методика обязательная.
    Далее образец с иглы направляют в специальную лабораторию. Там врачи проводят цитологическую, гистологическую оценку тканей. Выносят свой вердикт относительно вероятного состояния пациента.

  • Обязательно назначается УЗИ пищеварительного тракта. Как минимум осматривают печень.
  • Не обойтись без исследования селезенки. Поскольку на фоне патологического процесса вероятны отклонения по типу роста органа.

Мероприятия могут проводиться неоднократно. Так часто, как того требует ситуация. Особенно важно повторное обследование по мере прохождения терапии. Чтобы оценить качество и характер восстановления.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.

Прогноз

Перспективы восстановления довольно туманные. Согласно статистическим данным, стойкой ремиссии можно добиться в 80% случаев. Примерно в 20% ситуаций с болезнью справляются полностью. Исход — выздоровление.

Миелобластные формы патологического процесса менее благоприятны в плане результатов.

Прогноз при остром лейкозе условно позитивный. Больше можно узнать у своего лечащего врача.

Последствия

Осложнений довольно много. Среди таковых стоит назвать:

  • Кровотечения. Внутренние и внешние. Опасные, порой смертельно. Зависит от интенсивности.
  • Пневмония. Воспаление легких. В этом случае потенциально летальное.
  • Флегмона. Гнойное воспаление подкожно-жировой клетчатки.
  • Возможна гемолитическая анемия.

Как итог — пациенты рискуют остаться инвалидами или погибнуть от описанных осложнений.

Острый лейкоз  — это опасная разновидность лейкемии. Сопровождается недоразвитием белых кровяных телец, которые участвуют в защите тела. Отсюда типичные проявления вроде понижения иммунитета, постоянных воспалительно-инфекционных процессов.

Лечение нужно сразу. Как только болезнь была обнаружена. От момента начала терапии зависит прогноз.

cardiogid.com

что это такое, симптомы, лечение и прогноз

Лейкемия — это злокачественное нарушение нормального процесса созревания белых кровяных телец, которые известны как лейкоциты, а поскольку разновидностей этих структур много: это и гранулоциты, нейтрофилы, базофилы и пр., и лимфоциты, имеющие другую структуру, существует немало подвидов лейкоза.

Каждый требует особого подхода к терапии и отличается собственным прогнозом.

Чтобы констатировать факт и обнаружить болезнь, нужна тщательная диагностика под контролем онкогематолога.

На ранних стадиях нарушение плохо заметно, отличается неспецифическими проявлениями. Но это наилучший момент для лечения.

В целом, терапия довольно проблематична. Но при грамотном подходе, если врачам удается устранить симптоматику, скорректировать процессы созревания клеток, прогнозы обнадеживающие. Можно добиться полного излечения или, по крайней мере, стойкой долгосрочной ремиссии.

Механизм развития

Точно сказать, как складывается заболевание, специалисты пока не способны. Однако есть некоторые теории относительно генеза нарушения. Их можно подразделить на несколько крупных групп.

Генетическая предрасположенность

Этот фактор врачи считают основным. Как показывает статистика и практика, если в роду был человек, страдавший заболеванием крови, вероятность столкнуться с ним же у потомства увеличивается в 3-5 раз.

Также нужно отметить, что вероятность развития лейкоза выше у лиц, которые имеют генетические, хромосомные аномалии: например, у пациентов с синдромом Дауна или у носителей менее агрессивных патологий.

Два названных факта косвенным образом подтверждают такое происхождение нарушения. Хотя ген или их группа, ответственные за начало отклонения пока не найдены. Исследования продолжаются.

Воздействие радиации

Ионизирующее излучение само по себе несет огромную опасность. Костный мозг относится к тканям, крайне чувствительным к подобному виду влияния. Не всегда речь идет о сиюминутном угнетении до такой степени, что нарушение становится явным.

Часто на человека воздействуют незначительно повышенные дозы радиации. В зоне особого риска пациенты, работающие на опасных предприятиях, в шахтах или же проживающие в неблагоприятной экологической обстановке.

С течением лет начинаются проблемы. Мутации оказываются все более многочисленными. И так до тех пор, пока созревание форменных клеток не станет невозможным.

Отравление некоторыми веществами

Онкогенным потенциалом обладают такие компоненты, как мышьяк, органические соединения, углеродистые структуры, радиоактивные элементы. Опасных ядов можно назвать не один десяток, а их соединений — сотни.

В быту человек рискует встретить эти угрожающие компоненты в пище (пальмовое масло, богатое глицидолом, некоторые консерванты), в воздухе, в воде.

Сказать точно, когда организм не сможет справиться и даст осечку в борьбе с негативными факторами — невозможно. Но риски крайне велики.

Проведенная по поводу рака химиотерапия

Как показывает практика, пациенты, которые получали лечение цитостатиками, в большей мере рискуют столкнуться с проблемой.

Что тому виной? Точно пока не известно, вероятнее всего, причина в нарушении активности иммунитета. Защитные силы не работают с достаточной интенсивностью. Отсюда отклонение дифференцировки форменных клеток. Поскольку эти структуры не погибают, а продолжают размножаться, процесс приобретает стойкий характер от этого возникает лейкемия.

Также врачи связывают начало лейкоза с перенесенной вирусной инфекцией. Но пока не понятно, можно ли говорить об иммунодефиците как источнике проблемы или виновник сам штамм, обладающий онкогенным потенциалом. Способный провоцировать всевозможные мутации.

Классификация по типу клеток

Расстройство подразделяют на несколько типов. Основной критерий — какие именно клетки и на каком этапе перестают созревать нормально. Тут стоит оговориться о сути работы костного мозга, чтобы вопрос стал понятен.

Первичные форменные структуры, из которых развиваются и лейкоциты, и все прочие называются стволовыми клетками. Если обычные цитологические единицы запрограммированы на конкретное количество делений и могут произвести определенное число себе подобных, прежде чем выработают ресурс и погибнут, эти — бессмертны и копируются столько раз, сколько могут.

На втором этапе деления стволовые клетки дифференцируются на две подвида:

  • Первый — миелоидные. После того, как процесс продолжится, они начнут превращаться в эритроциты, тромбоциты и пр. Часть трансформируется в гранулоциты. Нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. То есть те структуры, которые составляют подавляющее большинство от лейкоцитов.
  • Второй — лимфоидные. Из них формируются различного типа белые тельца.

Нарушение начинается именно на этой стадии. Когда клетки не могут созреть и дифференцироваться правильно. В кровеносное русло выходят измененные структуры, мало похожие на то, во что они должны были превратиться.

Как итог — клеточное дыхание серьезно страдает, а по мере прогрессирования болезни процесс достигает критически опасной фазы.

Классификацию проводят именно по типу клетки, которая получилась на второй стадии:

  • Миелобластная форма. Сопровождается нарушением дифференциации соответствующей цитологической структуры. Считается менее опасным видом, если сравнивать с прочими. Вопрос довольно спорный. Хотя прогнозы действительно лучше.

  • Лимфобластный тип. Встречается реже, но несет больше угроз для пациента, поскольку труднее поддается даже радикальной терапии. К тому же времени на восстановление намного меньше.

В клинической практике используют и более дробную классификацию. Уже по характеру отклонений созревания. Для пациента серьезной разницы в этом случае нет.

Степени тяжести и характер течения

Основанием для подразделения могут стать и другие критерии. Например, степень тяжести патологического процесса.

  • Первая. Или легкая. Сопровождается минимальными изменениями. Количество клеток, далеких от нормы сравнительно мало. Едва ли достигает 10-20%. Организм пока еще способен компенсировать расстройство. В клиники преобладают неспецифические симптомы. Проявления астенического характера.
  • Вторая. Среднее или субкомпенсированная. Количество измененных клеток от 20 до 40%. Признаки хорошо заметны. Человек страдает от специфических моментов, которые как раз и типичны для лейкоза крови.
  • Третья. Тяжелая или критическая. Количество аномальных клеток более 40%. Обычно существенно. Клиническая картина опасная и хорошо заметная. Начинается полиорганная недостаточность. Массивное поражение внутренностей. С этой стадии вернуть пациенту уже крайне трудно, хотя небольшие шансы все же есть.

Можно подразделить состояния по характеру и течению нарушения:

  • Острая лейкемия. Сопровождается резким нарастанием симптоматики. Быстро наступает критическое состояние.
  • Хронический лейкоз. Встречается куда чаще. Протекает месяцами и годами без резких скачков. Делится так же по типу клеток на лимфолейкоз (лимфатическую лейкемию) и миелобластный (миелолейкоз).

Все классификации врачи используют в равной мере. Чтобы как можно точнее описать суть патологического процесса и тяжесть заболевания.

Симптомы

Клиника зависит от стадии нарушения. Соответственно, проявления будут такими.

Первая стадия

Как сказано ранее, специфических признаков пока еще нет. Присутствуют общие астенические моменты:

  • Слабость. Ощущение разбитости. К концу не остается сил даже встать с постели, да и желание такое отсутствует. Нарастает апатичность.
  • Сонливость. Постоянная потребность вздремнуть. Возникает из-за недостаточного кровообращения в головном мозге. Пока еще патологический процесс не столь запущенный. Созревание клеток находится в пределах чуть ниже нормы. Но нарушение уже присутствует.
  • Потеря аппетита. Нежелание что-либо есть. В особо запущенных случаях пациент полностью отказывается от пищи. Его воротит от одной мысли. Независимо от того, что ему предлагают.
  • Повышение температуры тела. Гипертермия. Насколько сильная — зависит от особенностей организма конкретного человека. Как правило, редко превышает показатели 37.5 градусов Цельсия.
  • Падение работоспособности. Не удается выполнять профессиональные обязанности. По мере прогрессирования, пациент теряет возможность даже обслуживать себя в быту. Хотя физически способность сохраняется. Не хватает сил и энергии.
  • Снижение выносливости, толерантности к физическим нагрузкам. На этой стадии проявление пока не так сильно выражено. Его можно заметить, если усилить механическую активность. Быстрее пройтись, пробежаться, подняться по лестнице. Возникает одышка, сердцебиение.

На этом этапе справиться с заболеванием проще всего. Прогнозы самые благоприятные.

Вторая стадия

Симптомы лейкоза становятся явными и специфическими. Помимо тех, что уже есть, появляются и новые.

  • Снижение когнитивных способностей. Результат недостаточного кровообращения в головном мозге. Сначала страдает память. Невозможно запомнить большие объемы информации. Затем постепенно ослабевает и мыслительная деятельность.

Скорость решения стандартных задач существенно меньше. Как и качество переключения с одного вопроса на другой. Постепенно патология становится все более явной, поэтому и церебральные структуры оказываются функционально несостоятельными. Вплоть до слабоумия, хотя такое встречается редко.

  • Бледность кожи. Общий нездоровый внешний вид. В том числе, появляются круги под глазами. Тускнеют волосы, ногти становятся ломкими.
  • Повышенная кровоточивость. Нарушение свертывания — типичный признак лейкоза, обусловленный общими расстройствами созревания клеток крови. Страдают не только белые тельца. Процесс протекает все более активно. Из дела выключаются и красные — эритроциты, тромбоциты. Отсюда коагулопатии, чем дальше заходит болезнь, тем хуже обстоит дело со свертыванием.
  • Боли в костях. Незначительные. В некоторых случаях вообще отсутствуют.
  • Увеличение внутренних органов, в первую очередь, печени, селезенки как симптом лейкемии встречается практически всегда. Воспалительный процесс несептический. Поэтому и изменения в анализах минимальные.
  • Падение общего и местного иммунитета — характерные признаки лейкоза крови, объективно проявляет себя частыми инфекционными заболеваниями. Даже простуда может оказаться фатальной в таком состоянии. Причина простая: лейкоциты и негранулоцитарные белые кровяные клетки обеспечивают иммунный ответ. Поскольку их недостаточно, то и эффективность работы защитных сил существенно ниже нормы. Измененные клетки не способны функционировать. Они бесполезны.
  • Потливость. Особенно в ночное время. Сильно мешает пациенту спать, отсюда усиление слабости и разбитости днем.
  • Тахикардия. Увеличение числа сердечных сокращений. Как минимум, до 100 в минуту. Чаще — еще больше. Возможны болевые ощущения, давление, жжение. Это явные признаки ишемического процесса. Недостаточного кровотока в миокарде.
  • Склонность к обморокам. Синкопальные состояния возникают спонтанно и без видимых причин. Тем они опаснее. Возможны падения в людном месте, травмы и повреждения не совместимые с жизнью.

Те же проявления, что уже есть, становятся более интенсивными. Температуры тела растет и дальше, максимум достигает 38 градусов. Слабость сильная, порой пациент вообще не может встать с кровати и заняться привычной деятельностью.

Третья, терминальная

Конечная фаза сопряжена с критическим нарушением гемопоэза. С этого момента качественное лечение практически невозможно. Остаются паллиативные меры. Хотя в малом проценте случаев бывают исключения (см. прогнозы).

Симптоматика идентичная, но куда более тяжелая:

  • Выраженные кровотечения внутреннего и внешнего характера.
  • Психические расстройства.
  • Увеличение органов вплоть до разрыва. Или как минимум, серьезные дисфункциональные нарушения со стороны таковых: печени, почек, селезенки.

К счастью, до этого момента доходит не так часто. Симптомы лейкемии хорошо заметны еще в конце первой стадии-начале второй, потому терапию проводят гораздо раньше, чем наступит непоправимое изменение жизнедеятельности.

Причины

Частично этот вопрос был рассмотрен ранее. Если говорить сугубо о причинах и факторах развития лейкоза, перечень окажется примерно таким:

  • Воздействие радиации. Ионизирующее излучение калечит органы и ткани на молекулярном уровне. Отсюда массивные нарушения структуры ДНК. Как только это произошло, обратного пути уже нет. В частности, если поражен костный мозг, он начнет работать аномальным образом. Производить на свет дефектные клетки.

Чем сильнее изменен костный мозг, тем больше аномальных цитологических структур он создает. Потому длительное нахождение в условиях радиации несет огромные риски.

Работники АЭС, подводники, лица, проживающие в неблагоприятных районах и те, кто перенесли лучевую болезнь, должны проверяться у гематолога не реже раза в три месяца.

  • Генетические отклонения. Как правило, те, которые возникают после образования зиготы. То есть продукта слияния гамет матери и отца. Если произошел сбой или изначально материал бел дефектным, ребенок появится на свет с лейкозом.

Это довольно редкий случай. Гораздо чаще наследуется предрасположенность к патологическому процессу. Она актуализируется при определенных обстоятельствах: например, как только снижается иммунитет и пр.

Причина лейкоза может быть в приобретенной мутации, вне связи с дефектным материалом родителей. Тогда речь о спонтанном явлении.

  • Отравление ядами. Химикаты вроде ртути, мышьяка, многих органических соединений, способны не хуже радиации нарушать генетическую структуру клеток. В том числе при разовом влиянии. Большая проблема и в том, что они способны накапливаться в костях, создавая своего рода депо, откуда будут постепенно выделяться в кровь.
  • Длительное применение химиопрепаратов. Цитостатических медикаментов.
  • Тяжелые инфекционные болезни матери во время беременности. Особенно опасны в этом отношении вирусы герпеса. Папилломы человека. Реже стафилококки и вообще пиогенная флора. Эти структуры обладают большим онкогенным потенциалом. Вызывают спонтанные мутации генетического материала будущего плода.

Первый триместр — критический. Но проблемы могут возникнуть и позже. Поэтому еще на этапе планирования беременности стоит задуматься об устранении всех инфекционных очагов.

Диагностика

Белокровие — это болезнь, которую не так просто выявить прямыми методами. Задача обследования ложится на плечи онкогематолога. Программа-минимум включает в себя такие процедуры:

  • Устный опрос и сбор анамнеза. Нужно понять, какие жалобы предъявляет пациент. Симптоматика становится ясной.
  • Анализ крови общий.
  • УЗИ печени, селезенки, почек. Чтобы выявить возможные нарушения со стороны органов.
  • Обязательно проводят пункцию костного мозга с гистологическим исследованием. Это золотой стандарт диагностики. По одним только признакам выставить лейкоз невозможно.

Далее по потребности назначают процедуры вроде ЭКГ, ЭХО и пр. Это скорее методы выявления осложнений. Они позволят понять, насколько основной процесс навредил организму.

Лечение

Лейкемия — это многогранное заболевание, затрагивающее все органы. Терапия строго стационарная. Только в больнице можно вовремя заметить изменения состояния человека, вовремя среагировать на негативную динамику.

Среди методов коррекции:

  • Обязательно санируют все очаги хронической инфекции. От зубов и горла до половых органов.
  • Необходима химиотерапия комплексом препаратов. Всего пациент проходит 2-3 усиленных курса. Затем, как только наступает ремиссия, возможно повторение схемы и так в течение 2-3 лет. Между каждым последующим курсом интервал составляет около 3-4 месяцев.
  • Чтобы предупредить осложнения, необходимо переливание плазмы, эритроцитарной массы.
  • Радикальный и наиболее эффективный метод коррекции — трансплантация костного мозга. Эта мера назначается после того, как состояние утихло и перешло в фазу ремиссии.

Обязательна поддерживающая терапия витаминно-минеральными комплексами. Правильное питание и диета с высоким содержанием калорий.

Прогнозы

На начальных стадиях прогнозы благоприятные, выживаемость более 60%. О 10-летней медиане (сроке) говорят в 45-50% случаев. Хотя это скорее погрешность, связанная с тем, что столь долгое время отследить у всех пациентов не удается. Они пропадают из поля зрения врачей.

На третьей стадии шансов выжить довольно мало — всего 10-12%, но известны случаи полного восстановления, потому не стоит опускать руки. Вопрос лучше адресовать специалисту, который лечит пациента. Он учтет все нюансы и даст обоснованный ответ.

Лейкоз крови — это опасное заболевание, связанное с нарушением созревания белых кровяных клеток, относится к злокачественным процессам. Вероятность вернуться к нормальной жизни зависит от того, как быстро начато лечение.

cardiogid.com

Острый лимфобластный лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Острый лимфобластный лейкоз

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также




Карта сайта, XML.